dr. M. Arief Purnanta, M.Kes, SpTHT-KL RSUP dr Soeradji Tirtonegoro, Klaten

Tuli mendadak pengalaman yang mengagetkan dan menakutkan bagi pasien Kebanyakan kasus tuli mendadak merupakan kasus unilateral dan pada beberapa kasus, prognosis perbaikan fungsi pendengaran baik Beberapa kasus yang tidak menguntungkan  gangguan pendengaran berat dan bilateral

Sulit menegakkan diagnosis Terapi rasional tidak tercapai Tuli mendadak Seringkali terjadi Keterlambatan diagnosis

Pasien tuli mendadak mengalami ketakutan dan perasaan putus asa beban sosial bagi klinisi untuk memberikan pertolongan yang definitif Tuli mendadak  gejala yang dapat berhubungan dengan banyak penyakit Sulit tentukan etiologi definitif

 Tuli mendadak ( Sudden sensory hearing loss)  Istilah sederhana namun memiliki konsep definitif yang rumit  Istilah lain: ◦ Sudden hearing loss ◦ Sudden sensori hearing loss ◦ Sudden sensorineural hearing loss  Istilah Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)  Paling akurat mewakili kondisi klinis penyakit ini. menggambarkan gangguan akut pada struktur koklea dan atau retrokoklea

Kriteria tuli mendadak: ◦ Terjadinya gangguan pendengaran sensorineural 30 desibel (dB) atau lebih ◦ Sekurangnya pada tiga frekuensi berurutan ◦ Berlangsung dalam kurun waktu 3 hari Kriteria tuli mendadak: ◦ Terjadinya gangguan pendengaran sensorineural 30 desibel (dB) atau lebih ◦ Sekurangnya pada tiga frekuensi berurutan ◦ Berlangsung dalam kurun waktu 3 hari Batasan tuli mendadak berdasarkan keparahan, waktu terjadi dan spektrum frekuensi serta kriteria audiometri yang spesifik

 Penyakit yang mendadak, cepat dan progresif  Adanya suatu gangguan pendengaran yang terukur, gangguan persepsi bicara, terjadi hanya dalam beberapa menit hingga hari  Pertimbangkan tuli mendadak (SSNHL)  SSNHL harus mencakup etiologi definitif atau digolongkan suatu kasus idiopatik.

 Distribusi pria dan wanita sama. ◦ Beberapa studi  Sedikit dominasi pada kelompok pria dengan angka 53% (1530/2864) ◦ Studi lain  Dominasi pada kelompok wanita meskipun tidak disebutkan angka yang spesifik. Iinsidensi tuli mendadak  5-20 kasus / orang Insidensi tidak akurat  Pasien tidak berobat karena resolusi spontan, dan misdiagnosis Jenis kelamin bukan merupakan faktor risiko

Distribusi kejadian tuli mendadak pada sisi telinga  Tidak banyak digambarkan  Beberapa studi  Lebih banyak pada telinga kiri (55%)  Tuli mendadak bilateral  ±1-5% kasus Distribusi kejadian tuli mendadak pada sisi telinga  Tidak banyak digambarkan  Beberapa studi  Lebih banyak pada telinga kiri (55%)  Tuli mendadak bilateral  ±1-5% kasus Distribusi umur  Dapat terjadi pada semua kelompok umur  Jarang pada anak atau lanjut usia  Dewasa muda = Usia pertengahan  Usia rerata  tahun. Distribusi umur  Dapat terjadi pada semua kelompok umur  Jarang pada anak atau lanjut usia  Dewasa muda = Usia pertengahan  Usia rerata  tahun.

 Pada kebanyakan kasus ditemukan adanya tinitus yang mengikuti tuli mendadak, dan gejala vestibular muncul pada semperempat hingga setengah populasi penderita.

 Etiologi definitif SSNHL sangat bervariasi, dan masing masing penyakit yang diketahui dapat menyebabkan tuli mendadak jarang terjadi  Pada ± 10% hingga 15 % kasus  etiologi tidak teridentifikasi SSNHL kelompok idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSNHL). Kelompok dengan etiologi SSNHL yang dapat ditemukan

 3 teori utama penyebab ISSNHL  Infeksi virus  Gangguan vaskular  Robekan membran intrakoklear  3 teori utama penyebab ISSNHL  Infeksi virus  Gangguan vaskular  Robekan membran intrakoklear Terdapat beberapa bukti tambahan untuk menjelaskan fenomena penyebab ISSNHL yang keempat yaitu penyakit auto imun telinga dalam

Riwayat penyakit infeksi virus sebelumnya pada pasien ISSNHL Munculnya serokonversi virus pada pasien ISSNHL Studi histopatologis Suatu studi non kontrol  17-33% pasien memiliki riwayat terserang infeksi dengan karakteristik infeksi viral dalam kurun sebulan sebelumnya  Bukti hubungan yang terlemah dengan tuli mendadak Wilson  Angka serokonversi herpesvirus lebih tinggi secara signifikan pada populasi ISSNHL  Gambaran kerusakan pada koklea dengan karakter kerusakan akibat viral  Hilangnya sel rambut dan sel penyokong koklea, atropi membrana tektorial, atropi stria vaskuler, dan kerusakan neuronal  Mirip dengan temuan pada kasus measles  Gambaran kerusakan pada koklea dengan karakter kerusakan akibat viral  Hilangnya sel rambut dan sel penyokong koklea, atropi membrana tektorial, atropi stria vaskuler, dan kerusakan neuronal  Mirip dengan temuan pada kasus measles

Vascular compromise Arteri labirintin, tanpa kolateral  sensitif pada perubahan tekanan darah dan vascular event Perdarahan intrakoklea  fibrosis  osifikasi koklea Lebih rentan dan lebih parah pada pasien DM Ruptur membran intrakoklea mekanisme hydrops endolimfe relatif

 Penyakit autoimun telinga dalam ◦ tahun 1979 oleh McCabe ◦ Sindrom Cogan, SLE, dan gangguan rematik autoimun

Anamnesa : onset, lama gejala, gejala lain, aktivitas yang dikerjakan pada saat muncul gejala, RPD, riwayat konsumsi obat. Pemeriksaan fisik, THT, neurologi, terutama pneumotoscopy Pemeriksaan audiometri (nada murni dan tutur) serta tympanometri dan refleks akustik

 Otoacoustic emissions (OAE) : fungsi outer hair cells  Auditory brainstem response (ABR) : jaras retrocochlear  Test vestibular  Pemeriksaan laboratorium

 Pencitraan CT Scan dan MRI → penilaian canalis acusticus internus dan cerebellopontine angle  MRI : identifikasi demyelinisasi, perdarahan intracochlear, abnormalitas vaskular  CT Scan : vestibular schwanoma, displasia cochlea, malformasi mondini, pembesaran aqueduct vestibular

Kortikosteroid oral Kortikosteroid intratimpanik Agen Inflamasi Histamin, asam nikotinik, papaverin, prokain, niasin Karbogen Vasodilator

low molecular weight dextrans, pentoxifylline, antikoagulan heparin dan warfarin Agen Rheologi Acyclovir dan amantadine Famciclovir dan valacyclovir Agen Antiviral

Diuretik Seperti pada pengobatan hidrops limfatik koklea (meniere) Derivat Triiodobenzoic Acid diatrizoate meglumine yang merupakan agen kontras angiografi Terapi Oksigen Hiperbarik Pemberian tekanan dan oksigen 100% selama 1-2 jam, 1 atau 2 kali sehari. Pengobatan membutuhkan 20 – 40 kali terapi Pembedahan Perbaikan fistul perilimfe tingkap bundar dan tingkap oval

 Tingkat pemulihan spontan untuk SSNHL umumnya baik.  Telah dilaporkan sekitar 47% hingga 63% termasuk dalam kategori pemulihan secara lengkap dan baik atau parsial

PTA kurang dari 40 dB atau PTA mengalami perbaikan lebih dari 50 dB dari audiogram awal sebelum terapi Pemulihan lengkap Puretone average (PTA) kurang dari 10 dB atau menyamai telinga yang tidak terkena tuli mendadak, Pemulihan baik

pemulihan yang mencapai angka 10 dB dari prehearing speech reception threshold (SRT) atau PTA Pemulihan lengkap pemulihan mencapai 50% dari prehearing SRT atau PTA Pemulihan parsial

 Chen et al (39) menemukan tingkat pemulihan spontan yang sama pada pasien yang tidak diterapi baik menggunakan kriteria Mattox dan Simmons (5) atau Wilson et al (1).

Beberapa penelitian menggunakan vasodilator  tidak berbeda signifikan dibanding plasebo. Fetterman dkk  Sekitar 63% pasien mengalami peningkatan PTA hingga 10 dB atau lebih baik dan diskriminasi bicara hingga lebih dari 15 % saat menggunakan vasodilator sebagai regimen terapi Database Cochrane tidak menemukan peran penting vasodilator dan vasoaktif, namun menyebutkan peningkatan 25% PTA pada terapi oksigen hiperbarik

Terapi kortikosteroid  Hasil beragam dengan tingkat pemulihan berkisar antara 41% hingga 61%. Wilson et al menemukan peningkatan yang signifikan 61% pada pemberian steroid oral dibandingkan dengan plasebo sebesar 32%. Pada penelitian ini pasien dikelompokkan berdasarkan pola audiometri, dimana pada kelompok gangguan pendengaran diantara 40 hingga 90 dB merespons lebih baik terhadap terapi steroid

Pada Tinjauan Cochrane,sistematic review, dan meta-analisis terkini Khasiat kortikosteroid oral belum terbukti Data perbandingan dosis yang diberikan atau durasi terapi kortikosteroid oral masih terbatas. Pemulihan pendengaran baik bila pemberian steroid oral dimulai dalam 1-2 minggu pertama setelah dimulai gangguan pendengaran Efek minimal bila dimulai pada minggu ke-4 atau lebih setelah onset gejala

Secara teoritis baik karena memiliki konsentrasi tinggi di telinga bagian dalam dan konsentrasi rendah secara sistemik Chandrasekhar Injeksi deksametason transtimpanik 8 dari 11 telinga SRT meningkat 9 dB dan angka word recognition score (WRS) meningkat dari 61.5% menjadi 77.3%. Kopke dkk Injeksi metil prednisolon melalui mikrokateter dalam ruang pada tingkap bulat melalui flap timpanomeatal Perbaikan pendengaran.

Haynes dkk Pengobatan transtympanic yang diberikan setelah kegagalan terapi sistemik oral. Dengan definisi pemulihan bila terdapat peningkatan PTA sebesar 20 dB, tingkat pemulihannya adalah sekitar 27,5% dari jumlah keseluruhan pasien gagal terapi oral kortikosteroid sistemik Pemulihan pendengaran dramatis pada kasus kegagalan pengobatan awal jarang ditemui.

Pada kelompok prednison oral, PTA meningkat 30,7 dB dibandingkan dengan peningkatan 28,7 dB pada perlakuan kelompok intratympanic. Terapi transtimpanik tidak kalah dibanding dengan steroid oral. Namun Namun Steroid oral secara signifikan lebih menguntungkan dari segi biaya dibandingkan pemberian kortikosteroid transtympanic.

 Mengingat implikasi teoritis dari infeksi virus sebagai penyebab ISSNHL, penggunaan terapi antivirus untuk ISSHL merupakan sesuatu yang logis.  Penelitian multicenter, acak, prospektif,double- blind  membandingkan terapi prednisolon dibandingkan terhadap prednisolon dan asiklovir tidak menunjukkan manfaat yang signifikan dari efek asiklovir.

 Tucci dkk. tidak menemukan manfaat signifikan dari penambahan valasiklovir  Dua penelitian tambahan juga tidak menemukan manfaat dari penambahan terapi antivirus.

 Kontroversi hasil tindakan operatif fistula perilymphatic masih berlangsung. Hal ini dikarenakan standar universal yang digunakan untuk mengidentifikasi dari fistula belum tercapai. Tanpa standar yang sama, hasil dari perbaikan paska pembedahan sulit untuk dibandingkan.

 SSNHL masih menjadi hal yang belum dipahami sepenuhnya  Tingkat pemulihan spontan cukup tinggi  prognosis baik  Pengobatan harus didasarkan pada pendekatan rasional berdasarkan etiologi yang ditemukan

 Bila tidak diketemukan etiologi definitif, rejimen pengobatan ditentukan oleh faktor-faktor yang paling mungkin dan sering terjadi.  Mengingat bahwa obat yang digunakan dalam pengobatan SSNHL memiliki potensi efek samping dan kita harus selalu memegang prinsip do no harm, sebelum memulai terapi dokter dan pasien harus menyepakati tindakan yang terbaik.

Insiden 5-20 kasus per populasi pertahun Beberapa kasus membaik spontan dan tidak memerlukan penanganan medis lebih lanjut sehingga diduga insiden tuli mendadak lebih tinggi dari yang tercatat. Prognosis perbaikan pendengaran sebagian besar baik. perbaikan spontan  hingga 63% kasus

Tiga teori patogenesis ISSNHL Infeksi viral Gangguan vaskular (Vascular compromise) Kerusakan membran intrakoklear. Kemungkinan penyebab keempat  Penyakit autoimun telinga dalam.Evaluasi mencakup anamnesis yang mendalam dan pemeriksaan fisik. Penyebab yang dapat diterapi harus dicari secara teliti  Laboratorium mungkin bermanfaat

0,8% hingga 4 % kasus tuli mendadak  Oleh massa pada area CPA  evaluasi retrokoklear dengan MRI gadolinium atau ABR Regimen terapi bervariasi  Alasan pemberian harus rasional Terapi efektif SSNHL  2- 4 minggu  Mulai terapi sedini mungkin

Tidak ada terapi yang menjadi terapi pilihan utama Terapi harus selalu ditujukan pada penyebab terbanyak serta kemungkinan terbesar Klinisi tingkat pertama harus dapat mengkategorikan tuli mendadak pada kategori tuli konduktif atau sensorineural  rujuk ahli otolaringologi