Penyakit HIPERTIROID & HIPOTIROID pada Anak . 1
Keadaan klinis akibat kelainan yang menyebabkan hipersekresi kelenjar HIPERTIROID Keadaan klinis akibat kelainan yang menyebabkan hipersekresi kelenjar tiroid 2
• Iodine Induced Hipertiroid ETIOLOGI Hipertiroid pd Anak • Penyakit Graves: 95% kasus hipertiroid pd anak Ratio male:female 1 : 3 - 6 Peak incidence (anak): 10 - 15 thn • Tiroiditis Fever & nyeri pd kelenjar Tiroid • Iodine Induced Hipertiroid 3
Penyakit Graves, Auto-imun 4
• Anamnesis KRITERIA DIAGNOSIS Hipertiroid – Hasil di sekolah menurun – Mudah lelah, makin sulit naik tangga (16%) – Emosi labil, hiperaktif (44%) – Intoleransi trhdp panas / keringat (49% / 33%) – Otot lemah – Tremor & gaya menulis makin buruk – Nafsu makan meningkat (60%) – Berat badan turun (50%) – Insomnia – Palpitasi jantung (30%) 5
Pemeriksaan fisik HIPERTIROID Graves – Tiromegali (Goiter) difus & tidak nyeri (99%) – Gangguan Kardiovaskular: Takikardi (82%), Tekanan nadi naik (50%) – Bising (bruit) pd kelenjar tiroid (53%) – Eksoptalmus (hanya 66%) & “lid-lag” – Banyak keringat, kulit basa – Tremor (hanya 61%) – Refleks tendon: cepat & kuat, relax dgn pelan – Keterlambatan pubertas – Myxedema (tanda klasik P.Graves dewasa) sangat jarang pd P.Graves anak 6
Hipertiroid: Goiter & Exoftalmos 7
Walau evaluasi EKG & Radiograph tidak perlu: • EKG : Takikardi Pemeriksaan lain • Lab: T3, T4 meningkat, TSH turun smp nol DL: leukopeni ringan trkdng Walau evaluasi EKG & Radiograph tidak perlu: • EKG : Takikardi • Radiograf : umur tulang > umur kronologis 8
• Umum • Khusus Tatalaksana – Kebutuhan nutrisi ditingkatkan – Memberi pengertian kpd orang tua sehub dg penykt kronik • Khusus – PTU (Propylthiourasil) 5 – 7 mg/kg/hr, Q8H – Dosis disesuaikan kadar T4. – Rx dilanjutkan sampai 1 – 2 thn setelah remisi (biasanya 2 – 3 thn) – Palpitasi berat: Propranolol, 80 mg/m2/d 9
• Indikasi Remisi Tatalaksana HIPERTIROIDISM – Kelenjar tiroid mengecil – T3, T4, TSH normal 10
• Tiroidektomi dilakukan bila : Hipertiroidism: Tatalaksana Bedah • Tiroidektomi dilakukan bila : – Gagal dengan terapi anti tiroid – Toksisitas terhadap obat anti tiroid – Ketidakpatuhan penderita 11
• T3, T4, TSH • Efek samping obat • Dilakukan 1, 3, 6 bulan PEMANTAUAN 12
Keadaan yg disebabkan hormon tiroid tdk HIPOTIROID Keadaan yg disebabkan hormon tiroid tdk memenuhi kebutuhan tubuh yg diperlukan o/ semua jaringan sejak dlm kandungan, masa anak & remaja 13
• Primer • Sekunder KLASIFIKASI HIPOTIROID – Kelainan langsung di kelenjar tiroid – Bersifat menetap / sementara • Sekunder – Kelainan di hipothalamus / hipofise – Kongenital / didapat – Endemis 14
• Hipotiroid kongenital menetap ETIOLOGI • Hipotiroid kongenital menetap – Primer 1:4000 kelahiran (di AS) • Disgenesis kelenjar tiroid : aplasia, hipoplasia Kelainan biosintesis hormon Iatrogenik : lahir dari ibu dengan terapi iodium Radioaktif ablasia kelenjar tiroid janin – Sekunder • Aplasia hipofise • Defesiensi TSH, GH, ACTH 15
Klasifikasi Hipotiroid • Hipotiroid Kongenital Sementara – Penggunaan obat pada ibu (goitrogen, iodium) mempengaruhi sintesa hormon – Adanya antibodi anti tiroid dari ibu melalui plasenta – Defesiensi iodium • Hipotiroid Didapat – Defesiensi iodium endemik Penyakit tiroid autoimun Obat goitrogen, defesiensi TSH Post tiroidektomi / radiasi 16
• Hipotiroid kongenital PATOFISIOLOGI • Hipotiroid kongenital – Terjadi pd masa perkemb otak Retardasi mental yg jelas & hambatan pertumbuhan • Hipotiroid Didapat – Terjadi setelah berlalunya masa kritis perkembangan otak ggg fungsi mental ringan, yg menonjol gangguan pertumbuhan fisik 17
HIPOTIROID KONGENITAL 18
• Suatu keadaan produksi hormon tiroid yang Definisi • Suatu keadaan produksi hormon tiroid yang tidak mampu memenuhi kebutuhan tubuh dan bisa mengakibatkan retardasi mental 19
• Berbagai negara rata-rata • Pada sindrom down insiden ↑ 1 : 3000-4000 • Pada sindrom down insiden ↑ 1 : 141 • Perempuan : laki-laki = 2 :1 • RSCM (1992-2004) 93 kasus (Perempuan 61% dan laki-laki 39%) 20
Fisiologi Sumber: http://www.apcweb.com/copyright.html 21
• Hipotiroid sekunder • Hipotiroid tersier Klasifikasi • Hipotiroid primer Kelainan pada tiroid baik kongenital atau didapat • Hipotiroid sekunder Kelainan di hipofisis • Hipotiroid tersier Kelainan di hipotalamus 22
THYROID AXIS TRH TSH T3 T4 TERTIER SECONDARY PRIMARY 23
Etiologi Aplasia/hipoplasiDisho Craniopharyngi Sekunder (hipofisis) Tumor hipofisis Primer (tiroid) Disgenesis (80-90%) Aplasia/hipoplasiDisho rmonogenesi (5-10%) Tersier (hipotalamus) Craniopharyngi oma 24
Patofisiologi • Kel tiroid abnormalpelepasan hormon tiroid↓ • Tahap awal T4↓masih rentang normal{ } T4 bebas↓konversi T4 ke T3↓TSH ↑ • TSH ↑stimulasi kel tiroid sintesis dan penglepasan T4 dan T3 25
Manifestasi klinis 26
Gejala klinis bayi baru lahir : – Fontanel melebar & lama menutup Wajah bengkak & kasar Lidah besar: Makroglosi Ikterus lama Letargi: tidur banyak/ngantuk Hipotoni Konstipasi Sulit diajak makan Tubuh teraba dingin Kulit teraba kering Hernia umbilikalis Abdomen membuncit 27
● Tanda hipothiroidisme? Wajah, kulit, rambut kasar Wajah neonatus hipotiroid ● Tanda hipothiroidisme? Wajah, kulit, rambut kasar Kulit dingin, kering & pucat Lidah “terlalu besar”, tonjol Liur sulit dikontrol Suara parau / kasar Bradikardia “Sluggish” / lembam Fontenel & hernia umbilicus lambat tutup / masih lebar 28
Manifestasi klinis • Asimptomatik • Wajah dismorfik: miksedema, hidung pesek, hipertelorisme, makroglosia • Ubun-ubun anterior & posterior melebar • Kesulitan makan, konstipasi, distensi abdomen, hernia umbilikalis 29
Manifestasi klinis • Obstruksi sal nafas,apnea • Kulit kering, retardasi mental, perawakan pendek, gangguan pendengaran • Kelainan jantung: bradikardi, bising jantung, kardiomegali 30
Manifestasi klinis Diagnosis Laboratorium Fungsi tiroid T4 dan TSHs,T3,TBG Bila T4 ↓ dan TSHs↑HIPOTIROID Pemeriksaan darah perifer ; anemia Radiologis Bone age (usia tulang): delayed Skintigrafi tiroid Pemeriksaan telinga : BERA 31
Indeks Neonatal Hipotiroid GejalaKlinis Skor 1.Gangguanmakan 1 2.Konstipasi 3.Tidakaktif 4.Hipotoni 5.Herniaumbilikalis(>0.5cm) 6.Makroglosi 7.Kutismarmorata 8.Kulitkering 1.5 9.Ubun-ubunbesarlebar (>0.5cm) 10.Fasieskhas 3 Total 13 Skor: HK 4; bayi normal <2 Setiap bayi/neonatus skor > 2 fT4 & TSHs Tidak bermanfaat pada usia > 6 bulan (Letarte, Garagorri,1989) 32
Gejala klinis hipotiroid didapat : Gejala hipotiroid klasik – Hambatan pertumbuhan – Umur tulang lambat – Pseudodistrofi otot – Gangguan maturasi sex 33
Hipotiroid Didapat: Kriteria Diagnosis Gejala klinis Pemeriksaan perkembangan Radiograph: umur tulang USG kelenjar tiroid Lab : T3, T4 TSH • 34
ALUR PENAPISAN TSH (>25) Recall (<25) STOP TSH tinggi Normal TSH normal (<25) STOP 0.16-2.7% TSH tinggi fT4 normal Normal fT4 rendah •HK sekunder •TBG defisiensi fT4 normal ektopik fT4 rendah HK primer fT4 tinggi Resistensi RUJUK 35
• Natrium levotiroksin (seumur hidup) • Tujuan: Penatalaksanaan • Natrium levotiroksin (seumur hidup) • Tujuan: – mencapai kadaT4 & kadar TSH yang normal 36
Dosis L tiroksin • Umur 0-3 bln 3-6 bln 6-12bln 1-5thn 6-12thn dosis(µg/kg) 10-15 8-10 6-8 5-6 4-5 2-3 • Umur 0-3 bln 3-6 bln 6-12bln 1-5thn 6-12thn >12 thn 37
• Pemantauan tumbuh kembang • Pemeriksaan serum T4 dan TSH: AAP: • Pemantauan tumbuh kembang • Pemeriksaan serum T4 dan TSH: – Minggu II & IV setelah terapi inisial – Setiap 1 - 2 bulan sampai usia 1 tahun – Setiap 2 - 3 bulan pada usia 1-3 tahun – Setiap 3 – 12 bulan sampai pertumbuhan lengkap 38
PEMANTAUAN & PROGNOSIS • Penyesuaian dosis tiroksin berdasar respon klinis serta hasil T3, TSH • 3 bln pertama evaluasi tiap bulan, kemudian tiap 3 bln, 6 bln • Kalau Rx mulai sebelum umur 1 bln, IQ bisa > 90 • Kalau Rx mulai sebelum umur 3 bln, IQ bisa ≥ 85 39
• Uji tapis neonatus prognosis > baik • Diagnosis dini • Pengobatan adekuat (minggu I kehidupan) pertumbuhan linier & kecerdasan ~ anak normal 40
Masalah tumbuh Retardasi Anemia pendengaran Keterlambatan Perawakan Gagal tumbuh Retardasi mental Anemia Gangguan pendengaran Keterlambatan bicara Perawakan pendek 41
Hasil Intervensi Setelah intervensi 42