Kegawatdaruratan Onkologi dan Terapi Suportif Anak dengan Kanker Dr Endang Windiastuti SpA(K) Divisi Hematologi-Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI – RS dr.Cipto Mangunkusumo, Jakarta

Objektif Mampu mengetahui dan tatalaksana kegawatdaruratan anak dengan kanker Mengetahui gejala dan tanda kegawatdaruratan anak dengan kanker. Mengetahui jenis terapi suportif yang diperlukan

Kegawatdaruratan Onkologik Definisi : keadaan yang mengancam jiwa yang disebabkan oleh keganasan atau pengobatannya. Tiga jenis dasar : Disebabkan oleh penyakit kanker Disebabkan oleh pengobatan kanker Disebabkan oleh keadaan komorbid.

Disebabkan oleh penyakit kanker Komplikasi oleh invasi kanker ke organ tubuh Komplikasi karena tekanan massa tumor Perdarahan Efusi massa tumor Disebabkan oleh pengobatan kanker Komplikasi tindakan operasi Komplikasi kemoterapi Komplikasi radioterapi

Kedaruratan Onkologi Keadaan Darurat /akut Kompresi Spinal Cord Hiperleukositosis Sindrom Vena Cava Superior Darurat berhubungan dengan terapi Sindrom Lisis Tumor Demam Neutropenia Typhlitis

Kasus 1 Anak laki2, 14 thn, sebelumnya sehat Datang ke RS dengan pembesaran kel limfe leher multipel, tak ada tanda2 infeksi. Sudah dapat antibiotika 1 minggu tanpa perubahan. Dilakukan biopsi eksisi (curiga Limfoma) Lab (saat biopsi): Hb 11.9 g/dL, leukosit 17,000/uL, trombosit 347.000/ul 2 minggu kemudian: Pucat, pusing,perdarahan gusi (+), hepatomegali, splenomegali Lab : Hb 8.6 g/dL, leukosit 240.000/uL,trombosit 13.400/uL, blast 87%. Ureum 50 mg/dL, kreatinin 1.2 mg/dL, asam urat 9.8 gm/dL

Hiperleukositosis Definisi: leukosit > 100,000/uL Menimbulkan hiperviskositas – lebih sering pada AML (Acute Myeloblastic Leukemia) Gangguan metabolik lebih sering pada pasien ALL (Acute Lymphoblastic Leukemia) The risk of hyperviscosity is greater with AML than with ALL (myeloid cells are “stickier” than lymphoid cells), but the risk of tumor lysis syndrome is greater with ALL than with AML. These are TENDENCIES, though. One can see symptomatic hyperviscosity with ALL, and AML patients have tumor lysis syndrome.

Gejala Hiperviskositas Paru Dyspnea, hipoksemia, gagal jantung kanan Susunan Saraf Pusat (SSP) Penglihatan terganggu, sakit kepala, penurunan kesadaran Lain-lain Perdarahan SSP atau paru Acute Kidney injury Increased pulm markings diffusely on CXR Any of the above findings in the context of a white blood cell count >100,000 must be treated as evidence of hyperviscosity caused by hyperleukocytosis, but DO NOT FORGET a differential diagnosis. Patients can present with pneumonia, congestive heart failure, renal infiltration with leukemia or lymphoma cells, infection, intoxication, or other etiologies for each of the signs listed above, and these alternatives need to be considered

Tata laksana Hiperleukositosis A-B-C Akses vena Mencegah Sindrom Lisis Tumor : Hidrasi – alkalinisasi + alopurinol/Rasburicase  asam urat Trombosit Pertahankan >20.000/uL (mencegah perdarahan) Hemoglobin Tunda transfusi PRC (mencegah hiperviskositas) Bila leukosit cepat/tidak - pertimbangkan sitoreduksi: Steroid (ALL) Hidroksiurea Leukoferesis

Sindrom LisisTumor Etiologi: turnover sel sangat cepat Patofisiologi: Sering pada ALL & Limfoma Burkitt Terjadi spontan atau karena kemoterapi Patofisiologi: Tumor cell death ↑ PO42- ↓ Ca2+ ↑ K+ ↑ Urate ↑ Lactate ↑ LDH

Sindrom LisisTumor Hiperurisemia: 10-15 mg/dl: letargi,nausea, muntah, kolik renal, hematuria >20 mg/dl: perubahan mental, gagal ginjal Hiperkalemia: Lemah, paralisis, gejala GI Abnormal EKG : Gel T tinggi, elevasi segmen ST Hiperfosfatemia / hipokalsemia: Gagal ginjal Batu ginjal Hipokalsemia

Laboratorium pada Sindr Lisis Tumor Monitor berkala (tiap 6-8 jam) Elektrolit K, PO4, Ca, Asam urat Fungsi Organ Kreatinin Pemecahan sel LDH Marker tidak spesifik Peningkatan LDH tidak merubah terapi Digunakan saat pertama unutk menilai risiko TLS Dapat diperiksa tiap hari

Tata laksana TLS Target: mempertahankan funsi ginjal, mencegah disritmia (fatal), menghindari hemodialisis Hidrasi: 1.5 – 2X kebutuhan maintenance IV Memperbaiki perfusi ginjal, ekskresi as urat Menimimal / mencegah asidosis Pertahankan URINE OUTPUT • 2 - 3 mL/kg/ jam

Kasus 2 Perempuan 11 tahun, sesak nafas semakin berat sejak 2 minggu, kadang terdengar stridor CXR menunjukkan massa mediastinal Kompresi V Cava Superior

Sindrom Vena Cava Superior Gejala Batuk, dyspnea, orthopnea, nyeri dada, suara serak Sakit kepala, visus terganggu, nausea, letargi Pem Fisis Muka/leher bengkak, plethora, sianosis, pembuluh darah vena melebar di leher dan dinding dada, stridor

Sindrom Vena Cava Superior Diagnosis: Radiologik: - CXR, CT/MRI / USG Histologik : BMP, biopsi jaringan, kel getah bening. Sitologi : cairan pleura, cairan ascites. Marker keganasan / Lab AFP, B-hCG Darah tepi lengkap, LED, LDH.

Sindrom Vena Cava Superior Terapi kedaruratan Radiasi 200-400 cGy Kortikosteroids : Solumedrol 5-15 mg/m2 tiap 6-8 jam, Dexametason 0.5 – 2 mg/kg tiap 8 jam Hindari sedasi

Kesimpulan Setiap anak dengan kanker mempunyai risiko mengalami kegawatdaruratan onkologi Peran tenaga medis sangat penting untuk mengenali gejala kegawatdaruratan onkologi pada anak. Semakin cepat mengenali dan menanganinya, semakin kecil terjadinya komplikasi yang berat

Terima Kasih