ANEMIA SICKLE CELL (ANEMIA SEL SABIT) Kelompok : 1. Agus Prasetyo 2. Fatimah Nurul Istiqomah 3.Muhammad adafi 4.Andri danang 5.Findy ambar s.

LATAR BELAKANG

Penyakit sel sabit merupakan hemoglobinopati herediter dimana sel-sel darah merah (SDM) mengandung hemoglobin abnormal. Sel sabit menghalangi aliran darah yang menyebabkan hipoksia lanjut, yang sebaliknya menyebabkan pembentukan sabit lanjut.Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40% di daerah tertentu.

1.PENGERTIAN Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999)

Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002). Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia) disebut juga  anemia drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S.

2. ETIOLOGI Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya.

3.PATOFISIOLOGI Trait sel sabit  mendapat satu gen normal, sehingga SDM mampu mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat.

4.PATHWAY Eritrosit mengandung Hb S Sirkulasi mikro lambat Deoksigenasi lama Memperlambat aliran darah SDM di bawah titik kritis Elongasi SDM kaku Membentuk sabit

5.MANIFESTASI KLINIS No. Sistem Komplikasi Tanda dan Gejala 1. Jantung Gagal jantung kongestif Kardiomegali, takikardi, napas pendek, dispnea sewaktu kerja fisik, gelisah 2. Pernapasan Infark paru, pneumonia Nyeri dada, batuk, sesak napas, demam, gelisah 3. Saraf Pusat Trombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit kepala, disfungsi usus dan kandung kemih 4. Genitourinaria Disfungsi ginjal Nyeri pinggang, hematuria

5. Gastrointestinal Kolesistitis,fibrosishati, abses hati Nyeri perut, hepatomegali, demam 6. Okular Ablasio retina,penyakit pembuluh darah perifer , perdarahan Nyeri, perubahan penglihatan, buta 7. Skeletal Nekrosis aseptik kaput femoris dan kaput humeri Nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki 8. Kulit Ulkus tungkai kronis Nyeri, ulkus terbuka dan mengering

6.PENATALAKSANAAN Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi SDM hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik. Pada kehamilan usahakan agar Hb 10-12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl sebelum operasi.

ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian Keperawatan Identifikasi Pasien  Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu Identitas penanggung Riwayat kesehatan keluarga Pemeriksaan fisik Riwayat kesehatan sekarang

Pemeriksaan Penunjang Jumlah Darah Lengkap ( JDL) Retikulosit Pewarnaan SDM LED Eritrosit GDA Billirubin serum LDH IVP Radiografik tulang Rontgen

DIAGNOSA & INTERVENSI

Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia). INTERVENSI Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area sianosis. Auskultasi bunyi napas  Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan kelemahan. Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas dalam. Kaji tingkat kesadaran.

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan. INTERVENSI Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk frekuensi dan irama Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian kapiler. Catat perubahan dalam tingkat kesadaran. Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.

3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala. INTERVENSI Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen. Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien. Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep, memantau asupan dan haluaran cairan.

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam). INTERVENSI Pertahankan pemasukan dan pengeluaran akurat. Timbang tiap hari. Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis. Awasi tanda vital. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri. Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi, batuk, dan sianosis. Berikan cairan sesuai indikasi.