1 LEUKEMIALEUKEMIA

2 LEUKEMIA PADA ANAK Leukemia limfoblastik akut Leukemia limfoblastik akut ( LLA / ALL ) 85% Leukemia non limfoblastik akut Leukemia non limfoblastik akut ( LNLA / Leukemia mielositik akut ) Leukemia mieloblastik kronik ( LMK ) Leukemia mieloblastik kronik ( LMK ) Leukemia limfositik kronik ( LLK ) Leukemia limfositik kronik ( LLK )

3 LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT ( LLA / ALL ) “proleferasi patologik” sel limfoblast di sumsum tulang, berakibat terdesaknya sistim hemopoetik lainnya

4 DIKENAL ADANYA : Leukemia aleukemik : leukosit < Leukemia aleukemik : leukosit < Leukemia subleukemik: 10 – Leukemia subleukemik: 10 – Leukemia leukemik: Leukosit > Leukemia leukemik: Leukosit > Hiperleukositosis: Leukosit > Hiperleukositosis: Leukosit >

5 KLASIFIKASIKLASIFIKASI BERDASARKAN : Morfologi & sitokimia Morfologi & sitokimia ( menurut FAB ( french, America, British ) dibagi dalam L1, L2, L3 Imunologik Imunologik ( B Cell ALL, T Cell ALL ) Sitogenetik Sitogenetik

6 ETIOLOGIETIOLOGI BELUM JELAS BELUM JELAS Diduga : Diduga : Virus ( virus onkogenik ) Virus ( virus onkogenik ) Faktor eksogen sperti : sinar x, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia ( benzol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus, bakteri) Faktor eksogen sperti : sinar x, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia ( benzol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus, bakteri) Faktor endogen : ras,konstitusi (sindr down>), herediter ( kakak beradik / kembar identik) Faktor endogen : ras,konstitusi (sindr down>), herediter ( kakak beradik / kembar identik)

7 MANIFESTASI KLINIK Terdesaknya sistim eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik oleh sel leukemia Terdesaknya sistim eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik oleh sel leukemia Infiltrasi sel-sel leukemia ke organ non hemapoetik Infiltrasi sel-sel leukemia ke organ non hemapoetik

8 Pucat ( mendadak ) Pucat ( mendadak ) Panas Panas Nyeri tulang / sendi Nyeri tulang / sendi Biru-biru dibadan, hidung berdarah Biru-biru dibadan, hidung berdarah Bengkak dileher, perut Bengkak dileher, perut MANIFESTASI KLINIK

9 PEMERIKSAAN FISIK Anemis Anemis Petekie, purpura, ekimosis Petekie, purpura, ekimosis Epitaksis, perdarahan gusi, melena Epitaksis, perdarahan gusi, melena Pembesaran kel limfe ( leher, inguinal ) Pembesaran kel limfe ( leher, inguinal ) Hepatosplenomegali Hepatosplenomegali CNS: pusing, muntah, kesadaran menurun CNS: pusing, muntah, kesadaran menurun

10 LABORATORIUMLABORATORIUM Akibat terdesaknya sist. Hemopoetik normal di SS tulang Akibat terdesaknya sist. Hemopoetik normal di SS tulang Anemia Anemia Trombositopenia Trombositopenia Granulositopenia Granulositopenia KHAS :Terdapatnya sel leukemia KHAS :Terdapatnya sel leukemia ( limfoblast ) pada pemeriksaan darah tepi BMP:dominan limfoblast BMP:dominan limfoblast terdesaknya sis eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik terdesaknya sis eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik

11 DIAGNOSISDIAGNOSIS Keluhan Keluhan Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik Ditemukannya limfoblast pada sediaan darah tepi Ditemukannya limfoblast pada sediaan darah tepi Limfoblast dominan pada pemeriksaan sumsum tulang Limfoblast dominan pada pemeriksaan sumsum tulang Bila menyerang SSP, sel leukemia dalam Liquor Bila menyerang SSP, sel leukemia dalam Liquor

12 PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN Suportif Suportif Isolasi Isolasi Makanan adekuat Makanan adekuat Mengatasi infeksi Mengatasi infeksi Transfusi komoponen darah Transfusi komoponen darah Pengobatan Khusus Pengobatan Khusus Sitostatika Sitostatika Radioterapi Radioterapi Transplantasi SST Transplantasi SST

13 Remisi komplit Keadaan umum membaik, gejala klinik menghilang Keadaan umum membaik, gejala klinik menghilang Tidk ditemukan “blast” pada pemeriksaan darah tepi Tidk ditemukan “blast” pada pemeriksaan darah tepi “Blast” di sumsum tulang < 5% “Blast” di sumsum tulang < 5%

14 REGIMEN PENGOBATAN Induksi Induksi Konsolidasi ( + radiasi ) Konsolidasi ( + radiasi ) Maintenance Maintenance Re induksi Re induksi Sitostatik yg digunakan : Sitostatik yg digunakan : Vincristin, Adriamicin, Metotreksat, LA sparaginase, Deksametason, 6 mercaptopurin, dll

15 FAKTOR PROGNOSIS Umur Umur Jumlah leukosit Jumlah leukosit Morfologi sel ( L1, L2, L3 ) Morfologi sel ( L1, L2, L3 ) Kadar Hb, Trombosit Kadar Hb, Trombosit Pembesarn kelejar mediastinum Pembesarn kelejar mediastinum Hepatosplenomegali Hepatosplenomegali Ada tidak leukemia SSP Ada tidak leukemia SSP Ras / bangsa Ras / bangsa

16 PROGNOSISPROGNOSIS Kematian masih >> Kematian masih >> Dengan sitostatika baru ( kombinasi ), prognosa lebih baik Dengan sitostatika baru ( kombinasi ), prognosa lebih baik Brdasarkan tipe ( L1 lebih baik, L3 lebih buruk ) Brdasarkan tipe ( L1 lebih baik, L3 lebih buruk )RISIKO: Baik / biasa Baik / biasa Tinggi / buruk Tinggi / buruk

17 RESIKO TINGGI Bila terdapat 1 atau lebih: Hiperleukositosis Hiperleukositosis Pembesaran kel mediatinum Pembesaran kel mediatinum Morfologi : L3 Morfologi : L3 Terdapat sel leukemia di LCS Terdapat sel leukemia di LCS

18 ERA PENGOBATAN LEUKEMIA Sebelum sitostatik ditemukan, umumnya meninggal Sebelum sitostatik ditemukan, umumnya meninggal Ditemukan sitostatika tunggal, dapat hidup bbrp minggu / bulan Ditemukan sitostatika tunggal, dapat hidup bbrp minggu / bulan Sitpstatika kombinasi Sitpstatika kombinasi Sitostatika kombinasi + radiasi, penyembuhan 60% Sitostatika kombinasi + radiasi, penyembuhan 60% Transplantasi sum sum tulang Transplantasi sum sum tulang