NEUROPATI dr. ISNANIAH, Sp. S

PENDAHULUAN Definisi : gangguan fungsi atau perubahan patologik pada sistem saraf perifer Dapat mengenai saraf sensorik, motorik, otonom, campuran Prevalensi : 2 – 8% Diidentifikasi > 100 tipe neuropati

KLASIFIKASI Menurut onset serangan : Neuropati akut, mis : polineuropati idiopatik akut Neuropati kronik, mis : beri-beri, DM, lepra

Menurut derajatnya : Neuropati ringan : hanya sensorik Neuropati sedang : sensorik, motorik, refleks ↓ Neuropati berat : sensorik, motorik, refleks ↓, atrofi otot

Menurut jumlah saraf yang terlibat 1. Mononeuropati simpleks : Gangguan pd satu saraf perifer 2. Mononeuropati multipleks Mengenai beberapa saraf tepi, biasanya tidak berdekatan dan tidak simetris 3. Polineuropati : Beberapa saraf tepi, simetris dan serentak, predominan di distal

Menurut letak lesi Aksonopati distal : Gangguan pada akson 2. Mielinopati : Gangguan pada selubung mielin 3. Neuronopati : Gangguan pd badan sel saraf di kornu anterior medulla spinalis atau pada dorsal root ganglion

ETIOLOGI Idiopathic inflamatory neuropathies - Polineuropati idiopatik akut (GBS) - Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy 2. Metabolic and nutritional neuropathies Diabetes, hipotiroid, akromegali Uremia Liver disease Defisiensi B1 atau B12

3. Infective and granulomatous Neuropathies : AIDS, leprosy, difteri, sarcoidosis 4. Vasculitis Neuropathies : Polyarteritis nodosa Rheumatoid arthritis Systemic Lupus Erythematosus

5. Neoplastic & Paraproteinemic Neuropathies : Kompresi dan iritasi oleh tumor Paraneoplatis syndrome Paraproteinemias Amyloidosis

6. Drugs Induced and Toxic Neuropathies Dapson, Isoniazide, Phenytoin, Pyridoxin, Vincristin, Hidrqalazine Alkohol Toksin : organofosfat, Arsenik, Timbal, Thalium, Emas

Hereditary Neuropathies Idiopatik Hereditary motor and sensory neuropathies Hereditary sensory neuropathies Familial amyloidosis Metabolik Porfiria Metachromatic leucodystrophy A beta lipoproteinemia

8. Entrapment Neuropathies Upper limbs N. Medianus ( Carpal Tunnel Syndrome) Nervus Ulnaris Nervus Radialis Lower limbs Nervus Peroneal Nervus Femoralis Nervus Obturatorius

PENYAKIT YANG SERING MELIBATKAN SARAF PERIFER Trauma Hereditary Environmental Toxin and Drugs Rheumatic (collagen vascular) Amyloid Paraneoplastic Infections Systemic Diseases Tumors Diabetes Alcohol Nutritional Guillain Barre Syndrome

PATOFISIOLOGI 1. DEGENERASI WALLERIAN Terjadi degenerasi akson dan selubung mielin ke arah distal dari lesi Degenerasi bisa juga ke proksimal satu atau 2 segmen

2. DEMIELINISASI SEGMENTAL Lesi pada sel Schwann Proses dimulai di daerah nodus ranvier dan meluas tidak teratur mengenai segmen2 internodus lain Akson dapat mengalami degenerasi atau tidak terganggu sama sekali.

3. DEGENERASI AKSON PRIMER = Aksonopati Degenerasi akson biasanya diikuti oleh demielinisasi segmental sekunder Sering pada uremia, keracunan alkohol, lepra, karsinoma

Kerusakan saraf dibagi 3 tingkat → penting utk menentukan prognosis : Neuropraksia Aksonotmesis neurotmesis

Neuropraksia : Kerusakan paling ringan Hanya gangguan hantaran Tanpa gangguan kontinuitas Pemulihan beberap menit - minggu

Aksonotmesis : Kerusakan pada akson disertai degenerasi Tanpa kerusakan endoneural Regenerasi mungkin terjadi dengan hasil yang baik

Neurotmesis : Saraf terputus total atau sebagian Pengobatan dengan penyambungan Kemungkinan perbaikan 50%

GEJALA KLINIK Gangguan Sensorik : Keterlibatan akson sensorik menyebabkan gangguan sensasi dgn disestesia atau parestesia Rasa kaku, dingin, pedas Gatal dan kebas Nyeri seperti ditusuk jarum Rasa terbakar Rasa berjalan di atas kapas Rasa tersandung saat berjalan Rasa tidak stabil

2. Gangguan Motorik : Keterlibatan akson motorik menyebabkan pengurusan dan kelemahan otot diikuti atrofi dan fasikulasi Kelemahan bersifat LMN Sulit memutar kunci pintu Sulit membuka kancing baju Foot drop Wrist drop Gangguan gerakan tangkas

3. Gangguan Refleks Tendon Refleks tendon yang dipersarafi saraf yang terlibat menurun atau menghilang Contoh : Refleks tendon biseps, triseps, KPR, APR

4. Gangguan otonom Keterlibatan akson yg mensuplai fungsi otonom menyebabkan keringat berkurang, perubahan fungsi vesika urinaria, konstipasi dan impotensi Contoh : gangguan gastrointestinal seperti diare, konstipasi, dilatasi lambung, mual dan muntah

Neuropati Motorik Guillain Barre Syndrome Diptheric Neuropathy Dapsone-induced Neuropathy Porfiria dan multifocal motor neuropathy

Neuropati Sensorik Toksisitas obat : piridoksin, doxorubicine Autoimun : paraneoplastik, Sjogren syndrome, dll Infeksi : difteri, HIV Defisiensi : vit E Bawaan : A beta lipoproteinemia

DIAGNOSIS Gejala klinik Laboratorium Foto thoraks Punksi lumbal EKG Biopsi : >> n.suralis atau cutaneus radialis Elektrofisiologi : EMG, NCV

NEUROPATI DIABETIK

Prevalensi : 10-20 % simptomatik KHS 80% abnormal Klinis dapat mengenai sensorik, motorik, otonom, kombinasi.

Etiologi belum jelas 4 hipotesis : 1. hyperglicemia-polyol-myoinositol hypothesis 2. microvascular hypothesis 3. structural changes at the node of Ranvier 4. vasculitic neuropathy

Hyperglicemia-polyol-myoinositol hypothesis

Microvascular hypothesis

Structural changes at the node of Ranvier

4. Vasculitic neuropathy Bbrp kasus NIDDM and proximal diabetic mengalami vaskulopati inflamasi dengan penimbunan limfosit perivaskular dan neuropati aksonal

PAINFUL DIABETIC NEUROPATHY cranial nerve neuropathy Acute thoracoabdominal neuropathy Acute distal sensory neuropathy Acute lumbar radiculoplexopathy Chronic distal small-fiber neuropathy

Terapi Intensive diabetic therapy Maintain ideal body weight Adjuvant analgetics : TCA antidepressants carbamazepine gabapentin intravenous lidocaine, etc

CARPAL TUNNEL SYNDROME

CHARACTERIZED BY : FLUCTUATING NUMBNESS, PARESTHESIA AND PAIN IN THE HAND DUE TO COMPRESSION OF THE MEDIAN NERVE AT THE WRIST. 80% in WOMEN, A COMMON TEMPORARY PHENOMENON DURING PREGNANCY PRESSURE TO THE NERVE WHEN PASSING BENEATH THE FLEXOR RETINACULUM  OBSTRUCTION OF VENOUS CIRCULATION AND EDEMA  ISCHEMIA  INCREASING PRESSURE ON THE NERVE  ISCHEMIC ATROPHY OF NERVE FIBERS

Etiologi 1. Hereditary : HMSN type III 2. Traumatic : dislocation, fracture, hematoma, wrist sprain 3. Infection : tenosynovitis, tbc, sarcoidosis 4. Metabolic : amyloidosis, gout 5. Endocrine : acromegaly, DM, hypothyroidism, pregnancy 6. Neoplastic : ganglion cysts, lipoma , myeloma 7. Collagen vascular diseases : RA, polymyalgia rheumatica, SLE 8. Degenerative disease : OA 9. Iatrogenic : radial artery puncture, shunt for dialysis, anticoagulant therapy

Gejala Klinis Early : numbness dan parestesia distribusi sensorik n.medianusnsory distribution of the median nerve in the hand (thumb, index, middle and lateral half of the ring finger) Later : nyeri, memberat saat malam hari Late : sulit membuka tutup botol atau menggenggam

Terapi Identifikasi penyebab Injeksi kortikosteroid sekitar n.medianus carpal tunnel. Pembedahan ligamentum transversa (flexor retinaculum) Endoscopic carpal tunnel release

Polyneuropathies Dapat mengenai serabut otonom Motorik Sensorik Large well myelinated Small poorly myelinated or unmyelinated

GEJALA KLINIK Gejala sensorik Mulai pada kaki, lalu ke proksimal Timbul pd tangan jika extremitas bawah sudah mencapai lutut Positive Tertusuk jarum Tingling Burning Negative Numbness Tebal “Like I’m walking with thick socks on”

PEMERIKSAAN Sensory impairment akroparesthesias or tactile hypestesias glove or sock distribution Vibration disturbances pallhypestesia distally (tuning fork C 128 Hz)

Bed side tests tactile myotatic reflexes thermal vibration

Clinical features of Polyneuropaties Weaknes of LL Atrophies of distal muscles Deformities pes cavus Walk on heels Normal muscles strenght at proximal muscles

Diabetic feet and ulcerations Amputation CR 8 000/y Germany 30 000/y

KLASIFIKASI By types of fibers involved Pure sensory Sensory motor Pure motor Autonomic By pathology Demyelinating Axonal Mixed By tempo Acute Subacute Chronic

Acute Polyneuropathies Guillain Barre Syndrome Porphyria Neuropathy, psychiatric disorder, unexplained GI complaints Toxins Glue sniffing (n-hexane) Arsenic

Guillain-Barré Syndrom G Guillain JA Barré A.Strohl Bulletin de Societe des Medicines Hopitals de Paris,1916;40:1462. Guillain Barré syndrom from 1927

Guillain Barre Syndrome Penyebab kelemahan progresif cepat terbanyak Neuropati demielinating Kelemahan ascending yang dapat melibatkan neuropati saraf kranial Pemeriksaan menunjukkan kelemahan simetris dengan arefleksia dan gangguan sensorik serabut bear Miksi defekasi baiasanya normal

Guillain Barre Syndrome, cont Dapat terjadi gagal napas Penyebab lain yg dapat menyebabkan kesakitan dan kematian Instabilitas otonom DVT Infeksi Immune mediated, mungkin post infeksi Penanganan : Plasma exchange Intravenous immunoglobulin

ACUTE INFLAMMATORY POST INFECTIOUS POLYNEUROPATHY - Insiden : 2 per 100.000 populasi pertahun - 1-3 minggu paska infeksi : Virus Bakteri Imunisasi

- Limfosit dan makrofag menghasilkan sitotoksin yang merusak mielin Inflamasi terhadap serabut saraf : respon imun baik melalui rx antibodi maupun cell mediated response - Terjadi demielinisasi segmental disertai kerusakan akson bila prosesnya berat - Dijumpai infiltrasi limfosit perivaskular pada saraf perifer dan radiks saraf - Limfosit dan makrofag menghasilkan sitotoksin yang merusak mielin

- Kelumpuhan keempat anggota gerak - Umumnya dimulai dari tungkai, meluas ke atas, lengan, otot leher dan wajah, kadang-kadang otot menelan - Sebagian besar kasus mengeluh parestesi pada ekstremitas infeiror - Gangguan otonom dijumpai pada 25% kasus - Pada LP dijumpai DISOSIASI SITOALBUMIN

KRITERIA DIAGNOSTIK Dijumpai 5 dari 6 kriteria ini : 1 KRITERIA DIAGNOSTIK Dijumpai 5 dari 6 kriteria ini : 1. Diffuse falccid paralysis 2. Gangguan sensorik < Gangguan motorik 3. Remisi sempurna dalam 6 bulan 4. Peningkatan protein pada CSF dalam 2 minggu 5. Demam (-) atau suhu tubuh sedikit meninggi 6. Lekosit normal , hanya kemungkinan LED sedikit meningkat

PREDIKTOR BERATNYA PENYAKIT DAN OUTCOME JELEK Usia tua Tetraparesis berat dengan onset cepat Perlu bantuan ventilasi Potensial CMAP menurun (<20% normal) Bentuknya Acute motor-sensory axonal

TERAPI 1. Plasmafaresis 2. Imunoglobulin IV 0,4 gr/kg BB selama 5 hari 3. Perawatan umum 4. Fisioterapi 5. Perawatan di ICU bila terjadi gagal napas

Subacute Polyneuropathies Vasculitis Can be isolated to peripheral nerves or part of a more systemic process Paraneoplastic May be presenting symptom of the cancer Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy With or without a gammopathy Toxins Drug

Chronic Polyneuropathies Metabolic Diabetes mellitus Chronic renal failure Chronic liver failure Thyroid disease Nutritional B12 deficiency Infections HIV Leprosy Inherited – Charcot Marie Tooth disease since 1886

EVALUASI Lab work Nerve conduction study/electromyography Nerve biopsy Membedakan antara demielinisasi dan aksonal Membantu menentukan derajat penyakit Nerve biopsy Frequently non-diagnostic Can establish the dx in certain disorders, such as vasculitis and amyloidosis

TERIMA KASIH