PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF DIAH MIRA INDRAMAYA, dr. SpKK Bag/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSU Dr. Soetomo Surabaya

SINONIM Penyakit kolagen Penyakit Kolagenosis Penyakit mesenkim

Klasifikasi Menurut Klemperer Skleroderma Lupus eritematosus Dermatomiositis Artritis rematika Demam rematik Poliartritis

Jaringan kolagen terdiri atas : Elastin Substansi dasar

Lupus eritematosus Penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular Mempunyai 2 varian: Lupus eritematosus diskoid (LED) Lupus eritematosus sistemik (LES)

Faktor-faktor yang mempengaruhi : Genetik Imunologik Infeksi (virus) Lupus eritematosus Etiologi Penyakit autoimun Faktor-faktor yang mempengaruhi : Genetik Imunologik Infeksi (virus) Hormonal Obat : prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutason, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, sulfonamid

Lupus eritematosus diskoid Definisi : Penyakit jaringan konektif terbatas pada kulit tanpa kelainan sistemik Epidemiologi : Prevalensi 4 - 5 per 1000 orang 15 - 30% seluruh LE Usia 20 - 40 tahun Wanita lebih banyak (2:1) Semua ras (kulit hitam >>>)

Lupus eritematosus diskoid Gejala klinis : Makula eritematus, meninggi, berbatas jelas Sumbatan keratin pada folikel rambut (follicular plugs) Butterfly erythema Lokasi : simetrik di muka (hidung, pipi), telinga, leher, mukosa Sikatriks atrofik, hipertrofik, distorsi telinga/ hidung Bagian badan yang tidak tertutup pakaian sering residif

Lupus eritematosus diskoid Pembantu diagnosis Kelainan laboratorik, imunologik jarang ANA positif pada 1/3 penderita Diagnosis banding Dermatitis seboroik Psoriasis Tinea fasialis

Lupus eritematosus diskoid Penatalaksanaan Umum : KIE Hanya kelainan kulit (kosmetik menimbulkan parut irreversibel) Menghindari trauma : fisik, sinar matahari, lingkungan dingin, stres emosional Menghindari obat-obat sensitif Topikal : Surya Tabir Glukokortikoid Sistemik : klorokuin (100 mg), dosis awal : 1-2 tab/hari (3-6 mg kemudian 0,5-1 tab/hari)

Lupus eritematosus diskoid Prognosis Baik ,lesi terbatas pada kulit 5-10% SLE Sembuh: jaringan parut, dispigmentasi, parut alopesia ireversibel

Folicular plugging dan skar hipopigmentasi pada CDLE

Lesi lama CDLE dengan atrofi dan hipo/hiperpigmentasi

Lesi Diskoid pada CDLE

Lesi Diskoid pada CDLE

Lupus eritematosus sistemik Penyakit umumnya akut dan dapat menyerang semua organ sistemik Wanita jauh lebih banyak daripada pria Usia terbanyak sebelum 40 thn (20-30 thn) 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D. Lesi mukosa lebih sering, terutama L.E.S akut Gejala konstitusional sering Kelainan laboratorik dan imunologik sering

Lupus eritematosus sistemik Kriteria diagnosis (ARA) Ruam pada muka (malar rash) Ruam diskoid Fotosensitivitas Luka pada mulut atau nasofaring Artritis Serositis Kelainan ginjal Kelainan neurologik Kelainan hematologik Kelainan imunonologik Antibodi antinuclear

Lupus eritematosus sistemik Manifestasi klinis : Gejala konstitusional Kelainan di kulit dan mukosa Kelainan alat dalam Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, sistim saraf

Lupus eritematosus sistemik Pembantu diagnosis Pemeriksaan laboratorium Sel LE Antibodi antinuklear Lupus band test Anti-ds-RNA Anti-Sm

Lupus eritematosus sistemik Diagnosis 4 atau lebih dari kriteria ARA terpenuhi Gejala pada semua organ, kelainan lab, imunologik harus diadakan untuk memastikan LES Diagnosis banding Artritis rematika Sklerosis sistemik Dermatomiositis Purpura trombositopenik

Lupus eritematosus sistemik Penatalaksanaan Penderita harus dirawat Kortikosteroid sistemik indikasi untuk penderita sakit kritis Obat antibiotik, antiviral, antifungal diberikan bila ada komplikasi

Perbedaan antara L.E.D. danL.E.S. (Lupus eritematous diskoid) L.E.S. (Lupus eritematosus sistemik) Insiden pada wanita lebih banyak daripada pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun Wanita jauh lebih banyak dari pada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 thn (antara 20-30 thn) Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S. Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D. Lesi mukosa oral dan lingual jarang Lesi mukosa lebih sering terutama pada L.E.S. akut Gejala konstitusional jarang Gejala konstitusional sering Kelainan laboratorik dan imunologik jarang Kelainan laboratorik dan imunologik sering

Lesi SCLE tipe anular

Skleroderma Definisi : Dibagi dalam 2 bentuk : Penyakit kronis, etiologi tidak diketahui Mempengaruhi mikrovaskularisasi dan jaringan ikat longgar Khas : fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, saluran pencernaan, ginjal dan jantung Dibagi dalam 2 bentuk : Skleroderma sirkumskripta Skleroderma difusa progresiva

Skleroderma sirkumskripta Definisi : Kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningan, keras, halo disekitarnya Etiologi : Belum jelas, faktor famili, kehamilan Insidensi : Wanita > laki-laki (3 kali) Usia 20-40 tahun

Skleroderma sirkumskripta Gejala klinis : Bercak sklerotik, plak soliter, bercak multipel Macam : Morfea soliter Morfea gutata Skleroderma linier (en coup de sabre) Morfea segmental Morfea generalisata

Morfea soliter Sebuah bercak numular Bulat, berbatas tegas Berkilat seperti lilin Merah kebiruan Kadang gading dengan halo ungu Rambut dalam lesi berkurang Plak keras, indurasi Tidak lekat dengan jaringan dibawahnya

Morfea gutata Sangat jarang Bercak kecil, bulat atrofik Halo ungu Didada, leher

Scleroderma linier Lesi soliter atau unilateral Di kepala, dahi, ekstremitas Ada atropi dan depresi Menyerang lapisan kulit dalam Timbul dekade pertama kedua sehingga menimbulkan deformitas Hemiatrofi muka atau ekstremitas Bisa terdapat anomali vertebra (spina bifida)

Morfea segmental Lokalisasi dimuka Hemiatrofi Indurasi Atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon Ankilosis pada kaki

Morfea generalisata Kombinasi 4 bentuk Tersebar luas Atrofi otot menimbulkan disabilitas Badan bagian atas, abdomen, bokong, tungkai

Skleroderma difusa progresiva Skleroderma sirkumskripta,organ dalam terkena Etiologi : belum jelas Gejala klinis : Stadium I : jari tangan : sklerodaktili, ulserasi ujung jari, muka : telangiektasis, seperti topeng, mikrostomia Stadium II : mukosa oral terkena, indurasi dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik, kelainan sensibilitas Stadium III : esofagus disfungsi, penurunan motilitas lambung dan usus, paru fibrosis, jantung perikarditis, ginjal gagal ginjal

Skleroderma difusa progresiva Sindroma C.R.S.T (Calsinosis kutis, Raynoud phenomenon, sklerodaktili, telangiektasis) Pengobatan : Belum ada pengobatan yang spesifik, kortikosteroid

Dermatomiositis Penyakit inflamatorik dan degeneratif Dengan angiopati di kulit, subkutis & otot Etiologi : Belum diketahui, diduga autoimun, penyelidikan virus Insidensi : lebih kecil dari LED dan LES, laki-laki : wanita = 1:2 semua usia, paling sering 5-15 thn dan 40-60 thn

Gejala klinis : Khas : perubahan pada muka (palpebra) Dermatomiositis Gejala klinis : Khas : perubahan pada muka (palpebra) Eritema, edema, warna merah ungu Telangiektasis, paralysis otot ekstra okuler Perubahan kulit yang menetap Kelainan kulit : bengkak, eritema, urtikaria Tanda Gotron : Demam patognomonis (papul datar diatas sendi tangan Demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, BB turun

Pemeriksaan laboratorium: Dermatomiositis Pemeriksaan laboratorium: albuminuria, hematuria Anemia hipokromik, limfopenia, keratin meningkat Pengobatan umum: Istirahat total, cari kausa (tumor, fokal infeksi Medikamentosa : kortikosteroid, imunostatik

…. Sekian …. .... terima kasih .... DIAH MIRA INDRAMAYA