GAMBARAN RADIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Oleh: Fara Julyta Aliyah Muhammad Abrar Azhar Syarifah Fadliza Al-Attas Pembimbing: dr. Indrita Iqbalawati Sp.Rad

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Diagnosis ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung bawaan dan pada umur 1 bulan pada 50-60% penderita.

Laporan Kasus

STATUS PASIEN Nama : DK Umur : 2 bulan Jenis Kelamin : Perempuan Alamat : Samalanga, Bireun Agama : Islam Suku : Aceh Status Perkawinan : Di Bawah Umur Tanggal Masuk RS : 30 Desember 2014 Tanggal Pemeriksaan : 12 Januari 2015 No Rekam Medis : 1-03-43-99

Batuk dan demam sejak 2 hari SMRS ANAMNESIS Keluhan Utama Keluhan Tambahan Kejang Batuk dan demam sejak 2 hari SMRS

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Pasien rujukan RS BMC Bireun datang ke IGD RSUDZA dengan keluhan riwayat kejang 7 jam sebelum masuk rumah sakit disertai demam. Kejang sudah dialami sebanyak 5 kali selama perjalanan ke rumah sakit dengan durasi kejang ± 5 menit. Jarak antara kejang ± 30 menit. Kejang hanya pada tangan dan badan. Setelah kejang pasien langsung menangis. Pasien juga mengalami batuk dan demam sejak 2 hari yang lalu, demam turun dengan obat penurun panas. Batuk tidak berdahak. Riwayat muntah disangkal.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Pasien juga mengalami sesak nafas sejak 7 jam yang lalu. Saat sesak badan tidak biru. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA Tidak ada anggota keluarga yang mengalami gejala seperti pasien RIWAYAT PEMAKAIAN OBAT Pasien sudah mendapatkan obat batuk dari RS BMC Bireun namun pasien tidak ingat nama obatnya. RIWAYAT KEHAMILAN Ibu pasien ANC teratur di bidan dan Puskesmas Riwayat demam, hipertensi, diabetes selama hamil disangkal Riwayat minum obat-obatan dan trauma selama hamil disangkal

RIWAYAT PERSALINAN Pasien merupakan anak kedua dari 2 bersaudara RIWAYAT PERSALINAN Pasien merupakan anak kedua dari 2 bersaudara. Lahir secara pervaginam di bidan dengan BBL 3.200 gram. Saat lahir pasien langsung menangis. RIWAYAT IMUNISASI Pasien belum pernah mendapatkan imunisasi apapun sejak lahir. RIWAYAT PEMBERIAN MAKAN 0-2 bulan pasien mengkonsumsi ASI + susu formula

PEMERIKSAAN FISIK I Vital Sign Keadaan Umum : Sedang Kesadaran : E3M6V5 Nadi : 158 x/menit Frekuensi Napas : 68 x/menit Suhu : 38,9ºC

PEMERIKSAAN FISIK II Pemeriksaan Kepala Kepala : Mikrosefal (LK 34 cm) Mata : Konjuctiva palpebra inferior pucat (+/+), sklera ikterik(-/-) pupil isokor 3 mm/3 mm. RCL (+/+), RCTL (+/+) Telinga : normotia, serumen (-/-) Hidung : NCH (+), sekret (-/-) Mulut : Mukosa bibir lembab (+), sianosis (-), faring hiperemis (-) Leher : Retraksi suprasternal (-), pembesaran KGB (-), pembesaran thyroid (-).

PEMERIKSAAN FISIK III Thoraks : Cor : I : Simetris, retraksi intercostal (+/+), jejas (-) P : SF kiri = SF kanan, krepitasi (-/-) P : sonor (+/+) A : vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-) Cor : I : Pulsasi ictus kordis terlihat, P : Ictus cordis di ICS 5 melebar 2 cm ke lateral dari mid clavicula sinistra P : Batas kanan di ICS 5 di linea parasternal kanan Batas kiri di ICS 5 melebar 2 cm dari linea mid clavicula sinistra Batas atas di ICS 2 linea mid clavicula sinistra A : BJ I > BJ II, regular, bising sistolik dan diastolik (+) kontinius di ICS 2 linea mid clavicula sinistra

PEMERIKSAAN FISIK IV Abdomen : I : Simetris, jejas (-), distensi (-) P : Soepel, organomegali (-) P : Timpani, asites (-), shifting dullness (-) A : peristaltik usus normal. Ekstremitas : Tidak ada edema ekstremitas inferior, non pitting edema (-), sianosis (-), pucat (+)

PEMERIKSAAN FISIK V Status Gizi Panjang badan : 51 cm Berat badan : 2500 gram Lingkar kepala : 34 cm (mikrosefali) Status Gizi : Buruk

PEMERIKSAAN LABORATORIUM (9/1/2015)   Hb : 9,2 g/dL Leukosit : 11.700/mm3 Eritrosit : 3.100.000/mm3 Ht : 26% Trombosit : 158.000/mm3 SGOT/SGPT : 69/116 U/L Hitung Jenis : E/B/NS/L/M=0/0/19/64/16

PEMERIKSAAN RADIOLOGI MSCT Scan dengan irisan axial tanpa kontras: (8/1/2015) Pons dan Cerebellum serta Cerebrum: -Parenchym: tak tampak lesi hiperdens dan hipodens -Gyri dan Sulci normal Sistem ventrikel normal Tak tampak deviasi mid line Tampak kalsifikasi abnormal pada kapsula eksterna dan interna Tulang-tulang kranium dan fasialis: Tak tampak fraktur, intak Kesimpulan: Observasi kalsifikasi abnormal pada Kapsula Eksterna dan Interna bilateral DD/ Perdarahan – kecil-kecil a/r Kapsula Eksterna dan Interna bilateral

Echocardiography (31 Desember 2014) Interpretasi: -PDA tiny -ASD, diameter : 4 mm -VSD, diameter : 5 mm -PH

FOTO TORAKS AP (31 DESEMBER 2014) Interpretasi: Cor : membesar, apeks rounded,pinggang jantung datar Pulmo : dalam batas normal Sinus costophrenicus : tajam Kesimpulan: Cardiomegali, suatu Congenital Heart Defect (CHD)

DIAGNOSIS Observasi Kejang dd/ -Ensefalopati -Ensefalitis   Observasi Kejang dd/ -Ensefalopati -Ensefalitis Acyanotic CHD -PDA tiny -VSD -ASD + PH Malnutrisi akut berat + resiko Failure to Thrive (FTT)

PENATALAKSANAAN -O2 3 l/menit dengan face mask -IVFD NaCl 0,9% 10 cc/kg/jam : IVFD 4:1 8 gtt/menit (mikro) -Inj Ampisilin 65 mg/8 jam -Paracetamol drop 3x0,3 cc -Furosemid 1x2,5 mg -Spinorolacton 1 x 3,125 mg -Susu formula 6 cc/3 jam/NGT

PROGNOSIS Quo ad vitam : Dubia ad Malam Quo ad functionam : Dubia ad Malam Quo ad Sanactionam : Dubia ad Malam

Tinjauan Kepustakaan

ANATOMI JANTUNG

FISIOLOGI JANTUNG

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Asianotik Ventricular Septal Defect Atrial Septal Defect Patent Ductus Arteriosus Sianotik Tetralogy of Fallot

Defek Septum Ventrikel Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel. Insidensi DSV terisolasi adalah sekitar 2 – 6 kasus per 1000 kelahiran hidup dan terjadi lebih dari 20% dari seluruh kejadian PJB

Defek Septum Ventrikel Klasifikasi Defek Septum Ventrikel : Perimembranasea, merupakan lesi yang terletak tepat di bawah katup aorta Muskular, merupakan jenis DSV dengan lesi yang terletak di otot-otot septum Suprakristal, jenis lesi DSV ini terletak di bawah katup pulmonalis

Defek Septum Ventrikel Pemeriksaan Penunjang pada Defek Septum Ventrikel Elektrokardiogram : pada VSD biasanya ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral Foto thorax : terlihat kardiomegali dengan segmen pulmonal akibat pembesaran ventrikel kiri, gambaran vaskularisasi paru meningkat Ekokardiogram : hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri akan terlihat pada elektrokardiogram Angiografi : angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi VSD, sedangkan angiografi aorta untuk melihat adanya kemungkinan prolaps katup aorta dan regurgitasi Magnetic resonance imaging : besarnya curah jantung, besarnya pirau dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asendens dan arkus aorta

Defek Septum Atrium Defek Septum Atrium (DSA) adalah anomali jantung kongenital yang ditandai dengan defek pada septum atrium akibat gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan endokardial Insidensi DSA adalah 1 per 1000 kelahiran hidup dan terhitung 7% dari seluruh kejadian PJB  

Defek Septum Atrium Klasifikasi Defek Septum Atrium Ostium Primum, merupakan hasil dari kegagalan fusi ostium primum dengan bantalan endokardial dan meninggalkan defekdi dasar septum Sinus Venosus, merupakan salah satu jenis DSA yang ditandai dengan malposisi masuknya vena kava superior atau inferior ke atrium kanan  

Pemeriksaan Penunjang pada ASD Defek Septum Atrium Pemeriksaan Penunjang pada ASD Elektrokardiogram : Pada ekokardiogram umumnya terlihat aksis ke kanan deviasi sumbu QRS kekanan. Hipertrofi ventrikel kanan dan right bundle branch block (RBBB). Foto thorax : terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen pulmonam menonjol dan vaskularisasi paru meningkat Ekokardiogram : Ekokardiogram M-mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradoks Pada angiografi terdapat peningkatan saturasi oksigen diatrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis Magnetic resonance imaging : Mri sangat bergunan sebagai pemeriksaan tambahan untuk menentukan adanyan dan lokasi ASD, evaluasi abnormal aliran vena  

Duktus Arteriosus Paten Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus arteriosus yang secara fungsional menetap beberapa saat setelah lahir Patent Ductus Arteriosus Persisten terjadi pada 1 / 2.500 – 1 / 5.000 kelahiran hidup dan merupakan 9 – 12 % dari semua defek jantung kongenital

Duktus Arteriosus Paten Klasifikasi Patent Duktus Arteriosus 1. PDA Kecil: Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum 2. PDA sedang : Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri 3. PDA Besar: Bising mid-diastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral

Patent Ductus Arteriosus Pemeriksaan Penunjang pada PDA Elektrogram : gelombang P yang melebar, komplek QRS yang tinggi akibat beban tekanan atrium dan ventrikel kiri Foto Thorax : kardiomegali (atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan) dan gambaran vaskuler paru meningkat, aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol Ekokardiogram : Pada M-mode adanya dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran ventrikel kiri yang hiperdinamik Angiografi : Untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya, angiografi dilakukan apabila ada keraguan dalam penentuan tekanan pulmonal dan kemungkinan reversibilitas dari tekanan pulmonal dengan menggunakan tes oklusi balon Mri : menunjukkan dilatasi fokus aorta pada tempat perlekatan duktal

Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik akibat adanya pirau kanan ke kiri sebagian besar pasien Tetralogi fallot  didapat diatas 5 tahun  dan prevalensi menurun setelah berumur  10 tahun

Tetralogi Fallot Klasifikasi Tetralogi Fallot Hipertrofi ventrikel kanan : penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal VSD dengan arah kebocoran : lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis Pulmonal : terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan Semitransposisi letak aorta/ overriding aorta  

Pemeriksaan Penunjang pada Tetralogi Fallot Elektrokardiogram : Pada elektrokardiogram menunjukkan gelombang P tajam dengan amplitudo yang normal dapat disertai dengan hipertrofi ventrikel kanan, pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan Foto thorax : Pada TF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru yang hitam. Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot Ekokardiogram : Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru  

Angiografi : Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer Magnetic resonance imaging : pada penyakit jantung bawaan Tetralogi fallot pada mri sering menunjukkan defek septum ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan

Spesifisitas dan Sensitivitas Penunjang Radiologi pada Penyakit Jantung Bawaan Saat ini, echocardiography adalah primer modalitas pencitraan yang digunakan dalam evaluasi atrium defek septum, karena sensitivitas yang tinggi dan spesifisitas, biaya rendah, dan aksesibilitas. Secara khusus, Mri pencitraan memiliki keunggulan dibandingkan echocardiography dan angiografi untuk diagnosis defek septum ventrikel. Echocardiography tetap studi diagnostik utama yang digunakan patent ductus arteriosus untuk. Angiography digunakan untuk menggambarkan anatomi dan membimbing coil embolisasi dari patent ductus arteriosus. Pasien dengan kondisi penyakit jantung bawaan diagnosis biasanya disarankan oleh temuan ekokardiografi dan confirmed dengan angiografi  

GAMBAR RADIOLOGI

Atrial Septal Defek Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Atrial Septal Defek Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Atrial Septal Defek Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Atrial Septal Defek Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Atrial Septal Defek Ekhokardiografi Ekokardiogram M-mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradoks. Prolaps katup mitral dan regurgitasi sering tampak pada defek septum atrium yang besar. Posisi katup mitral dan trikuspid sama tinggi pada defek septum atrium primum.

Atrial Septal Defek MRI

Atrial Septal Defek Angiografi Angiografi ventrikel kiri pada oblique anterior kanan mungkin kan memperlihatkan deformitas gooseneck pada pasien dengan primum defek.

Ventrikel Septal Defek Foto Thoraks Kebocoran yang sangat kecil. (Maladi de Roger—biasanya bagian muskular septum). Jantung tidak membesar.Pembuluh darah paru normal. Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi. Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.  

Ventrikel Septal Defek Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Ventrikel Septal Defek Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Ventrikel Septal Defek Ekhokardiografi Pengukuran diameter atrium kiri dan ventrikel kiri akan menyediakan informasi tentang volume kebocoran. Ukuran defek sering dinyatakan pada ukuran dari aorta. Defek yang diperkirakan seukuran dengan aorta diklasifikasikan besar

Ventrikel Septal Defek MRI

Ventrikel Septal Defek Angiografi Pada arteriogram terlihat adanya pengecilan dari ventrikel kiri jantung.

Patent Duktus Arteriosus Foto Thoraks Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA. Arteri pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta. Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah Pembesaran atrium kiri Pembesaran ventrikel kanan dan kiri  

Patent Duktus Arteriosus Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Patent Duktus Arteriosus Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Patent Duktus Arteriosus Ekhokardiografi Pemeriksaan Ekho 2D dan Doppler berwarna dilakukan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya. Dapat divisualisasi adanya PDA dan besarnya shunt.

Patent Duktus Arteriosus MRI

Patent Duktus Arteriosus Angiografi PDA dapat dilihat jelas pada sudut 60 derajat oblique anterior kiri. Setelah kontras diinjeksikan ke desending aorta, arteri pulmonalis akan terisi dengan cepat.

Tetralogi of Fallot Foto thoraks Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar kekiri dengan apex di atas diafragma. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari jalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur ensabot). Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru nampak lebih radiolusen  

Tetralogi of Fallot Foto Thorax Tanda-tanda radiologis ASD pada foto thoraks Corakan vaskuler bertambah Aortic knob kecil Ukuran jantung normal atau membesar ringan Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar) Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar) Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma  

Tetralogi of Fallot Ekhokardiografi VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan pandangan parasternal long axis Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, anulus pulmonal, dan a. Pulmonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis

Tetralogi of Fallot MRI MRI

Tetralogi of Fallot Angiografi Pada arteriografi ini terlihat arteri pulmonalis yang hipoplastik, dan cabang dari arteri pulmonalis memiliki karakteristik seagull appearance.

Terima kasih