SINDROM STEVENS JOHNSON kelompok IV B AYU AINUN NURYASIN DIAN ADDIVATIA M.HABIB HIDAYAT PRUCA BETRIA PUSPA DELIMA SARI TOTO MARZUKI YURFI ANDRIA Zolla maicelina

DEFINISI Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah kumpulan gejala yang ditandai dengan trias lesi kulit,dan melibatkan mukosa di orifisium serta mata. Selain itu juga keterlibatan signifikan dari mukosa mulut, hidung, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan saluran pernapasan.

EPIDEMIOLOGI Umur : Biasanya pada usia dewasa. J.Kelamin: Frekuensi sama pria dan wanita Faktor yang mempengaruhi: Musim/iklim: lebih sering pada cuaca dingin Lingkungan : faktor fisik seperti sinar matahari, hawa dingin, sinar x.

Etiologi pasti belum diketahui FAKTOR PENCETUS Etiologi pasti belum diketahui Infeksi : Virus, jamur, parasit, baketri. Obat : penisilin,barbiturat, hidantoin,sulfonamid, fenolftalein. Faktor fisik: sinar x, sinar matahari, cuaca. Penyakit kolagen vaskuler Neoplasma. Faktor genetik.

PATOFISIOLOGI Masuk ketubuh Antigen berikatan dengan antibodi (IgM dan IgG) Sel B dan plasma cel Faktor pencetus Kerusakan jaringan/organ inflamasi Netrofil tertarik kedaerah infeksi Mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast Deposit p.darah kompleks imun

Kerusakan submukosa : lidah gg.Rasa nyaman : nyeri Diterima reseptor di otak dan diinterprestasikan Mengirimkan impuls Merangsang septor gg.Fungsi mata konjungtivitis Respon inflamasi Permeabilitas vaskuler di orbita gg.menelan Reaksi radang Kel.kulit eritem gg.nutrisi Intake tidak adekuat Akumulasi netrofil Inflamasi dermal dan epidermal gg.Persepsi sensori penglihatan Intoleransi aktivitas gg.Integritas kulit Kelemahan fisik

MANINFESTASI KLINIS Dapat disertai gejala prodormal: Demam tinggi Mulainya penyakit akut Pada keadaan berat Dapat disertai gejala prodormal: Demam tinggi Malaise Nyeri kepala Batuk/pilek Nyeri tenggorok Tidak bisa makan dan minum. Kesadaran menurun Soporous sampai koma

Kelainan Selaput lendir di orifisium Trias Kelainan: Kelainan Kulit Kelainan Selaput lendir di orifisium Kelainan Mata Eritema Vesikel Bula purpura pada mukosa mulut (100%),Kelainan dilubang alat genital (50%),Kelainan dilubang hidung dan anus(8/4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang memecah menjadi erosi,ekskoriasi, krusta kehitaman. juga dapat terbentuk pseudomembran. Stomatitis. Konjungtivits kataralis Konjungtivitis purulen Perdarahan Simblefaron Ulkus kornea Iritis Iridosiklitis.

Diagnosis Pemeriksaan kulit Biasanya generalisata kecuali pada kepala yang berambut Lokalisasi Eritema berbentuk cincin,berkembang menjadi urtikari/lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu Purpura(petekie),vesikel dan bula,numular sampai plakat.erosi ekskoriasi,perdarahan, dan krusta berwarna merah hitam. Efloresensi/sifatnya:

Gambaran Histopatologi Peradangan bagian atas kulit & dilatasi pemb.darah.infiltrasi perivaskular,ekstravasasi eritrosit serta edema pada stratum korneum. Perubahan epidermis sedang-berat,spongiosis dan edema intraseluler, pembentukan vesikel & bula yang mengandung serum &sel polimorfonuklear,sebagian eosinofil. Apoptosis keratinosit

Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan darah Menilai penyebab apakah alergi atau infeksi imunoflouresensi Untuk membedakan syndrom stevens johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainya.

Staphylococcus Scalded Skin Syndrome Steven Jhonson Syndrome Diagnosis Banding Staphylococcus Scalded Skin Syndrome Steven Jhonson Syndrome Etiologi Staphylococcus aureus,infeksi mata,infeksi THT Obat,infeksi,keganasan,post vaksinasi,radiasi,makanan Pasien Anak anak,bayi < 5 tahun Dewasa,anak >3 tahun

Gejala klinis Eritem muka,leher,inguinal,axila (24 jam) Epidermolisis Nikolsky sign + Mukosa jarang PA : celah pada stratum granulosum *gejala prodormal *trias : Kulit :eritem,vesikel,bula,dan purpura Mukosa :orifisium mulut,faring,traktus respiratorius,esophagus (pseudomembran) Mata : *epidermolisis - *nikolsky sign – *PA : kelainan dermis sedikit sampai nekrolisis epidermal komplikasi Selulitis,pneumonia,septikemia bronkopneumonia

Penatalaksanaan Umum Sistemik Topikal Pemberian cairan intravena Kortikosteroid dosis tinggi,prednison 80-200mg/parenteral atau oral, kemudian diturunkan perlahan Vesikel dan bula yang belum pecah diberi salisil 2%. Jika penderita koma,lakukan tindakan darurat terhadap keseimbangan O2 dan CO2 Kasus berat deksametason IV,dosis 4x5 mg/3-10 hari. Jika KU membaik penderita dapat menelan diganti prednison dosis (ekivalen). Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1 %. Kasus ringan prednison 4x5 mg- 4x20mg/hari dosis diturunkan secara bvertahap setelah terjadi penyembuhan. Kelainan mulut yang berat diberikan asam borat 3%. ACTH(sintetik) 1 mg,obat anabolik,KCL 3x500 mg,antibiotik,obat hemostatik,antihistamin. Konjungtifitis diberi salep mata yang mengandung antibiotik dan kortikosteroid.

lanjutan Untuk infeksi : antibiotik spektrum luas,gentamisin 5 mg/kgBB/hari intramuskular dlam 2 dosis. Human Intravenous Immunoglobulin (IVIG) untuk menghentikan progresifitas SSJ : dosis 3 gr/kgBB selama 3 hari berturut turut (1 gr/kgBB selama 3 hari).

Prognosis Umumnya baik,dapat sembuh sempurna bergantung pada perawatan dan cepatnya mendapat terapi yang tepat. Jika terdapat purpura prognosis lebih buruk. Angka kematian 5-15%.

KESIMPULAN Steven jhonson syndrom merupakan sekumpulan gejala yang melibatkan kulit,mukosa di orifisium dan mata,serta bisa mengenai mukosa pada organ tubuh lainnya. Namun penyebab pastinya belum diketahui tapi faktor pencetus bisa berupa infeksi,faktor fisik,obat,kehamilan,neoplasma,penyakit kolagen vaskuler dan kontakan serta berkaitan dengan respon imun seseorang.Dimana prognosis tergantung manifestasi klinisnya dan cara penanganannya.

REFERENSI Ilmu penyakit kulit dan kelamin,edisi ketiga FK UI Saripati penyakit kulit,edisi kedua Prof.Dr.R.S.Siregar,Sp.KK(K) medscape

TERIMA KASIH