Constriction Ring Band Syndrome Adinda Widita Pembimbing : dr. Sitti Rizaliyana, Sp BP-RE (K)

Definisi Dikenal juga sebagai Amniotic band syndrome Merupakan bentuk jeratan amnion dalam rahim, malformasi kongenital asimetris terkait dengan jeratan seperti konstriksi akibat cincin yang terjadi pada ekstremitas, kepala, wajah, atau badan

Patofisiologi Penyebab pasti masih belum diketahui, Teori intrinsik (Streeter tahun 1930) Teori ekstrinsik (Torpin pada tahun 1965)

Terminologi

Klasifikasi Patterson : Constriction ring yg sederhana Constriction ring yg disertai deformitas bgn distal ± limfedema Constriction ring yg disertai fusi bgn distal Amputasi intrauterin

Klinis

Insidens > 80% kasus disertai sindaktili, hipoplasi, brakidaktili, simfalangisme, kamptodaktili Celah bibir & langit, club foot, anomali jantung, hemangioma, meningomielokel terlihat pd 40-50% kasus

Manajemen In utero : fetoscopic lysis utk amniotic band Neonatus : pembebasan jembatan jaringan lunak yg kecil antara jari & ibu jari Infancy : dekompresi bgn limfadematosa

Prinsip Manajemen Koreksi constriction band & separasi  usia mendekati 1 th Prosedur tangan & kaki simultan sebelum anak mulai berjalan & mengeksplorasi lingkungan sekitar dg tangan Prosedur sebagai tahap lanjut Tindakan rekonstruksi mayor  diselesaikan sebelum usia sekolah

Prinsip Manajemen Eksisi bagian sentral yg berparut & kulit yg atrofi lalu diganti dg normal skin flap Pertahankan panjang & mobilitas sendi, terutama ibu jari Pemisahan jari & ibu jari utk memungkinkan pertumbuhan Desain stump amputasi yg well padded, sensate, scar free Desain scar free 1st web space yg dilapisi full thickness flap Orientasi insisi sepanjang sisi jari atau ibu jari & tepi tangan

Pemeriksaan penunjang

Treatment Koreksi bertahap Tujuan : mencegah gangguan pertumbuhan jari atau ibu jari dengan me-release cincin Fetal surgery dengan teknik invasif minimal

W Plasty Multiple Z Plasty Sumber: Techniques in and Surgery, William F. Blair, 1996

Ballon digits Pre Op Post Op

Digital lengthening

Floopy digit

Daftar Pustaka Upton, J. Mathes Plastic Surgery. Vol 8. 2006. Page 185-210 Can J Plast Surg. 2008 Winter; 16(4): 221–223. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2013 Aug;66(8):1117-22. http://www.fetalcarecenter.org Choi, M et al. Grabb and Smith's Plastic Surgery, Sixth Edition by Charles H. Thorne. 2007. Bahman Guyuron, Elof Eriksson; Plastic Surgery Indications and Practice