Steven Johnson Syndrome Haryson Tondy Winoto, dr.,Msi.Med.,Sp.A Bag.IKA Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) : kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.

Sinonimnya : sindrom de Friessinger-Rendu , eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa,sindrommuko-kutaneo-okular, dermatostomatitis , dll. Istilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya merujuk pada kelainan kulitnya saja.

• Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua. • Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. • Tidak terdapat kecenderungan rasial terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu.

Penyebab • Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat. • Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), • obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), • makanan (coklat), • fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), • lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985) Infeksivirus jamur bakteri parasit Herpessimpleks,Mycoplasmapneumoniae, vaksinia koksidioidomikosis,histoplasma streptokokus,Staphylococcshaemolyticus, Mycobacteriumtuberculosis,salmonela malaria Obat salisilat,sulfa,penisilin,etambutol,tegretol, tetrasiklin,digitalis,kontraseptif,klorpromazin, karbamazepin,kinin,analgetik/antipiretik Makanan Coklat Fisik udaradingin,sinarmatahari,sinarX Lain-lain penyakitkolagen,keganasan,kehamilan

• belum jelas  sering dihubungkan : Patogenesis • belum jelas  sering dihubungkan :  reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG  reaksi hipersensitivitas lambat (delayed- type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

• Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalam sirkulasi

• Gejala prodromal (1-14 hari) : demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia  bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. • Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.

• Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. • Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, membran muncul hidung, pada mulut, membran anorektal, mukosa, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. • Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.

Mata • konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka. kasus berat : erosi dan perforasi kornea buta. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus  ocular cicatricial pemphigoid, ( inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan). Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. •

Anamnesis, pemeriksaan fisis, dan laboratorium. Diagnosis • Diagnosis : Anamnesis, pemeriksaan fisis, dan laboratorium. Anamnesis dan pemeriksaan fisis ditujukan  trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab.

Pemeriksaan laboratorium : • mencari hubungan dengan faktor penyebab serta untuk penatalaksanaan secara umum • Rutin : pemeriksaan darah tepi (hemoglobin, leukosit, trombosit, hitung jenis, hitung eosinofil total, LED), pemeriksaan imunologik (kadar imunoglobulin, komplemen C3 dan C4, kompleks imun), biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

• Terapi suportif  tata laksana standar pada pasien SSJ.  cairan dan elektrolit, kebutuhan kalori dan protein yang sesuai secara parenteral. Lesi di mukosa mulut diberikan obat pencuci mulut dan salep gliserin. • Infeksi gentamisin 5mg/kgBB/hari intramuskular dalam dua dosis. Pemberian antibiotik selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah

• Kortikosteroid  kontroversi diberikan parenteral, biasanya deksametason dengan dosis awal 1 mg/kgBB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam, setelah itu diturunkan berangsur- angsur dan bila mungkin diganti dengan prednison per oral.

• PenggunaanHuman Intravenous Immunoglobulin (IVIG) dapat menghentikan progresivitas penyakit SSJ dengan dosis total 3 gr/kgBB selama 3 hari berturut-turut (1 gr/kgBB/hari selama 3 hari). • Dilakukan perawatan kulit dan mata serta pemberian antibitik topikal • Obat atau faktor lain yang diduga sebagai penyebab harus segera dihentikan atau diatasi • Antihistamin bila perlu