CLINICAL SCIENCE STUDY KOLESTEATOMA

Anatomi Telinga

Telinga Luar (Auricula) Fossa Triangularis Antihelix Perdarahan: Arteri temporalis superficialis Arteri auricularis posterior Persarafan Kulit: Nervus auricularis magnus Nervus auriculotemporalis

Telinga Luar (Meatus Acusticus Externus)

Telinga Luar (Membrana Tympani) Persarafan : - Permukaan externa : Nervus Auriculotemporalis dan sebagian kecil oleh Ramus Auricularis Nervus Vagus - Permukaan interna : Nervus Glossopharyngeus

Terdiri dari : -Cavitas Tympani -Tuba Auditiva -Ossicula Auditus

Telinga Tengah (Dinding Cavitas Tympani) Dihubungkan ke : -Anteromedial (dengan nasopharing) : tuba auditiva -Posterior (dengan mastoid) : antrum mastoideum

Telinga Tengah (Tuba AuditivaI) Bagian : – 1/3 posterolateral : tulang (pars ossea) – 2/3 medial : cartilago (pars cartilaginea) Otot yang berperan dalam pembukaan tuba auditiva pars cartilaginea : – Musculus levator veli palatine – Musculus tensor veli oalatibe Fungsi : – Menyamakan tekanan auris media dengan tekanan atmosfer  memungkinakan gerakan membran timpani – Proteksi terhadap sekret nasopharynx – Drainase sekret yang dibentuk telibga tengah ke nasopharynx Vaskularisasi – Arteri pharingea ascendens dan arteri canalis pterydoideus. Persafaran : – Plexus tumpanicus dan ganglion pterigopalatina (di anterior tuba)

Telinga Tengah (Ossicula Auditus)

Telinga Dalam (Labyrinthus Osseus)

Utriculus Sacculus Telinga Dalam (Labyrinthus Membranaceus)

Telinga Dalam (Meatus Acusticus Internus)

Kolesteatoma

Definisi Kolesteatoma adalah epitel skuamosa yang mengalami keratinisasi yang terperangkap dalam rongga teling tengah dan mastoid. Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi epitel (keratin). Deskuamasi terbentuk terus lalu menumpuk sehingga kolesteatoma bertambah besar. Istilah lain : Keratoma (Schucknecth), squamous epiteliosis (birel,1958), epidermoid kolesteatom a (Friedman, 1959), Kista dermoid (ferlito 1970), epidermosis (sumarkin, 1988) Adams GL, Boies LR, Higler PA. BOIES Buku ajar penyakit THT. Edisi ke 6. Jakarta : EGC:1997

Epidemiologi Prevalensi kolesteatoma pada tahun 1978 sekitar 4,2 kasus per populasi penduduk 13,8/ populasi penduduk dengan Otitis Media Kronik tanpa kolesteatoma Menurut penelitian Harker  insidensi kolesteatoma 6/ populasi Menurut toss  Insidensi kolesteatoma 3/ pada anak dan 12,6/ pada dewasa Paul W. Flint, Bruce H. Haughey, Valerie J. Lund, John K. Niparko, K. Thomas Robbins, J. Regan Thomas, Marci M. Lesperance - Chronic Otitis Media, Mastoiditis and petrositis in Cummings Otolaryngology_ Head and Neck Surgery 1-3(2014, Saunders)

Klasifikasi 1. Kolesteatoma Kongenital 2. Kolesteatoma Akuisita 2.1Kolesteatoma Akuisita Primer 2.2 Kolesteatoma Akuisita Sekunder Paul W. Flint, Bruce H. Haughey, Valerie J. Lund, John K. Niparko, K. Thomas Robbins, J. Regan Thomas, Marci M. Lesperance – Chronic Otitis Media, Mastoiditis and petrositis in Cummings Otolaryngology_ Head and Neck Surgery 1-3(2014, Saunders)

Dasar Diagnosis Anamnesis Otthorrhea unilateral tanpa rasa nyeri yang terus menerus atau sering berulang. Pusing Penurunan pendengaran Pemeriksaan fisik Otoskop  CAE terisi pus mukopurulen dan jar. granulasi Tuli konduktif Pemeriksaan Penunjang CT-scan MRI Histopatologi Lin DS, Pay CY, Nieh S, Wang HW. External auditory canal cholesteatoma. J Med Sci 2006; 26 (6): Owen JJ, Rosborg J, Gaihehe M. Cholesteatoma of the external ear canal. BMC Ear, Nose & throat Disorders 20016; 6 (16) 1-9

Diagnosis Banding InsidensiUsia tuaUsia muda Anamnesis Otthorrhea unilateral tanpa rasa nyeri yang terus menerus atau sering berulang. Pusing Penurunan pendengaran Otalgia hebat dan akut, gangguan pendengaran Pemeriksaan Fisik CAE terisi pus mukopurulen dan jar. granulasi, erosi tulang + Oklusi CAE oleh plak yang padat dan keras akibat penumpukan debris dari deskuamasi epitel  melebar dan hiperemis Owen JJ, Rosborg J, Gaihehe M. Cholesteatoma of the external ear canal. BMC Ear, Nose & throat Disorders 20016; 6 (16) 1-9

Patogenesis dan Patofisiologi Kolesteatoma

Kolesteatoma Asalah kista epithelial yang berisi deskuamasi epitel 2 jenis kolesteatoma Kolesteatoma kongenital (2%)  tanpa ada riwayat perforasi atau operasi telinga sebelumnya (membrane timpani utuh), terbentuk pada masa embrio Kolesteatoma didapat (98%)  terbagi menjadi 2 lagi primer dan sekunder Primer: tanpa ada perforasi membrane timpani, terbentuk karena invaginasi membrane timpani pars flacida akibat tekanan negative telinga tengah Sekunder: ada perforasi membrane timpani, terbentuk karena masuknya epitel CAE ke telinga tengah

Teori Pathogenesis TM Invagination Squamous metaplasia Migration of epithelium Through a TM perforation Basal cell hyperplasia

Gejala Klinik Otorrhea terus-menerus atau berulang Gangguan Pendengaran -> Tuli Konduktif Vertigo PF --> Perforasi MT CAE --> terisi pus mukopurulen & Jaringan granulasi

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan audiometri Evaluasi audiometri, pembuatan audiogram nada murni untuk menilai hantaran tulang dan udara, penting untuk mengevaluasi tingkat penurunan pendengaran dan untuk menentukan gap udara dan tulang. Gambaran radiologi tulang temporal harus diambil pada pasien yang dicurigai memiliki kolesteatoma. Beberapa hal yang harus yang harus diperhatikan, yaitu : adanya destruksi tulang dengan batas tegas dan sering kali disertai dengan pinggir yang sklerotik adanya masaa jaringan lunak pada daerah epitimpani dan atau mesotimpani biasanya terlihat daerah mastoid yang sklerotik.

CT scan  mampu mendeteksi kerusakan tulang. Namun, terkadang sangat sulit untuk membedakan antara jaringan granulasi dengan kolesteatoma. Beberapa kerusakan tulang yang dapat dideteksi dengan CT scan adalah: erosi daerah skutum, fistula labirin defek pada tegmen timpani, gambaran erosi dan diskontinuitas osikula, serta anomali dan invasi dari kanalis Fallopi. Pemeriksaan MRI digunakan apabila terjadi komplikasi ke jaringan lunak sekitar, seperti: Invasi dan penyebaran ke durameter Abses subdural ataupun epidural Herniasi otak ke cavum mastoid Peradangan membran labirin atau saraf fasialis Trombosis sinus sigmoid

Penatalaksanaan

Operasi : Mastoidektomi terbuka / canal wall down / timpanoplasti dinding runtuh  kekambuhan rendah Tertutup / canal wall up / timpanoplasti dinding utuh  kekambuhan tinggi

Prosedur Canal-Wall-Down (CWD)Prosedur Canal-Wall-Up (CWU) Meatus melebarBentuk akhir yang normal Alat bantu pendengaran tidak pas pada telinga Alat bantu pendengaran biasanya cocok dengan MAE Pembersihan MAE dapat dilakukan 6 bulan sampai 1 tahun sekali Dibutuhkan pembersihan rutin Angka persistensi dan rekurensi rendah Angka kekambuhan atau persistensi tinggi Biasanya jika terkena air pasien merasa pusing Toleransi tinggi terhadap paparan air Hanya terdiri dari satu tahap prosedur operasi Biasanya terdiri dari beberapa tahapan operasi

Canal-Wall-Down Prosedur ini dilakukan  membuka dinding kanal posterior - setinggi level vertikal N.VII dan membuat hubungan mastoid dengan MAE. Daerah epitimpani diobliterasi dengan membuang skutum, caput maleus dan inkus. Operasi CWD klasik adalah modifikasi mastoidektomi radikal dimana ruang telinga tengah dipertahankan. Meatoplasti harus dibuat cukup besar sehingga dapat terjadi aerasi cavum mastoid yang baik serta membuat visualisasi yang baik untuk memfasilitasi perawatan postoperatif.

Diindikasikan pada : pasien dengan kolesteatoma pada satu-satunya telinga yang berfungsi erosi tulang yang signifikan pada dinding posterior kanal riwayat vertigo yang menunjukkan adanya fistula labirin kolesteatoma berulang setelah prosedur CWU fungsi tuba Eustachius yang jelek mastoid yang sklerotik dengan akses terbatas ke daerah epitimpani.

Canal-Wall-Up Prosedur Canal Wall-Up (CWU) untuk mencegah masalah yang terjadi pada prosedur CWD. Pada CWD, tulang posterior Meatus Akustikus Eksternus dipertahankan selama mastoidektomi dengan atau tanpa timpanostomi posterior. Prosedur bertahap dibutuhkan sebagai operasi second look terjadwal 6-18 bulan setelah pengangkatan kolesteatoma dan rekonstruksi tulang-tulang pendengaran jika dibutuhkan.

Diindikasikan pada pasien-pasien : memiliki tulang mastoid dengan pneumatisasi yang luas cavum telinga tengah yang teraerasi dengan baik fungsi tuba Eustachius yang baik. Prosedur ini dikontraindikasikan pada pasien dengan fistula Labirin, penyakit telinga yang sudah sangat lama, serta fungsi tuba yang buruk.

Transcanal Anterior Atticotomy Prosedur ini diindikasikan pada kasus kolesteatoma tertentu yang menggangu telinga tengah, tulang-tulang osikula, dan epitimpani. Jika perluasan kolesteatom tidak diketahui, pendekatan ini dapat dikombinasikan dengan prosedur CWU mastoidektomi atau prosedur CWD yang luas.

Bondy Modified Radical Mastoidectomy Walaupun jarang dilakukan sekarang ini, prosedur Bondy sangat berguna pada tipe-tipe kolesteatoma tertentu. Prosedur ini diindikasikan  kolesteatoma atik & mastoid yang tidak merusak liang telinga dan lateral osikula. Prosedur ini akan sangat baik dilakukan pada pasien dengan perkembangan aerasi mastoid buruk. Fungsi tuba Eustachius harus adekuat, dengan pars tensa yang intak dan ruang telinga tengah yang teraerasi. Prosedur Bondy dilakukan seperti modifikasi radikal mastoidektomi modern tanpa adanya invasi telinga tengah.

Pencegahan Berobat segera bila ada tanda-tanda infeksi telinga Bila ruptur membran timpani  kontrol untuk membersihkan telinga

Komplikasi Komplikasi kranial Mastoiditis Abses subperiosteal Paralisis N.VII Labirinitis Fistula labirin Komplikasi intrakranial Abses epidural empiema subdural meningitis abses serebral

Prognosis Kolesteatoma pada anak-anak  penyakit yang lebih berbahaya dibandingkan pada orang dewasa. Hal ini disebabkan : karena perluasan penyakit lebih sering ditemukan pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa. tingginya angka residual dan rekurensi pada populasi anak-anak. Namun harus diperhatikan bahwa insiden terjadinya komplikasi kolesteatoma berhubungan langsung dengan durasi penyakit, oleh karena itu orang dewasa memiliki angka kejadian komplikasi lebih tinggi daripada anak-anak. Pengangkatan kolesteatoma hampir selalu berhasil dilakukan, namun mungkin dibutuhkan beberapa kali tahapan operasi. Keberhasilan operasi biasanya diikuti dengan penurunan komplikasi pada kolesteatoma yang tidak terkontrol.

Daftar Pustaka Adams, George L. Boies: buku ajar penyakit THT (Boeis fundamentals of otolaryngology). Edisi ke-6. Jakarta: EGC Chole RA, Nason R (2009). Chronic otitis media and cholesteatoma, Ballenger’s Manual of Otorhinology Head and Neck Surgery, BC Decker, Connecticut, Meyer TA, Strunk TL, Lambert PR (2006). Cholesteatoma, Head & Neck Surgery Otolaryngology, Lippincott & Wilkins, Williams Texas, Underbrink M, Gadre A. Cholesteatoma. In: Quinn FB, Ryan MW; editor. Grand Round Presentation, UTMB, Dept. Of Otolaryngology. The National Deaf Children`s Society. Cholesteatoma. Bluestone CD, Klein JO. Complications and Sequelae: Intratemporal. In: Bluestone CD, Klein JO; editor. Otitis Media in Infants and Children Philadelphia; WB. Saunders Company: 1988.p Ballenger, John Jacob.Penyakit Telinga Kronis.In: Staf Ahli Bagian THT RSCM-FKUI; editor. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher, Jilid Dua, Edisi 13.Jakarta; Binarupa Aksara:1997.p Roland PS. Middle Ear, Cholesteatoma. Avaiable at:

TERIMA KASIH