BIMBINGAN CBT IV NEURO ( ) OKTOBER 2018

76.Seorang laki-laki berusia 34 tahun dibawa ke IGD RS dengan keluhan lemah kedua tungkai sejak 3 bulan yang lalu, terjadi secara berangsur-angsur. Keluhan diawali nyeri pada daerah kandung kencing yang bertambah berat saat batuk dan bersin. Istri pasien juga mengeluhkan suaminya mengalami disfungsi seksual. Pada pemeriksaan fisik ditemukan kesadaran kompos mentis, paraparesis inferior tipe LMN, kekuatan motorik ekstremitas bawah 4444/4444, areflek, saddle anestesia (+). Tidak ditemukan refleks anal dan refleks bulbokavernosus. Apakah diagnosis yang paling tepat? a.Sindrom Guillan Barre b.Mielitis transversa c.Sindrom konus medulare d.Sindrom Cauda equine e.Radikulopati lumbosacral

Conus Medullaris Syndrome: Autonomous bladder (early sign) Fecal incontinence (early sign) Impotence Symetrical saddle anesthesia Absence of corticospinal tract signs or lower extremity weakness LESION Cauda Equina Syndrome: Radicular pain, low back pain (early) Autonomous bladder (late) Fecal incontinence (late) Impotence Asymetrical saddle anesthesia Flaccid paraplegia Absent deep tendon reflexes LESION

Sindroma Kauda Equina Disebabkan oleh penyempitan pada kanalis spinalis yang menekan saraf di bawah level medula spinalis. Etiologi: –Trauma → fraktur, sublusasi menyebabkan kompresi kauda equina –HNP lumbal –Stenosis spinalis (penyempitan kanalis spinalis) → degeneratif, spondilolistesis –Neoplasma → primer atau metastase –Infeksi → abses epidural

77.Seorang bayi laki-laki berusia 7 hari di bawa oleh orang tuanya ke RS dengan keluhan benjolan di punggung sejak lahir. Berdasarkan pemeriksaan fisik ditemukan benjolan berwarna kemerahan ukuran 10x10 cm, teraba lunak, lokasi linea mediana posterior setinggi lumbal IV. Benjolan berisi cairan, tidak ditemukan massa padat. Apakah diagnosis yang paling tepat? a.Spina bifida b.Siringomielia c.Arnold chiari malformation d.Tumor medula spinalis e.Kista ganglion

Spina bifida → cacat lahir, terbentuk celah/defek pada tulang vertebra ‒－ Ada 3 bentuk: 1.Spina bifida okulta 2.Meningokel 3.Mielomeningocel spinal Kegagalan penutupan normal tab neural saat perkemb embriologis Perkemb abnormal struktur vertebra Juga terbentuk defek pada kulit Etiologi dan faktor risiko: Defisiensi asam folat Antikonvulsan terutama na valproat Faktor keturunan Riw defek tab neural pd saudara kandung Trisomi 13 atau 18 Spina Bifida

Paling ringan Celah kecil diantara ruas tulang vertebra lumbal, tanpa melibatkan saraf Dapat ditutupi rambut, terdapat kerutan, celah atau sinus di atas defek Spina bifida okulta Celah cukup besar sehingga selaput meningen menonjol keluar yang membentuk kantung tanpa berisi medula spinalis Paling jarang terjadi Meningokel Bentuk paling berat Kanalis spinalis terbuka di sepanjang bbrp ruas tulang vertebra Sebagian medula spinalis menonjol dalam kantung meningeal pada regio lumbosakral Mielomeningokel spinal

78.Seorang laki-laki berusia 35 tahun dibawa ke IGD RS dengan keluhan tidak bisa buang air kecil sejak 1 bulan yang lalu. Pasien dapat merasakan sensasi ingin buang air kecil namun tidak dapat dikeluarkan. Keluhan diawali nyeri pada daerah kandung kencing yang bertambah berat saat batuk dan bersin. Istri pasien juga mengeluhkan suaminya mengalami disfungsi seksual. Pada pemeriksaan fisik ditemukan kesadaran kompos mentis, paraparesis inferior tipe LMN, kekuatan motorik ekstremitas bawah 4444/4444, areflek, saddle anestesia (+). Tidak ditemukan refleks anal dan refleks bulbokavernosus. Apakah jenis kelainan miksi yang dialami pasien? a.Uninhibited bladder b.Retensio urine c.Atonia bladdder d.Inkontinensia urine e.Lower urinary tract syndome

Fisiologi Miksi

Bladder Innervation

Neurogenic Bladder 1.Uninhibited bladder 2.Reflex bladder 3.Autonomous bladder 4.Sensory paralytic bladder 5.Motor paralytic bladder

79.Seorang perempuan berusia 32 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan kesulitan menaiki tangga sejak 3 bulan yang lalu. Pasien merasakan kesulitan jika ingin berdiri saat duduk di kursi bahkan kesulitan untuk menyisir rambutnya sendiri. Keluhan diawali nyeri pada otot bahu dan leher. Tidak ada riwayat demam ataupun infeksi persendian. Riwayat operasi pengangkatan tiroid sejak 2 tahun yang lalu akibat kanker tiroid. Pemeriksaan CV Hostec negatif. Pemeriksaan neurologis ditemukan kelemahan minimal pada otot-otot proksimal. Pemeriksaan laboratorium darah ditemukan peningkatan enzim otot. Apakah diagnosis yang tepat? a.Spasmofilia b.Polimiositis c.Demam rematik d.Duchenne muscular dystrophia e.Dermatomiositis

Miopati Penyakit primer pada otot Kelemahan otot proksimal > distal Sensibilitas dan reflek tendon baik Gejala : nyeri otot, kram otot, myoglobinuria Serum kreatinin kinase Diagnostik : klinis, EMG dan biopsi otot

Klasifikasi : 1.Distrofia muskulorum Penyakit otot karena faktor patologi kromosom (distrofia otot) 2. Miopati Penyakit otot yang tidak herediter dan bukan karena infeksi 3. Miositis Penyakit otot yang disebabkan oleh infeksi (langsung / tidak langsung)

1. Distrofia Muskulorum Gangguan pada kromosom X Bersifat resesif (tapi ada juga yang autosomal) Faktor kromosom mengganggu kegiatan enzim pada metabolisme otot CPK (Creatine Phospho Kinase) dan ATPase (Adenosin Triphosphatase) meningkat Banyak sel lemak (liposit) menyusup diantara sel otot Otot membesar (pseudohipertropi)

Jenis-jenis Distrofi Muskulorum 1.Duchenne`s (pesudo hipertrofi distrofi) –Bentuk tersering pada anak –X linked resesif –Mengenai anak laki-laki –Onset usia + 4 tahun Gejala klinis anak mudah jatuh dan susah berdiri –Pesudo hipertropi –Gower`s sign

2.Limb Girdle Distrofi –Autosomal resesif –Mengenai laki-laki dan perempuan –Kelemahan otot bahu, pinggul dan paha –Tidak mengenai otot jantung –Tidak ada perubahan atau gangguan mental

3.Fascioscapulohumeral Muscular Distrofi –Autosomal dominan –Akhir dekade 1  adollescent –Mengenai otot wajah dan scapula –Bahu jatuh : winging scapula –M. deltoid tidak dikenai  sep hipertropi  popeye appereance

2. Miopati Etiologi : Pemakaian kortiko steroid Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik, myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen) Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma cushing, penyakit addison)

3. Miositis (Polimiositis) Dapat bersifat akut, subakut dan kronik Berhubungan dengan penyakit jaringan ikat lain seperti RA, SLE atau poli arteritis nudosa Sering mengenai otot kelompok “Limb girdle” Pasien mengeluh kelemahan dan atropi, terjadi perlahan sehingga sulit berdiri, mengangkat lengan (seperti bersisir) Dijumpai nyeri tekan pada otot, bersifat progresif dan dapat menyebabkan kematian bila mengenai otot pernafasan

Etio tidak diketahui, diduga karena hiper globulinemia Pengobatan dengan steroid memberikan hasil yang bagus Biopsi otot : terlihat regenerasi, nekrosis, infiltrasi lekosit (terutama limfosit dan sel plasma) pada otot

80.Seorang laki-laki berusia 30 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan lemah pada tungkai kiri sejak 5 tahun yang lalu. Keluhan terjadi secara berangsur-angsur. Sejak 2 bulan ini, kelemahan semakin memburuk sehingga harus berjalan dengan tongkat. Tidak ada riwayat trauma, infeksi, ataupun tumor medula spinalis. Pemeriksaan neurologis diperoleh monoparesis inferior sinistra tipe UMN dan defisit sensorik terdisosiasi yaitu berkurangnya sensibilitas nyeri dan raba ringan di bawah T7 di bagian kiri tubuh. Sensibilitas proprioseptif tidak ada kelainan. Pemeriksaan MRI medula spinalis diperoleh gambaran medula spinalis tampak meninggi dengan kavitas pada regio thorak medula spinalis. Apakah diagnosis yang paling tepat? a.Amyotrophic lateral sclerosis b.Multiple sclerosis c.Syringomyelia d.Spina bifida e.Arnold chiari malformation

Berdasarkan letak lesi dan gejalanya, sindroma MSterdiri dari: I.Sindroma medula spinalis komplit II.Sindroma medula spinalis inkomplit: –Sindroma Brown-Sequard –Sindroma spinalis sentral Syringomyeli –Sindroma spinalis anterior –Sindroma kolumna posterior –Sindroma kornu anterior –Sindroma gabungan kornu anterior dan traktus piramidalis Amyotropik Lateral Sklerosis (ALS) –Sindroma konus medularis dan kauda equina Sindroma Medula Spinalis

Syringomyeli ‒Termasuk sindroma spinalis sentral yang paling sering selain tumor medula spinalis intramedular ‒Karakteristik: Kavitas di sentral medula spinalis berisi cairan Terganggunya traktus spinotalamikus yg menyilang garis tengah → timbul ggn sensoris setinggi lesi Kolumna dorsalis biasanya tidak terganggu Lokasi plg sering di servikal → shawl-like distribution Bisa timbul paralisis flaksid setinggi lesi bila kornu anterior terlibat Dan monoparesis inferior spastik ipsilateral bila kavitas mendesak ke arah lateral sehingga sebagian traktus kortikospinalis lateral terkena ‒Berkaitan dg penyakit Arnold Chiari Malformation (tipe 1 dan 2) dan Malformasi Dandy Walker

‒ Gejala klinis: Sensorik: Disosiasi sensibilitas (sensasi nyeri dan suhu hilang di kedua bahu dan lengan, sedangkan sensasi getar dan proprioseptif masih baik) Distribusi ggn sensoris spt memakai selendang Motorik: Paresis flaksid pada anggota gerak atas setinggi level lesi akibat keterlibatan kornu anterior Monoparesis inferior spastik ipsilateral bila terjadi desakan thdp traktus piramidalis Otonom: Disfungsi miksi, ereksi, dan seksual

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) ‒Sindroma medula spinalis akibat proses degeneratif pada kornu anterior dan traktus kortikospinalis lateral (traktus piramidalis) ‒Biasanya unremitting dan fatal ‒Gejala klinis: gabungan kelumpuhan UMN dan LMN Paresis flaksid di setinggi lesi (akibat degenerasi kornu anterior) → LMN Paresis spastis di bawah lesi (akibat degenerasi traktus kortikospinalis lateral) → UMN

Chiari Malformation Chiari Malformation type 1 Chiari Malformation type 2Chiari Malformation type 3

Dandy-Walker Malformation ‒ Karakteristik: Pelebaran fossa posterior Elevasi tentorial Hipogensesis atau agenesis vermis serebelum Dilatasi kistik ventrikel 4 Komunikasi ventrikel 4 dan sisterna magna → beda dengan mega sisterna magna Hidrosefalus pada sekitar 90% pasien Agenesis kalosal pada 33% kasus Klinis: keterlambatan tumbuh kembang, lingkar kepala bertambah besar, dan gejala dan tanda hidrosefalus

81.Seorang laki-laki berusia 34 tahun diantar keluarga dengan keluhan lumpuh kedua tungkai sejak 1 jam yang lalu. Pasien jatuh mendadak dari atap. Pemeriksaan tanda vital diperoleh tekanan darah 150 mmHg, denyut nadi 115 x/menit, frekuensi nafas 25 x/menit, dan suhu 36, 8. Pemeriksaan neurologis didapatkan sensibilitas berkurang setinggi umbilikus. Apakah diagnosis yang paling tepat? a.Trauma Medula Spinalis setinggi segmen Thorakal 4 – 5 b.Trauma Medula Spinalis setinggi segmen Thorakal 7 – 8 c.Trauma Medula Spinalis setinggi segmen Thorakal 10 – 11 d.Trauma Medula Spinalis setinggi segmen Thorakal 2 – 3 e.Trauma Medula Spinalis setinggi segmen Thorakal 5 – 6

82.Seorang laki-laki berusia 60 tahun diantar keluarga ke poliklinik RS dengan keluhan sulit berjalan sejak 3 bulan yang lalu secara berangsur-angsur. Riwayat sesak nafas sejak 6 bulan yang lalu. Tidak ada riwayat batuk berdarah, nyeri dada ataupun palpitasi. Penurunan nafsu makan disertai penurunan berat badan. Pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 120/80 mmHg, denyut nadi 110 x/menit, frekuensi napas 32 x/menit. Pemeriksaan neurologis diperoleh pupil kanan miosis, anhidsrosis pada bagian wajah kanan, ptosis di kanan. CT scan thorak diperoleh gambaran Pancoast tumor di apeks paru kanan. Apakah kelainan yang dialami pasien? a.Meige syndrome b.Horner syndrome c.Vena cava superior syndrome d.Sturge weber syndrome e.Marfan syndrome

Horner syndrome Serabut saraf simpatis berasal dari hipotalamus → batang otak → kornu intermedio- lateral medula spinalis segmen C8-T2 (neuron I) → ganglion cervicalis superior (neuron II) → M.Tarsalis superior, M. Dilator pupil, dan kelenjar keringat di wajah (neuron III)

Meigs Syndrome: –Tumor ovarium –Asites –Efusi pleura Vena cava superior syndrome: –Obstruksi aliran darah pada vena cava superior –Akibat adanya penyakit malignansi di rongga thorak –Gejala: Gangguan pernafasan Kepala terasa ringan Edema tubuh bagian atas

83.Seorang laki-laki berusia 15 tahun diantar keluarganya ke IGD rumah sakit dengan keluhan lemah keempat anggota gerak sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan terjadi berangsur-angsur. Ibu kandung pasien juga mengalami kelainan yang sama. Pemeriksaan fisik pada kulit ditemukan gambaran café o’lait. Pemeriksaan slit lamp ditemukan Lisch nodule. CT scan orbita menunjukkan adanya suatu optic glioma di mata kanan. Apakah diagnosis yang tepat? a.Tuberous sclerosis b.Von Reckling Hausen disease c.Sturge-Weber Syndrome d.Von Hippel- Lindau disease e.Lhermitte-Duclos Syndrome

Ada 4 kelainan kongenital utama akibat defek perkembangan struktur ektodermal (saraf, kulit, retina dan mata): 1.Neurofibromatosis 2.Tubero-sclerosis 3.Sturge-Weber syndrome 4.von Hippel-Lindau disease

Neurofibromatosis tipe 1 (NF1, von Recklinghausen's disease, NF perifer) Insiden 1: Kelainan kromosom 17 (mengkode neurofibromin) Autosomal dominan Karakteristik lesi: –Neurofibromata (tumor sel schwann) –Pigmentasi/bercak2 kulit (café-au-lait) Kriteria diagnosis: ‒ ≥ 6 bh café-au-lait ‒ ≥ 2 bh neurofibroma atau 1 neurofibroma pleksiform ‒ Bintik2 di area aksila dan inguinal ‒ Glioma nervus optikus ‒ ≥ 2 bh lisch nodules (hamartoma iris) ‒ Bone defects (skolios, deformitas vertebra, pseudoartrosis di tulang2 panjang, limb overgrowth, displasia sphenoid)

Neurofibromatosis tipe 2 (NF2, NF sentral) Insiden 1:50000 Kelainan kromosom 22 (mengkode swl schwann) Autosomal dominan Karakteristik lesi → lesi intrakranial (spt neuroma akustikus bilateral dan meningioma) Abnormalitas muskuloskletal jarang

Tuberosclerosis (Bourneville's disease) Autosomal dominan 1: Karakteristik klasik: –Retardasi mental –Epilepsi –Adenoma sebaseum Lesi hamartoma di otak, mata dan organ viseral Kelainanan di kulit → adenoma sebaseum berupa angio- fibroma di wajah dan makula ash leaf (tahi lalat depigmentasi di tengkuk dan ekstremitas)

Lesi hamartoma di otak: –Hamartoma subependimal biasanya muncul di sepanjang permukaan ventikel dari nukleus kaudatus –Giant cell tumour supendimal –Cortical tubers → ciri hamartoma yang dibentuk oleh giant cell, gliosis dan kelainan selubung myelin yang membentuk nodul2 di subkortikal –Lesi-lesi di subtansia alba Lesi hamartoma dimata (hamartoma retinal) Lesi hamartoma di organ viseral –angimyolipoma di ginjal –rhabdomyoma di jantung –lymphangiomyoma di paru

Sturge-Weber Syndrome (Ensefalotrigeminal angimatosis) Malformasi kongenital nonfamilial Angiomatosis di kulit wajah, khoroid mata dan leptomeningen Angioma fasial (a port wine- colored nevus) di NV1, V2 Angioma leptomengial Kalsifikasi dan atrofi korteks serebri ipsilateral Klinis: –Port-wine stain –Makrosefali –Kejang –Hemiparesis –Glaukoma –Hemianopia homonim –Visual loss –Retardasi mental

von Hippel-Lindau disease Automasomal dominan Kelainan pada kromosom 3 Agioma retina Hemangioblastoma serebelum dan medula spinalis Karsinoma ginjal Feokromositoma Angima hepar dan ginjal Kista di pankreas, ginjal, hepar dan epididimis

84.Seorang anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ibunya ke poliklinik RS dengan keluhan anaknya susah diatur. Menurut ibunya, anak terlihat sangat aktif, berbeda dengan teman main seusianya. Kepala anak juga terlihat lebih kecil dibandingkan teman seusianya. Buang air kecil anak berbau sangat busuk. Pemeriksaan fisik ditemukan mikrosefali, rambut pirang, mata berwarna biru, dan adanya kelainan pada kulit. Apakah yang menyebabkan kelainan pada anak ini? a.Infeksi selama kehamilan b.Akumulasi asam amino phenylalanine c.Defisiensi enzim G6PD d.Akumulasi amyloid precursor protein e.Defisiensi xanthine-oksidase

Fenilketonuria Kelainan genetik, mutasi gen pada kromosom 12 (mengkode pembentukan enzim fenilalanin hidroksilase → mengubah fenilalanin menjadi tirosin) Defisiensi enzim fenilalanin hidroksilase Peningkatan (akumulasi) asam amino fenilalanin (hyperphenylaninemia Fenilalanin keluar di urine → fenilketonuria (bau khas)

Klinis: ‒Awalnya bayi lahir normal, kemudian mulai kehilangan minat dan muncul gejala keterbelakangan mental → mudah tersinggung, gelisah dan merusak ‒Mikrosefali ‒Kulit kering, ruam kulit ‒Rambut pirang namun tumbuh dengan baik ‒Kejang, tremor ‒Hiperaktif ‒Nafas, kulit atau urien bau apek karena peningkatan kadar fenilalanin dalam tubuh

85.Seorang perempuan berusia 56 tahun dibawa ke IGD RS dengan keluhan nyeri kepala hebat sejak 30 menit yang lalu. Nyeri kepala dirasakan di pelipis dan kulit kepala terasa sangat nyeri dan pembuluh darah terasa membengkak. Keluhan disertai penglihatan menurun pada kedua mata, demam yang tidak terlalu tinggi dan nafsu makan menurun. Pemeriksaan tanda vital diperoleh tekanan darah 140/80 mmHg, denyut nadi 115 x/menit, frekuensi nafas 24 x/menit, dan suhu 37.5 ºC. Pemeriksaan darah diperoleh Hb 13 gr/dl, Ht 40, Leukosi /mm3, LED 140 mm/jam. Apakah temuan pemeriksaan histopatologi yang khas pada penyakit ini? a.Giant cell b.Sel NK c.Sel monosit d.Sel limfosit T e.Sel limfosit B

Arteritis temporalis (Giant cell arteritis) Tergolong penyakit vaskuler Terjadi pada usia > 50 th Kriteria diagnostik: –Arteri temporalis superfisial membengkak, nyeri tekan –LED meningkat –Nyeri kepala hilang dalam waktu 48 jam setelah pemberian kortikosteroid –Pada biopsi arteri ditemukan giant cells

Gejala klinis: –Nyeri kepala berdenyut, intensitas makin bertambah hebat dalam beberapa jam –Nyeri di daerah temporoparietal atau oksipital, uni/bilateral –Arteri temporalis → berkelok2, menebal, keras, dan nyeri tekan –Lab: LED meningkat, anemia ringan, lekositosis dengan hitung jenis normal, atau sedikit eosinofia, gama globulin meningkat, albumin berkurang –Biopsi arteri: tanda2 arteritis, tunika intima menebal, tunika media dan advertisia menjadi fibrotik dengan sebukan sel plasma dan multinucleated giant cell yang khas –Bisa timbul komplikasi ggn visus dan kebutaan karena radang pd arteri oftalmika, retina dan siliaris dengan akibat iskemia pada nervus optikus dan retina

86.Seorang perempuan berusia 48 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan wajah kanan berkedut sejak 6 bulan yang lalu. Pemeriksaan fisik umum tidak didapatkan kelainan. Pemeriksaan neurologis didapatkan gerakan kontraksi tonik- klonik involunter otot daerah wajah. Pemeriksaan tanda vital diperoleh dalam batas normal. Apakah yang mendasari kelainan pasien ini? a.Proses autoimun yang menyebabkan kerusakan saraf trigeminalis b.Kompresi saraf trigeminalis oleh pembuluh darah c.Kompresi saraf fasialis oleh pembuluh darah d.Proses autoimun yang menyebabkan kerusakan saraf fasialis e.Kelainan genetik

Hemifasial Spasme Gangguan gerak yang ditandai dengan kontraksi otot tonik- klonik otot2 wajah bagian atas dan bawah yang diinervasi oleh N.Fasialis ipsilateral Prevalensi 7,4 - 14,5 : ♀ > ♂, sering pada dekade 50 tahun Ada 2 jenis: –HFS primer → abnormalitas pembuluh darah di fossa posterior yang menekan N. fasialis saat berjalan keluar dari pons –HFS sekunder → pasca paralisis N.Fasialis akibat neopalasma, demyelinisasi, taruma atau infeksi

87.Seorang perempuan berusia 35 tahun diantar ke poliklinik RS karena mengalami lemah anggota gerak kiri sejak 1 minggu yang lalu. Pasien masih mampu berjalan dengan menggunakan tongkat. Dua tahun yang lalu pasien mengalami keluhan penglihatan kabur pada mata kanan yang membaik sempurna dalam 1 minggu. Satu tahun yang lalu pasien juga pernah mengalami kelemahan kedua tungkai dan membaik dalam waktu 2 minggu. Pasien sudah dilakukan pemeriksaan brain MRI dan didapatkan gambaran banyak lesi yang menyangat kontras pada daerah periventrikel kanan. Pasien juga direncanakan pemeriksaan lumbal pungsi. Apakah hasil pemeriksaan lumbal pungsi yang diharapkan?? a.Disosiasi sitoalbumnik b.Oligoclonal band c.Dominansi sel MN d.Dominansi sel PMN e.Halo cell

Multipel Sklerosis Penyakit autoimun (dipicu oleh interaksi kerentanan genetik dan faktor lingkungan) Inflamasi kronis pada SSP Terjadi proses demyelinisasi SSP Menimbulkan kecacatan ♀ : ♂ = 2-4 : 1 (usia muda) Karakteristik patologi: –plak hasil demielisasi, degradasi neruonal dan aksonal, serta jaringan parut astrosit

Ada 3 subtipe MS: 1.Relapsing Remitting Multiple Sclerosis (RRMS)  Tipe MS tersering (85-90%)  Pola relaps remisi  Periode remisi berlangsung bbrp bulan - bbrp tahun  65% berkembang menjadi secondary progressive MS 2.Secondary Progerssive MS (SPMS)  Kelanjutan RRMS, dengan median waktu 19 tahun  Laki2 lebih cepat mengalami progressivitas  Pola relaps remisi menjadi semakin jarang dan digantikan oleh gejala neurologis yang progresif

3.Primary Progressive MS (PPMS)  10-15% kasus MS  Tidak melalui fase relaps remisi  Progersifitas penyakit berlangsung sejak gejala pertama muncul  Bisa mengalami fase plateu utk bbrp periode wkt tertentu  Terjadi pada usia lebih tua, lebih sering pada laki2

Gejala MS merupakan gambaran kerusakan mielin pada SSP Gejala awal bisa tunggal atau kombinasi Onset subakut (hari - minggu) Gejala awal umumnya membaik dalam waktu 6-12 minggu Manifestasi klinis bervariasi: Letih Depresi Disfungsi kognitif Spastisitas Nyeri Gangguan BAB dan BAK Disfungsi ereksi Gangguan penglihatan Tremor Ataksia Vertigo Kelemahan Gejala ekstrapiramidal Gangguan sensorik Gangguan gerak

Diagnosis 1.2 atau lebih serangan disertai bukti klinis objektif yang menunjukkan 2 lesi atau lebih atau hanya 1 bukti klinis objektif namun terdapat riwayat bukti klinis objektif dari serangan sebelumnya 2.Apabila didapatkan 2 serangan atau lebih namun hanya terdapat 1 bukti klinis objektif, maka dibutuhkan: –Dissemination in space (DIS), yaitu apabila pada MRI didapatkan lebih atau sama dengan 1 lesi pada minimal 2 dari 4 area tipikal MS (periventrikuler, jukstakortikal, infratentorial dan medula spinalis) –Jika tidak didapatkan DIS, maka tunggu serangan berikutnya

3.Apabila baru terjadi 1 kali serangan namun disertai dengan 2 bukti klinis objektif maka dibutuhkan: –Dissemination in time (DIT yaitu apabila pada gambaran MRI didapatkan lesi lain yang asimptomatik yang menyangat kontras atau tidak menyangat kontras. Atau adanya lesi baru pada T2 atau yang menyangat kontras yang dilakukan pada saat follow up, tanpa melihat waktu pelaksanaan MRI sebelumnya –Jika tidak didapatkan DIT, maka tunggu serangan berikutnya 4.Apabila baru terjadi 1 kali serangan dan hanya 1 bukti klinis objektif (clinically isolated syndrome/CIS) yang menunjukkan adanya 1 lesi, maka dibutuhkan DIS dan DIT

Untuk PPMS, kriteria diagnosis berikut: Adanya progresivitas penyakit dalam 1 tahun terakhir disertai 2 dari 3 kriteria berikut: 1.Terdapat DIS pada otak berdasarkan adanya 1 atau lebih lesi pada potongan T2 pada area khas MS 2.Terdapat DIS pada medula spinalis berdasarkan adanya adanya 2 atau lebih lesi T2 pada medula spinalis 3.Pita oligoklonal pada CSS posistif atau terdapat peningkatan IgG pada CSS

88.Seorang perempuan berusia 48 tahun dibawa ke UGD RS oleh keluarganya dengan keluhan kelemahan keempat anggota gerak sejak kurang lebih satu bulan yang lalu. Kelemahan timbul perlahan-lahan, semakin lama semakin parah diawali dengan kelemahan pada kedua tungkai dan akhirnya kedua tangan. Pasien juga mengaku tangan, kaki, dan lidah sering kedutan dan sulit untuk berbicara secara sempurna sejak satu bulan yang lalu. Pemeriksaan fisik diperoleh tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan neurologis ditemukan adanya tetraparesis spastik, reflex patologis (+), atrofi pada otot keempat anggota gerak, parese N.XII tipe LMN. Tidak ada gangguan sensorik. Apakah diagnosis yang paling tepat? a.Amyotrophic lateral sclerosis b.Progressive muscular atrophy c.Multiple sclerosis d.Primary Lateral Sclerosis e.Syringomyelia

89.Seorang perempuan berusia 41 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan kedua tangan gemetaran sejak 3 tahun yang lalu. Awalnya muncul di tangan kanan namun dalam 6 bulan terakhir gejala memberat dan muncul di kedua tangan pasien. Keluhan diperberat oleh stress, minum kopi. Ayah pasien mengeluhkan hal yang sama. Pemeriksaan fisik diperoleh tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan spiral archimedes (+). Apakah diagnosis yang tepat? a.Tremor psikogenik b.Tremor esensial c.Parkison disease d.Parkinsonism e.Tremor postural

Tremor esensial Tremor adalah gerakan osilasi ritmik, selang seling otot agonis dan antagonis, sinusoidal, teratur Tremor esensial (tremor herediter, tremor familial, tremor esensial benigna) –Tremor aksi (postural dan kinetik) bilateral pada tangan dan lengan, kepala –Berkembang progresif lambat dalam wkt sedikitnya 3 tahun –Onset usia dekade ke 2 dan ke 6 –Mulanya pada salah satu lengan, kemudian bilateral

90.Seorang pasien usia 60 tahun dari keluarga diperoleh anamnesis pasien mengalami tremor pada kedua ekstremitas atas saat keadaan istirahat, gerakan tubuh melambat, keseimbangan terganggu, masih dapat berjalan untuk jarak tertentu, terdapat rigiditas, pasien tidak mampu berdiri sendiri. Dokter melakukan pemeriksaan neurologis. Apakah temuan pemeriksaan neurologis yang tepat? a.Cogwheel phenomen b.Reflek menghisap c.Reflek babinsky d.Intention tremor e.Hemiparese

Algoritma Penatalaksanaan Penyakit Parkinson Gangguan Fungsional Terapi simptomatik Tremor dominan ? Antikolinergik Pramipexole Levodopa Dopamin agonis/ Pramipexole Dopamine agonis+levodopa dosis rendah Dosis levodopa optimal Usia < 60 tahun Maintenance dosis rendah Tidak responWearing offDiskinesia Baik Tingkatkan dosis Diagnosa lain COMT-Inhibitor Komnbinasi Dopamin agonis+ levodopa tambah levodopa antikolinergik Turunkan dosis levodopa Tingkatkan dosis dopamine agonis Beralih ke dopamine agonis Pembedahan Ya Tidak Usia > 60 tahun Respon terhadap pengobatan Terapi Neuroprotektif Antioksidan Dopamin Agonis / Pramipexole YaTidak

91.Seorang perempuan berusia 21 tahun dibawa keluarganya ke rumah sakit karena tidak sadar sejak 1 hari yang lalu. Sebelumnya pasien demam tinggi, terus menerus sejak 2 hari yang lalu dan mengeluh sakit kepala. Saat ini pasien hanya berespon saat diberikan rangsangan nyeri. Dari pemeriksaan fisik didapatkan suhu tubuh 39,1°C, kaku kuduk (+), motorik tidak terdapat paresis. Dari pemeriksaan lumbal fungsi didapatkan peningkatan sel PMN. Apakah terapi yang tepat untuk pasien tersebut? a.Obat anti tuberculosis b.Deksametason dosis tinggi c.Amoksisilin dosis tinggi d.Asiklovir dosis tinggi e.Ceftriakson dosis tinggi

Terapi empirik pada meningitis bakterialis PasienBakteri penyebab yang sering Antibiotika NeonatusStreptokokus grub B Listeria monocytogenes Escheria coli Ampisilin plus sefotaksim 2 Bulan – 18 tahunNeisseria meningitidis Streptococcus pneumoniae Hemophilus influenzae Sefriakson atau sefotaksim dapat ditambahkan vankomisin 18 – 50 tahunStreptococcus penemoniae Neisseria meningitidis Sefriakson, dapat ditambahkan vankomisin > 50 tahunStreptococcus pneumoniae Listeria monocytogenes Bakteri gram negatif Vankomisin ditambah ampisilin, ditambah seftriakson

Gambaran CSS pada meningitis Parameter CSS BakterialViralTBKriptokokus WarnaKeruhJernihJernih- xantokrom LeukositBirsa ribuan, >60% PMN sel/µL, predominasi MN sel/µL< 500 sel/µL Glukosa<40 mg/dL atau <30% GDS >40%<40% atau <50% GDS <40% Protein>200 mg/dL<100 mg/dL mg/dL mg/dL Pewarnaan gram 80% Kultur bakteri >90% Pewarnaan tinta cina Gambaran jamur bersel tunggal dengan kapsul besar

92.Seorang laki-laki berusia 31 tahun datang ke poliklinik rumah sakit mengeluh sakit kepala sejak 2 minggu yang lalu. Keluhan disertai muntah yang menyembur. Nyeri kepala bertambah hebat saat batuk dan mengedan. Pasien memiliki riwayat keluar air dari telinga kanan sejak 3 bulan yang lalu dan demam hilang timbul sejak 1 bulan yang lalu. Dari pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 140/90 mmHg, denyut nadi 98 x/menit, suhu tubuh 37,3C, parese N VI bilateral, parese NVII sinistra dan hemiparesis sinistra. Apakah diagnosis yang tepat? a.Nyeri kepala klaster b.Abses serebri c.Meningitis d.Stroke iskemik e.Stroke hemoragik

93.Seorang perempuan berusia 19 tahun diantar ke poliklinik RS dg keluhan kelemahan pd kedua tungkai yg terjadi secara perlahan sejak 2 minggu yll. Pasien juga mengalami rasa kesemutan mulai dari daerah perut hingga ke ujung kedua kaki. Riw demam, mencret, batuk lama dan darah tinggi tidak ada. Pasien pernah mengalami keluhan yg sama 1 th yll. Saat itu, pasien sempat dirawat di RS dan mengalami perbaikan hingga mampu beraktivitas seperti semula. Dari pemeriksaan neurologis pd kedua tungkai didapatkan kekuatan motorik 3, dan hipestesi dari umbilikus hingga ujung jari kedua kaki. Refleks tendon patella meningkat, refleks Babinski positif pada kedua kaki. Pemeriksaan MRI menunjukkan adanya plak pada white matter otak dan medulla spinalis. Apakah etiologi yang paling tepat pada kasus di atas? a.Penekanan tumor b.Infeksi bakteri pada white matter c.Infeksi virus pada white matter d.Demielinisasi pada sistem saraf pusat akibat reaksi imun e.Iskemia akibat sumbatan arteri pada otak dan medulla spinalis

94.Seorang laki-laki berusia 20 tahun diantar keluarganya ke unit gawat darurat dengan keluhan lumpuh mendadak sejak 1 jam yang lalu. Awalnya pada malam hari lumpuh kedua kaki dan tungkai, pagi harinya lumpuh tangan dan lengan. 3 bulan yang lalu, pasien pernah mengalami hal yang serupa dan sembuh setelah pasien dirawat di RS. Pemeriksaan tanda vital dalam batas normal. Refleks patologis dan fisiologis di semua ekstemitas tidak ada. Pemeriksaan laboratorium ditemuakan gangguan elektrolit. Apakah diagnosis paling tepat? a.Acute cerebellar ataxia syndrome b.Periodic paralysis c.Tumor medulla spinalis d.Miastenia gravis e.Guilian barre syndrome

Periodik Paralisis Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat LMN Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber hubungan dengan elektrolit kalium Dikenal 3 jenis yaitu a.Periodik paralisis hipokalemik familial b.Periodik paralisis hiperkalemik c.Periodik paralisis normokalemik

Periodik Paralisis Hipokalemik Kelumpuhan bangkit pada waktu bangun pagi, setelah beristirahat, setelah bekerja, setelah makan makanan tinggi karbohidrat atau pada iklim dingin Berlangsung beberapa jam sampai 2-3 hari Kadar kalium dalam serum < dari 3 mEk/L

Bangkit selalu setelah bekerja Kelumpuhan tidak berlangsung lama Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L Periodik Paralisis Hiperkalemik

Sukar di diagnosis maupun di terapi Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik tapi berlangsung lama sekali Pemberian kalium memperburuk keadaan dan pemberian natrium justru dapat menghilangkan kelumpuhan (?) Periodik Paralisis Normokalemik

95.Seorang laki-laki berusia 35 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan mata kanan sukar ditutup dan wajah tertarik ke sisi sebelah kiri sejak 1 hari yang lalu. Pasien merasakan keluhan ini saat bangun tidur di pagi hari. Keluhan juga disertai dengan pengecapan yang berkurang. Bagaimanakah cara pemberian terapi kortikosteroid pada pasien ini? a.Prednison 1 mg/kgBB/hari selama 5 hari, diikuti penurunan bertahap total selama 10 hari b.Prednison 1 mg/kgBB/hari selama 6 hari, diikuti penurunan bertahap total selama 10 hari c.Prednison 1 mg/kgBB/hari selama 6 hari, diikuti penurunan bertahap total selama 15 hari d.Prednison 2,5 mg/kgBB/hari selama 6 hari, diikuti penurunan bertahap total selama 10 har e.Prednison 3 mg/kgBB/hari selama 6 hari, diikuti penurunan bertahap total selama 10 hari

Bell’s Palsy Kelumpuhan otot wajah unilateral karena paralisis saraf fasialis (N.VII) akut, tipe perifer Penyebab tidak diketahui (idiopatik) Kerusakan di luar susunan saraf pusat Tanpa disertai gangguan saraf kranialis lainnya / defisit neurologis lain / kelainan lokal Secara gradual mengalami perbaikan (80-90 % kasus) Nama lain: idiopatic fascial paralysis

Penyebab pasti tidak diketahui, diduga terjadi polineuritis dengan kemungkinan penyebabnya: –Infeksi virus –Inflamasi –Autoimun –Iskemik Bell’s Palsy

Gejala klinis: –Onsetnya mendadak –Gejala mencapai puncaknya < 48 jam –Umumnya paresis terjadi di pagi hari –Wajah atau mulut mencong, nyeri mastoid, alis mata turun / tidak bisa diangkat (lagoftalmus), kerut dahi hilang, lipatan nasolabialis datar –Gangguan pengecapan –Hiperakusis telingan ipsilateral akibat kelumpuhan otot stapedius Bell’s Palsy

Inti motorik N. VII di batang otak terdiri dari 2 bagian: superior & inferior –Bgn superior: mengurus persarafan otot wajah bagian atas  mendapat kontrol dari traktus kortikobulbar bilateral –Bgn inferior: mengurus persarafan otot wajah bagian bawah  hanya mendapat kontrol secara unilateral dari hemisfer kontralateral Bell’s Palsy

Terapi: –Kortikosteroid (prednison 1 mg/kg BB/ hari, diturunkan bertahap dalam 10 hari) –Antivirus (asiclovir 5x400 mg 10 hari) –Neurotropik –Air mata artifisial –Fisioterapi Bell’s Palsy

Prognosis –Secara keseluruhan prognosis baik –Waktu penyembuhan bbrp minggu – 1 atau 2 bln –Bila perburukan klinis masih bertambah setelah 10 hari (onset)  prognosis jelek  pemulihan lebih lama (> 3 bulan), gejala menetap, atau pulih tidak sempurna) Bell’s Palsy

–70% sembuh sempurna dalam 6 minggu –30% mengalami degenerasi aksonal  kelemahan menetap Sinkinesis: –Saat tersenyum, mata berkedip –Saat mata menutup, terjadi kontraksi midfasial Hiperlakrimasi –5-9% bisa mengalami kekambuhan. Rata2 setelah 10 tahun Bell’s Palsy

96.Seorang perempuan berusia 45 tahun diantar keluarga ke IGD RS dengan keluhan nyeri di sekitar pusar disertai baal dari pusar sampai tungkai sejak 2 jam yang lalu. Kedua tungkai ini tidak dapat digerakkan setelah pasien mengalami kecelakaan lalu lintas. Apakah tatalaksana yang tepat? a.Metil prednisolone IV b.Metil prednisolone IM c.Prednisone IV d.Prednison IM e.Ibuproven 3x800 mg

97.Seorang perempuan berusia 30 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan wajah kiri berkedut sejak 1 minggu yang lalu. Pemeriksaan fisik umum tidak didapatkan kelainan. Pemeriksaan neurologis didapatkan gerakan kontraksi involunter otot daerah wajah. Apakah diagnosis yang tepat? a.Tic fascialis kiri b.Tic fascialis kanan c.Tic douloureux d.Hemispasme fascialis kiri e.Hemispasme fascialis kanan

98.Seorang laki-laki berusia 50 tahun dibawa oleh keluarganya ke IGD RS dengan keluhan sakit kepala hebat mendadak sejak 1 jam yang lalu saat sedang beraktivitas. Pasien memiliki riwayat hipertensi sejak 5 tahun yang lalu, tetapi tidak minum obat teratur. Tidak ada riwayat demam sebelumnya. Dari pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 210/100 mmHg, denyut nadi 110 x/menit regular, frekuensi napas 22 x/menit, suhu badan 37º C. Dari pemeriksaan neurologis didapatkan kesadaran pasien compos mentis, ditemukan adanya hemiparesis dekstra, dan paresis N.Cranialis VII sinistra tipe perifer, XII sentral dekstra. Apakah diagnosis yang tepat? a.Stroke hemoragik di batang otak b.Perdarahan Subarachnoid spontan c.Stroke iskemik tipe Emboli d.Stroke iskemik tipe trombotik e.Meningoensephalitis

99.Seorang laki-laki berusia 16 tahun dibawa keluarganya ke UGD rumah sakit dengan keluhan gerakan berulang yang tidak disadari pada mulut, bibir, lidah. Keluhan ini dialami setelah pasien minum satu jenis obat 2 jam sebelumnya. Pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 110/70 mmHg, denyut nadi 82 x/menit, frekuensi nafas 20 x/menit dan suhu tubuh 37 oC. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai postur distonik, gerakan koreoatetik pada badan dan ekstremitas. Apakah jenis obat yang paling mungkin dapat menyebabkan hal tersebut? a.Klorokuin b.Diazepam c.Parasetamol d.Metoklopramid e.Deksametason

Diskinesia Tardif Gangguan gerak yang muncul akibat obat Definisi: gerakan involunter yang ditemukan setelah pemberian obat antagonis reseptor dopamin (spt antipsikotik, antidepresan, antiemetik, dan obat2an utk ggn gastrointestinal

Gejala klinis: –Gerakan repetitif, terkoordinasi, kadang kala terlihat bertujuan, di area orofasial. –Gerakan biasanya melibatkan daerah bibir dan rahang, seperti protusi lidah, menjilat2/mengecap2, mengerutkan bibir dan mengunyah –Pola gerakannya streotipik dan repetitif

100.Seorang laki-laki berusia 64 tahun berobat ke poliklinik saraf dengan keluhan gemetaran pada kedua tangannya sejak 5 bulan yang lalu. Keluhan ini awalnya dirasakan pada tangan kanan dimana ia kesulitan menulis dan membuat tanda tangan. Dalam sebulan terakhir gemetaran juga dirasakan pada tangan kiri, terutama saat istirahat. Tidak ada riwayat trauma kepala, maupun riwayat stroke. Dimanakah topik kelainan pada pasien ini? a.Substansia nigra pars compacta b.Capsula interna c.Corona radiata d.Substansia alba e.Thalamus