ANEMIA MEGALOBLASTIK

ANEMIA MEGALOBLASTIK Kelainan kurang darah yang diakibatkan gangguan sintesis DNA ditandai adanya sel megaloblasti

Sel yang paling dipengaruhi adalah sel yang membelah cepat : darah dan epitel usus Kebanyakan disebabkan defisiensi B12 dan asam folat Kekurangan keduanya menyebabkan gangguan sintesa DNA sehingga pembelahan terganggu.

GEJALA KLINIS DEF B12 Kelainan melibatkan darah, GE, saraf Anemia Muka pucat mata kekuningan Kadar bilirubin meningkat Nyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan. Anoreksia mungkin dengan diare Matirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa, sampai psikosis, reflek lutut menurun

KLINIS DEF ASAM FOLAT Mirip def B12 tetapi tidak tampak gangguan neurologis

Terapi def B12 Kobalamin 1000 mikrogram IM tiap minggu sampai 6 minggu Bila membaik diberikan 1 bulan sekali Bisa dilanjutkan oral 2 mg/hari Bila perlu tranfusi PRC pelan pelan Pengobatan penyakit penyebab Asam folat oral dosis tinggi

Terapi def asam folat Asam folat 1-5 mg / h

TRANFUSI DARAH Dr. Ali Santoso, Sp.PD

INDIKASI TRANFUSI Hb < 8 g/dl Pre operasi - Tanpa iskemi Hb< 8 g/dl - Dengan iskemi Hb< 10 g/dl

SARAT DONOR Keadan umum baik Usia 17-65 tahun BB 50 kg atau lebih Tidak demam < 37,5’C Denyut nadi normal (reguler, normokardi) Tekanan darah : - terendah 90/50 mmHg - tertinggi 100/180 mmHg

SARAT DONOR Donor terakhir 8 minggu Tidak hamil Bukan tuberkulosis aktif Bukan asma bronkiale simtomatik Paska pembedahan : 6 bulan setelah operasi Luka operasi sembuh dari operasi kecil 3 hari setelah ektraksi gigi Tidak ada riwayat perdarahan abnormal Tidak ada riwayat kejang

SARAT DONOR DONOR SETELAH IMUNISASI Tidak ada gejala setelah tindakan Vaksinasi - cacar : setelah suntikan reda - Campak, gondong, demam kuning, polio : dua minggu setelah imunisasi terakhir - Campak jerman : 2 bulan

SARAT DONOR DONOR PADA PENDERITA MALARIA Pulang dari daerah endemik : 6 bulan tidak timbul gejala Penderita pernah malaria : 3 tahun penyakitnya asimtomatik

ANTIGEN DAN ANTIBODI ERI’S ANTIGEN ERI”S Protein atau lipoprotein berada di lapisan lipid membran eri’s Pembentukannya dikode gen pada lokus spesifik pada DNA Akan tetap dimiliki seumur hidup ANTIBODI ERI”S Terbentuk akibat respon adanya antigen endogen dari eritrosit

GOLONGAN DARAH Ada 25 sistim golongan darah Sistim golongan darah yang diperiksa untuk kepentingan tranfusi adalah sistim ABO dan Rh.

GOLONGAN DARAH ABO

GOLONGAN DARAH RHESUS

Reaksi bagi donor Sinkop Lemas Takipnue Pusing Pucat Mual Kejang Penurunan kesadaran

UJI DARAH DONOR Uji darah golongan ABO Uji darah golongan rhesus Uji antibodi yang tidak diharapkan (pada orang yang pernah tranfusi atau hamil) Uji terhadap penyakit infeksi Uji crossmatch

CROSSMATCH MAYOR Menguji reaksi antara eri’s donor dengan serum resipien MINOR Menguji reaksi antara serum donor dengan eri’s resipien

RESIKO TRANFUSI Didapatkan reaksi tranfusi sebanyak 6,6 % Dari yang alami reaksi tranfusi : Demam 55% Menggigil 14% Alergi (urtikaria, gatal) 20% Hepatitis serum positif 6% Reaksi hemolitik 4% Overload sirkulasi 1%

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK PATOGENESIS - berkembangnya antibodi yg bereaksi dgn antigen eritrosit, Didapat 2 macam - Reaksi tranfusi hemolitik segera : terjadi intra vaskuler - Reaksi tranfusi hemolitik lambat : terjadi pada SRE Umumnya terjadi akibat kesalahan pencatatan atau ABO mismatching

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA Terjadi segera saat tranfusi dilakukan Klinis : panas, menggigil, nyeri dada, sesak, takikardi, hipotensi, GGA, syok, DIC Patogenesis : - terjadi interaksi antibodi dengan antigen membran sel eri’s membentuk komplek imun - Selanjutnya terjadi aktifasi komplemen, mekanisme koagulasi Syok terjadi akibat pelepasan vasoaktif GGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan hipotensi, koagulasi intravaskuler dan vasokontriksi

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA PENANGANAN Hentikan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMI Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu lasix Exchange tranfusion PENCEGAHAN - Hampir semua terjadi akibat mismatch karena kesalahan petugas Perbaikan label, identifikasi pasien, penempatan darah dll.

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK TERTUNDA Lebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusi Perusakan eri;s lambat, trjadi ekstravaskuler Eri’s dibungkus IgG selanjutnya dirusak di SRE Penagnan biasanya cukup dengan hidrasi saja

PURPURA POST TRANFUSI Terjadi setelah 5-10 hari tranfusi Disebabkan berkembangnya aloantibodi terhadap trombosit. Kebanyakan penderita didahului kehamilan dan tranfusi Terapi kortikosteroid

KERUSAKAN PARU AKUT Berupa respiratory distress berat tiba2, terjadi beberapa jam setelah tranfusi (sering dari donor multipara) Disebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenik Tranfusi antibodi dari plasma donor bereaksi dgn granulosit resipien Terjadi aglutinasi granulosit dan aktivasi komplemen di jaringan paru Endotel kapiler paru rusak -> kebocoran cairan di alveolus Klinis : menggigil, panas, nyeri dada, sesak Thorax foto : tampak udem paru. Penanganan : penangan udem paru dan hipoksia, kortikosteroid dosis tinggi

IMUNOMODULASI Tranfusi : memasukkan efektor sel imun, produk sitokin, dan bahan antigen lain. Ini meningkatkan kemungkinan sindroma klinis imunologi

DEMAM Disebabkan antibodi leuko’s, antibodi trombo’s, atau senyawa pirogen Menghindari demam : 1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien 2. Produk darah rendah leuko’s 3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi 4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil

REAKSI ALERGI Gambaran : rutikaria, skin rash, spasme bronkus, angio udem, syok anaphilaksis Syok anafilaksis 1 dari 20000 tranfusi - terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgn anti IgA plasma resipien - dicegah dengan eri;s yang dicuci Urtikaria, gatal 3% tranfusi - Interaksi Antigen dg IgE resipien memicu dikeluarkannya histamin dari sel mast - Pencegahan : Antihistamin, eri’s yg dicuci, plasma donor dikurangi

KELEBIHAN CAIRAN Tranfusi dapat membuat kelebihan pada sirkulasi -> bisa odem paru akut Hati hati : Gagal jatung Usila 2 ml darah/kgBB/jam

TRANFUSI MASIF Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemi bila banyak darah yang ditranfusikan Penyimpanan lama banyak yang rusak -> meningkatkan Kalium. Pasien berat dengan tranfusi masif dapat menyebabkan: asidosis, hipoksemi, hipotermi, hipokalsemi dan hiperkalemi

MIKROAGREGAT Darah disimpan lama terbentuk agregat trombosit, leukosit dan fibrin. Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan. Bila tranfusi masif jumlah mikroagregat meningkat -> terjadi obstruksi mikrovaskuler (sidrom disfungsi pulmonal)

KOMPLIKASI INFEKSI INFEKSI VIRUS 1. Hepatitis virus B, C 2. HIV 3. HTLV 4. SITOMEGALO VIRUS 5. ESPTEIN-barr VIRUS 6. PARVOVIRUS

INFEKSI LAIN MALARIA DAN PROTOZOA LAIN SIFILIS INFEKSI KONTAMINASI BAKTERI LAIN

Macam tranfusi darah A. DARAH LENGKAP Berisi eri’s, trombo’s, leuko’s, dan plasma 250ml darah + 37 ml antikoagulan Darah segar = < 48 jam, trombosit, faktor pembekuan masih baik Darah baru = < 5 hari, 2,3 difosfogliserat menurun I : untuk kasus perdarahan besar KI : Anemia kronik yang normovolemik 1 unit naik 1 g%, habis dalam 4 jam

B. PRC Berisi : eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt 60-70%, volume 150-300ml I : untuk penderita yang memerlukan peningkatan pembawa O2 ; gagal ginjal, keganasan dll. KI : tidak diboleh diberikan dalam jumlah banyak Dosis : - 1 unit Hb naik 1 g%

C. Trombosit pekat Berisi trombosit, beberapa Leuko’s, Eri’s, plasma 1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalam volume 50 ml. Dapat disimpan pada suhu 20-24 ‘C selama 3 hari, tapi hemostatiknya kurang baik Disimpan suhu 1-6’C bisa disimpan 3 hari dengan hemostatik baik

Trombosit pekat INDIKASI Trombosit < 50 ribu dengan perdarahan, untuk operasi atau tindakan invasif Profilaksis dengan trombosit < 10 ribu KI : Tidak efektif untuk peny destruktif trombosit : ITP, TTP, DIC. Diberikan bila perdarahan aktif Trombositopeni pada sepsis, hipersplenisme kecuali perdarahan aktif.

Trombosit pekat DOSIS 1 unit/10 kgBB 1 unit menaikan 5-10 ribu

D. FFP Berisi : plasma, faktor pembekuan, koplemen dan protein plasma Disimpan dalam suhu 18’C, bisa 1 tahun. Volume 200-250 ml INDIKASI Gangguan pembekuan : penyakit hati, DIC, TTP, Dilusi koagulopati tranfusi masif KONTRA INDIKASI Tidak untuk mempertahankan volume sirkulasi karena resiko infeksi dan aloantibodi

FFP CARA PEMBERIAN Diberikan 6 jam setelah pencairan Cocok ABO 4-6 unit dapat meningkatkan faktor koagulasi 20-30% Efek samping : menggigil, demam, overload