Anemia Hemolitik Autoimun

Kasus Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat. Pasien tidak merasakan demam, mual, muntah, BAK frekuensi serta warna dalam batas normal, dan BAB frekuensi warna konsistensi masih dalam batas normal. PF: Konjungtiva anemis ++ Sklera : Ikteris Lien : S1-2 Lab : Hb 9,5 | Ht 30 | Leu 8900 | Tro 230.000 | MCV 82 | MCH 30 | MCHC 34 |Retikulosit 6% | Trombosit N : 150.000-400.000 sel/mm3

Rumusan Masalah Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat.

Hipotesis Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat mengalami anemia hemolitik autoimun.

Anamnesis keluhan utama pusing, mual, muntah, sesak nafas apakah munculnya tiba – tiba atau perlahan perempuan riwayat menstruasinya. apakah ada riwayat trauma atau pendarahan saluran cerna jika sedang menstruasi, berapa kali mengganti pembalut mengonsumsi obat – obatan seperti obat jantung, obat diabetes, antibiotic, dan sebaginya

Inspeksi pasien pucat dan lemas, sedangkan pada saat palpasi akan teraba ujung – ujung jari terasa dingin, konjungtiva anemis-pucat/kekuningan (ikterik). Kuku tangan terlihat putih.

Pemeriksaan Penunjang Uji Hematokrit - bayi usia 1 bulan 37%-49% - lelaki dewasa 42%-52% ; - perempuan dewasa 36%-48% Hitung Retikulosit - kehilangan darah, respons sumsum tulang terhadap anemia, dan terapi anemia. - 0,5%-2,5% Ht rendah  anemia, hemodilusi ,pendarahan masif. Ht tinggi  polisitemia, hemokonsentrasi o/k kehilangan darah dan dehidrasi.

Hitung Hemoglobin rendah  anmeia, perdarahan ,retensi cairan tinggi  hemokonsentrasi atau dehidrasi. Indeks Sel Darah Merah - VER : 84-99 mikro(m)3 - HER : 26-32 pg/sel - KHER : 30-36 g/dl - rendah  anemia mikrositik, hipokromik o/k defisiensi besi, anemia responsif terhadap piridoksin, atau talasemia.

Eritrosit  antiserum atau antibodi monoclonal (IgG dan C3d) Direct Antiglobulin Test (direct Coomb’s Test) Eritrosit  antiserum atau antibodi monoclonal (IgG dan C3d)

Diagnosis Kerja Anemia Hemolitk Autoimun Anemia hemolitik imun merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.

Diagnosis Banding Penyakit anemia sel sabit Sickle cell anemia, atau penyakit hemoglobin S, di sebut juga drepanositik, dan meniskositosis. sejenis anemia kongenital di mana banyak sel darah merah berbentuk menyerupai sabit. mutasi pada rantai β-globin dari hemoglobin, yang menyebabkan pertukaran asam glutamat (suatu asam amino) dengan asam amino hidrofobik valin pada posisi rantai ke 6 terdapat ikterus, ada episode artralgia dengan demam, serangan sakit perut dan muntah, sakit pinggang dan sakit pada sendi-sendi.

Anemia Defesiensi G6PD Suatu penyakit turunan yang dibawah oleh kromosom X (X-linked disease). Kekurangan jumlah molekul enzim G6PD dan kekurangan aktivitas enzim G6PD. Sediaan darah tepi akan ditemukan polikromasi poikilositosis, basophylic stippling, dan heinz bodies Hemolisis ditandai dengan: -Demam, jaundice (kuning), pucat di seluruh tubuh dan mukosa. -Warna urin menjadi jingga-kecoklatan. -Tanda syok dan kelelahan (nadi cepat dan lemah, frekuensi pernapasan meningkat)

Anemia Hemolitik Imun diinduksi Obat Penyakit yang terjadi akibat obat-obatan. Penyerapan obat yang melibatkan antibodi, shg pembentukan kompleks dari induksi autoantibodi bereaksi terhadap eritrosit sehingga llisis. terlihat hemolisis ringan  sedang. Terlihat anemia, retikulosis, MCV tinggi, tes coombs positif. Lekopenia, trombositopenia, hemoglobinemia, hemoglobinuria

Anemia pasca perdarahan: Disebabkan oleh perdarahan ekternal, misalnya: ada trauma, perdarahan pasca bedah / perdarahan interna, misalnya: perdarahan pada kehamilan ektopik terganggu, perdarahan rongga abdomen, dan lain-lainnya. lelah, pusing, haus, berkeringat, sinkop sampai syok dan meninggal.

Sferositosis herediter Kelompok kelainan sel darah merah dengan gambaran eritrosit bulat seperti donat dengan fragilitas osmotik yang meningkat. disebabkan oleh defek protein yang terlibat dalam interaksi vertikal antara rangka membran dan lapisan lemak dua lapis eritrosit. Anemia, splenomegali, dan ikterus

Patofisiologi Anemia hemolitik autoimun tipe hangat - Autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu 37˚C. Eritrosit biasanya dilapisi imunoglobulin G (IgG)  diambil oleh makrofag RE  hilang  sel makin sferis  dihancurkan Anemia hemolitik autoimun tipe dingin - aglutinin dingin IgM monoklonal  antibodi Donath-Landsteiner

Etiologi Faktor intrinsik Faktor ekstrinsik AIHA (warm antibody) Idiopatik Sekunder (virus, mikoplas,SLE,obat) 2. AIHA (cold antibody) idiopatik sekunder 3. Paroxysmal cold hemoglobinuria : idiopatik/sekunder 4. Infeksi/toxin : malaria 5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid ) 6. luka bakar 7. Hypersplenism KONGENITAL Defek membran eritrosit : sferositosis, eliptositosis Deff. Enzim glikolitik eritrosit (piruvat kinase) Deff G6PD Defek struktur dan sintesis Hb (thalassemia, sickle cell anemia) 2. DIDAPAT - PNH

Epidemiologi Insiden anemia hemolitik autoimun kira-kira 1 dari 80.000 populasi.

Manifestasi Klinis Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat Anemia terjadi perlahan-lahan, ikterik dan demam. Disertai nyeri abdomen, anemia berat. Urin berwarna gelap splenomegali limfadenopati Hemoglobin <7 g/dl. Pemeriksaan Coomb’s direct positif Autoantibody ini berasal dari kelas IgG

Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin Aglutinasi pada suhu dingin. Hemolisis berjalan kronik Anemia ringan Akrosianosis Splenomegali Hb 9-12 g/dl, sferositosis, polikromatosia, tes Coombs positif, Tes IgM

Penatalaksaan Kortikosteroid : 1-1,5 mg/kgBB/hari Anemia Hemolitk Autoimun Tipe Hangat Kortikosteroid : 1-1,5 mg/kgBB/hari Azatriopin 50-200mg/hari, Siklofosfamid 50-150 mg/hari Tranfusi darah Splenektomi Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin Klorambucil 2-4 mg/hari,

Pencegahan Pencegahan primer Herediter : hindari pernikahan keluarga dekat Hindari rokok Pemeriksaan darah bagi pembawa thalasemia Pencegahan sekunder Hindari suasana dingin bagi anemia hemolitik autoimun tipe dingin.

Komplikasi Deep vein thrombosis (DVT) Gagal ginjal akut Krisis hemolisis Kolelithiasis

Prognosis Anemia hemolitik autoimun tipe dingin, Anemia hemolitk autoimun tipe hangat. Survival 10 tahun berkisar 70%. Anemia, DVT, emboli pulmo, infark lien, dan kejadian kardiovaskuler lain bisa terjadi. Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%. Anemia hemolitik autoimun tipe dingin, pasien dengan sindrom kronik akan memliki survival yang baik dan cukup stabil.

Kesimpulan Kasus seorang wanita 25 tahun datang dengan keluhan mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahya terlihat agak pucat. Wanita tersebut diduga menderita Anemia Hemolitik.