Sharing Experience of Hemophilia Management in Lombok Yudhi Kurniawan Dept/KSM Ilmu Kesehatan Anak RSUD Provinsi NTB

Pendahuluan Jumlah penderita hemofila di NTB  11 Dewasa dan 17 anak- anak 17 anak terdiri dari 16 hemofilia A dan 1 hemofilia B  terdapat di 5 kabupaten/kota ( Lobar, lombok tengah, kota mataram, lombok timur, kabupaten Sumbawa Barat). Usia terkecil 5 tahun dan usia terbesar 14 tahun

Kendala Penegakan diagnosis Regulasi pengobatan dan penatalaksanaan Ketersediaan obat

DATA DASAR IDENTITAS PASIEN Nama : An. A Jenis Kelamin / Umur : Laki-laki, 13 tahun 3 bulan Tanggal lahir : 19-06-2005 MRS : 03-09-2018 Alamat : Lombok tengah

RINGKASAN KASUS Anamnesis KU : pucat pucat dirasakan sejak 3 hari SMRS, makin lama makin pucat, tidak dikeluhkan mimisan, gusi berdarah, buang air besar berdarah serta kencing berdarah. Tungkai sebelah kiri nyeri dan bengkak, bengkak sejak 2 bulan yang lalu, makin lama makin bengkak dan nyeri Riwayat penyakit keluarga Paman pasien mengalami keluhan yang sama dan luka tidak bisa berhenti

Riwayat penyakit dahulu 1 minggu YLL masuk dengan keluhan yang sama, masuk dengan pucat dengan Hb 3,3 gr/dl Nyeri dan bengkak pada paha kiri

Pemeriksaan Fisik (03 Sept 2018, saat MRS) KU : Lemah Tanda Vital : N: 138X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37,1 oC, SpO2 99% Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering pucat, hematom pada paha kiri

Foto extremitas inferior

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium (03/09/2018) Hb 6,4 gr/dl Hct 20 L 16850 Plt 694.000

Terapi (Saat MRS) Inf d 5 ½ s 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc (3x)

USG Femur Foto polos femur laboratorium Didapatkan lesi Hyperechoic di soft tissue lunak femur media sinistra dengan septasi (+), sugestif hemartosis, soft tissue mass femur media inhomogen dengan ukuran anteroposterior 8,2 cm dan craniocaudal 10 cm Kesan osteosarkoma distal femur Hb : 7,5 RBC 2,69 HCT 23, 6% WBC 31 800 Trombosit 611.000 GDS 87 Na 127 K 3,0 Cl 98

(05/09/2018) Pucat (+), nyeri lutut berkurang, bengkak (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5 oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + Hematoma Femur Sinistra + Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc (2x) Asam Traneksamat 3 x 500 mg FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

laboratorium Hb : 10,3 RBC 3,62 HCT 31,6% WBC 16620 Trombosit 406.000 Na 135 K 2,9 Cl 104

(09/09/2018) Pucat (+), bengkak pada paha (+), nyeri berkurang KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5 oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + Hematoma Femur Sinistra + Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan PDX : MRI Femur sinistra RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Asam Traneksamat 3 x 500 mg FVIII 1000 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

MRI Suspect tissue mass ukuran 1,84 cm x 20,8 cm di femur sinistra

(12/09/2018) Pucat (+), bengkak pada paha (+), nyeri berkurang KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5 oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc(3x) Asam Traneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 1000 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

Lab Hb : 6,1 Leukosit 6850 Trombosit 648000

(14/09/2018) Pucat (-), bengkak pada paha (+), nyeri berkurang KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5 oC Kepala Leher: A- I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc(3x) Asam Traneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

Lab Hb : 11,3 Leukosit 8520 Trombosit 403000

(17/09/2018) Pucat (+), bengkak pada paha (+), nyeri hebat (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 120X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37.8 oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan PDX : C.orthopedi RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Asam Traneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

Jawaban Bedah Orthopedi Lab Hb : 6.7 Leukosit 7760 Trombosit 599000 PTX Transfusi PRC 200 cc (3X) Jawaban Bedah Orthopedi CT Angiografi femuruntuk melihat lokasi perdarahan

(19/09/2018) Pucat (-), bengkak pada paha (+), nyeri hebat (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 120X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37.8 oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan PDX : CT Angiografi femur RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Asam Traneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

CT ANGIOGRAFI

Hasil CT ANGIOGRAFI Tampak soft tissue mass regio femur sinistra terutama regio proximal hingga distal ukuran 13 x 14 x 27 cm inhomogen dengan lesi hiperdens post kontras dan hematoma intra massa Tulang tampak periosteal reaction di os femur sinistra distal dengan destruksi os femur distal Lesi hiperdens di regio musculus iliopsoas sinistra batas tegas ukuran 4 x 6 x 15 cm CT Angiografi Kontras mengisi arteri femoralis sinistra dan cabang cabangnya, gambaran hipervaskularisasi pada masa terutama pada arteri femoralis profunda sinistra a.Femoralis sinistra : aliran dan kaliber normal tampak terdesak oleh massa Vaskularisasi ke arah caudal Kesan : pseudotumor multilpe regio femur sinistra dan m.iliopsoas sinistra

(30/09/2018) Pucat (+), bengkak pada paha (+), nyeri hebat (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 120X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37.8 oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia Normositik Normokrom ec perdarahan DL Hb : 7,2 Leukosit : 10860 Eritrosit : 2,05 Trombosit : 517000 Hematokrit : 20 PDX : - RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Asam Traneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Transfusi PRC 200 cc (3x) Diet anak 1700 Kkal

Terimakasih