IMMUNODEFICIENCY AND AUTOIMMUNITY Immunodeficiency - is a state in which the immune system's ability to fight infectious disease is compromised or entirely absent.immune system infectious disease Autoimmunity - is the failure of an organism to recognize its own constituent parts as self, which allows an immune response against its own cells and tissues. Any disease that results from such an aberrant immune response is termed an autoimmune diseaseautoimmune disease

IMMUNODEFICIENCY • Primary immunodeficiency (PID) – CVID (common variable immunodeficiency ) – “Severe combined immunodefisiesnsi disease (SCID)” • Acquired immunodeficiency – AIDS • HIV

CVID • Penderita pria/wanita umur th • Diduga ada infeksi virus-  def. IgA, Ig G • Mudah terinfeksi bakteri pyogenik, protozoa • Auto imun disease-  anemia perniciosa • Ibu hamil  tdk bisa memproteksi pasif janin

SCID • Sering terjadi pada anak laki umur 1 tahun atau lebih • >50% gen defek X-kromosom • Defek pd rantai γ, reseptor IL 2, 4, 11, 15 • Gen autosomal resesif:, def. Limfosit, def. enzim ADA, PNP

Gejala SCID • Mulai terlihat pada umur 1 th • Infeksi penyakit sulit diobati: – Pneumonia – Meningitis – Sepsis – Dermatitisinfeksi mulut – Diaree – Hepatitis

AIDS • Virus HIV

Th(CD4+)--HIV

PATHOGENESIS HIV

Elektron mikroskop HIV

CLINICAL SIGN of AIDS • Kebanyakan orang yang terinfeksi HIV tidak menunjukkan gejala pada awal masa infeksi HIV, tetapi beberapa orang menunjukkan gejala mirip penyakit flu dalam waktu satu atau dua bulan setelah infeksi • Terasa kelemahan yang sangat • Bobot badan menurun drastis • Demam dan berkeringat terus menerus • Terjadi infeksi persisten karena jamur (oral atau vaginal)

tansmission • Penularan HIV paling sering terjadi adalah dengan hubungan kelamin tanpa pelindung (kondom), dimana HIV masuk melalui lapisan mukosa vagina, vulva, penis, rektum ataupun mulut • HIV juga dapat ditularkan melalui darah yang terinfeksi, dimana HIV ditularkan melalui transfusi darah atau komponen darah. • Diantara pengguna obat bius, HIV sering ditularkan melalui injeksi yang menggunakan jarum suntik bersama-sama, dimana jarum atau siring tersebut telah terkontaminasi HIV walaupun dalam jumlah yang sangat kecil.

THERAPY-AIDS • Sampai sekarang penelitian mengenai pengobatan HIV masih terus berlanjut, sementara obat yang diperoleh seperti “nucleoside reverse transcriptase inhibitor (RTi), “nucleoside analog (AZT)”, dan sebagainya telah dicobakan dan hanya dapat memperlambat transmisi HIV dalam tubuh dan menunda infeksi bakteri oportunis.

AUTOIMMUNITY • Pada penyakit tertentu antibodi yang diproduksi oleh tubuh ditujukan untuk melawan sel atau jaringan tubuh itu sendiri. Tipe antibodi ini disebut auto-antibodi dan penyakitnya disebut penyakit autoimun (autoimmune diseases).

Penyebab autoimmun disease • - Infeksi virus pada jaringan somatik • - Perubahan antigen sendiri karena berikatan dengan obat tertentu pada permukaan sel • - Terjadinya reaksi silang antara beberapa antibodi terhadap antigen bakteri dengan sel-sel tubuh sendiri • - Perkembangan terjadinya reaksi antigen yang baru dikenal dalam tubuh • - Pengaruh hormon • - Terjadinya kelainan pada jaringan sistem imun yang tidak mengenal selnya sendiri.

Jenis penyakit autoimun: – organ spesifik • Autoimun anemia perniciosa • Autoimun anemia haemolitika • Autoimun anemia hemolitika karena pengaruh obat • Autoimun encephalomyelitis • “Diabetis mellitus” • “Autoimun thyroid disease” – Graves’disease atau hypothyroidismus-hyperactive – Hashimoto’s disease atau hypothyroidismus-underactive – Myxidema, hampir hilangnya fungsi thyroid Dsb......

Penyakit autoimun sistemik • Rhematoid arthritis (RA) – RA sangat berpengaruh terhadap peradangan pada jaringan ikat – penyakit ini dapat menyebabkan kematian bila terjadi dalam bentuk aktiv, terutama bila ada komplikasi dengan infeksi bakteri atau virus, atau komplikasi karena pengobatan. – Sirkulasi limposit dapat masuk kedalam jaringan persendian melalui vena kecil yang disebut “high endothelial venulae”. • Sistemic Lupus Erythematosus (SLE) – Penyakit ini biasanya menyerang wanita usia pertengahan yang terciri dengan terlihatnya gejala akut kemerahan pada kulit (erythema)

SLE • SLE melibatkan banyak organ dan erythematosus mencerminkan kemerahan pada kulit yang kasar. • Auto-Ab yang penting ditemukan pada SLE adalah anti-DNA, yang akan membentuk imun komplek dengan DNA bebas.