ASUHAN KEPERAWATAN Sickle cell anemia SUR KOKOK RINI DIYAH ENY L

KONSEP DASAR ANEMIA SEL SABIT DEFINISI Anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999) Anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002) Disebut juga anemia drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S.

ETIOLOGI Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel darah merah kemudian mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.

PATOFISIOLOGI Hemoglobin normal mengandung dua rantai α dan dua rantai β, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai. Trait sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga SDM masih mampu mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan hanya mempuntai rantai βs dan hanya hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002)

PATHWAY ANEMIA SEL SABIT STRUKTUR GLOBIN AA. VALIN DIGANTI ASAM GLUTAMAT O2 RENDAH Hb MENGKRISTAL KAKU DAN RUNCING MEMBRAN RBC MUDAH ROBEK POTENSI SUMBATAN VASKULER KRISIS INFARK HEMOLISIS MASALAH KEPERAWATAN

KRISIS INFARK SEL SABIT JANTUNG PARU SSP TROMBOSIS SEREBRAL PARALISIS GENITOURIA DISFUNGSI GINJAL TGI ABSES HATI, KOLESISTITIS SKELETAL NYERI, BENGKAK,IMOBIL OKULAR GANGGUAN PENGLIHATAN GAGAL JANTUNG INFARK PARU, PNEUMONIA

MANIFESTASI KLINIS No. Sistem Komplikasi Tanda dan Gejala 1. Jantung Gagal jantung kongestif Kardiomegali, takikardi, napas pendek, dispnea sewaktu kerja fisik, gelisah 2. Pernapasan Infark paru, pneumonia Nyeri dada, batuk, sesak napas, demam, gelisah 3. Saraf Pusat Trombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit kepala, disfungsi usus dan kandung kemih 4. Genitourinaria Disfungsi ginjal Nyeri pinggang, hematuria 5. Gastrointestinal Kolesistitis, fibrosis hati, abses hati Nyeri perut, hepatomegali, demam 6. Okular Ablasio retina, penyakit pembuluh darah perifer, perdarahan Nyeri, perubahan penglihatan, buta 7. Skeletal Nekrosis aseptik kaput femoris dan kaput humeri Nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki 8. Kulit Ulkus tungkai kronis Nyeri, ulkus terbuka dan mengering

ASUHAN KEPERAWATAN

Pengumpulan data Identitas Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu Riwayat kesehatan keluarga Riwayat kesehatan sekarang Pemeriksaan fisik

Aktivitas/ istirahat Gejala: Keletihan/ kelemahan terus-menerus sepanjang hari, kehilangan produktivitas, kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat Tanda: Tidak bergairah, gangguan gaya berjalan (nyeri) Sirkulasi Gejala: Palpitasi atau nyeri dada anginal Tanda: Takikardi, disritmia (hipoksia), tekanan darah menurun, nadi lemah, pernapasan lambat, warna kulit pucat atau sianosis, konjungtiva pucat.

Eliminasi Gejala: Gangguan berkemih,haematuri Tanda: Nyeri tekan pada abdomen, hepatomegali, asites, urine encer, kuning pucat, hematuria, berat jenis urine menurun Integritas ego Gejala: Mudah marah, kuatir, takut Tanda: Ansietas, gelisah Makanan/ cairan Gejala: Haus, anoreksia, mual/ muntah Tanda: Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas cubitan, tampak kulit dan membran mukosa kering.

Hygiene Gejala: Keletihan/ kelemahan, kesulitan mempertahankan nyeri Tanda: Ceroboh, penampilan tidak rapi Neurosensori Gejala: Sakit kepala/ pusing, gangguan penglihatan, kesemutan pada ekstremitas Tanda: Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot, ataksia, kejang Nyeri/ kenyamanan Gejala: Nyeri punggung, sakit kepala Tanda: Penurunana rentang gerak, gelisah

Pernapasan Gejala: Dispnea saat akt/ istirahat Tanda: Distres pernapasan akut, bunyi bronkial, bunyi napas menurun, mengi Keamanan Gejala: Riwayat transfusi Tanda: Demam ringan, gangguan penglihatan, gangguan ketajaman penglihatan

Pemeriksaan Penunjang Jumlah Darah Lengkap Retikulosit Pewarnaan SDM LED Eritrosit GDA Billirubin serum IVP Radiografik tulang Rontgen

DIAGNAOSA KEPERAWATAN YANG MUNCUL Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia). Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan. Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).

Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia). INTERVENSI Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area sianosis. Auskultasi bunyi napas  Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan kelemahan. Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas dalam. Kaji tingkat kesadaran.

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan. INTERVENSI Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk frekuensi dan irama Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian kapiler. Catat perubahan dalam tingkat kesadaran. Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.

3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala. INTERVENSI Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen. Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien. Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep, memantau asupan dan haluaran cairan.

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam). INTERVENSI Pertahankan pemasukan dan pengeluaran akurat. Timbang tiap hari. Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis. Awasi tanda vital. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri. Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi, batuk, dan sianosis. Berikan cairan sesuai indikasi.