KELAINAN ANOREKTAL KONGENITAL formation of cloaca 12- 28 days 􀁺 development of urogenital sinus and rectum 32 days 7th week 􀁺 development of anal canal

KELAINAN ANOREKTAL BAWAAN PATOFISIOLOGI : 1. Kelainan rendah (infralevator) ==> ujung buntu rektum dan kulit < 1.5 cm 2. Kelainan tinggi (supralevator) ==> ujung buntu rektum dan kulit > 1.5 cm 3. Kelainan intermedier ==> ujung buntu rectum setinggi otot panggul LA. GEJALA KLINIS : Terhalangnya meconeum keluar ==> obstruksi ileus. Obstruksi ileus ---> enterokolitis ---> perforasi ---> sepsis. I. KELAINAN RENDAH ( INFRALEVATOR) : Stenosis ani Anus konvertus (anus membranosa, membrana ani persistent) Atresia ani, anus vestibularis. DIAGNOSIS : FOTO WANGENSTEEN RICE

II. KELAINAN TINGGI ( SUPRALEVATOR) Pantat datar (flat bottom) Tak tampak lubang anus Pd bayi pria tdt meconeum campur kencing Pd bayi wanita tdp fistel rekto vaginal atau rektovestibuler. Stenosis ani ==> sondase dan dilatasi businasi Sering disertai kelainan bawaan lain VATERR. Foto Wangensteen Rice ==> ujung rektum tak capai grs pubocoxigeal DIAGNOSE Ada fistel ==> ada udara dalam bulibuli.

businasi di lanjutkan cara "cutback" Sondase untuk membedakan dengan anusvestibularis insisi membran, diikuti dilatasi Anus membranosa PENATALAKSANAAN Atresiani rendah Anosplasty perineal businasi di lanjutkan cara "cutback" Anus vestibularis

Sel ganglion parasimpaticomesenterikus Auerbach dan Meissner HIRSCHPRUNG DISEASE PATOFISIOLOGI : Sel ganglion parasimpaticomesenterikus Auerbach dan Meissner Tidak ada/tak terbentuk => peristaltik hilang/terganggu Aktivitas saraf simpatis > dominant => tonus otot meninggi => gangguan aliran usus.

Gejala klinis Neonatus Obstruksi intestinal Konstipasi kronis Enterokolitis akut atau khronis Anak Konstipasi Perut buncit Tidak bisa mengedan Malnutrisi Fekaloma

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSE : 1. RT ==> ampul recti kosong, bag proximal tinja keras 2. Radiologi : BOF posisi tegak ---> terlihat air fluid level Ba enema ---> gambaran ekor tikus 3. Pemeriksaan manometer rektum ---> tonus sph ani meningkat 4. Biopsi bagian yg aganglioner (cara Svenson & Noblett) untuk : histopatologi histokemis ---> lihat aktifvitas asetil kolin esterase

Diagnosa banding Neonatus Meconium plug syndrome Stenosis ani Prematuritas Enterokolitis nekrotikans Fisura ani Anak Konstipasi oleh penyebab lain Tumor anorektum

Anal stenosis Anal fissure Meconium plug syndrome Enterocolitis necroticans

Pengelolaan Awal Neonatus : intestinal dekompresi cairan intravena antibiotika profilaksis rektal washing Anak : intestinal dekompresi antibiotika spektrum luas perisapan kolostomi berencana

Lanjut pembedahan definitif tehnik Duhamel (retro rectal) Soave (endorektal) Swenson (tarik terobos, anastomosis ekstra abdomen)

Evaluasi Paska kolostomi Irigasi rutin Evaluasi kaliber kolon proksimal kolostomi Komplikasi kolostomi (iritasi, prolaps, inverted, striktur lumen, perdarahan stoma) Paska pembedahan definitif Perdarahan dan iskemi usus paska reseksi Infeksi rektorektal abses Kebocoran anastomosis Inkontinen anus Striktur anus Enterokolitis