MORBUS HANSEN Achmad Yusuf

BATASAN Penyakit infeksi kronis Disebabkan Mycobacterium leprae Primer menyerang saraf tepi Sekunder menyerang kulit & organ lain (kecuali SSP) Bisa menyebabkan kecacatan dan masalah psikososial  STIGMA

ETIOLOGI Batang, tahan asam ( Ziehl Nielsen ), ukuran 3-8  x 0,5  Belum dapat dibiakkan di media artifisial  jaringan yang dingin ( makrofag atau sel Schwann ) Biasanya berkelompok tp ada yg tersebar satu-satu Masa belah diri 12-21 hari  masa tunas 2-5 tahun

BASIL KUSTA Mycobacterium leprae

Imunitas, kemampuan hidup&waktu regenerasi bakteri PENULARAN Mukosa nasal (droplet infection) Inokulasi pada kulit yang tidak utuh (suhu dingin) Imunitas, kemampuan hidup&waktu regenerasi bakteri

PATOGENESIS M.leprae  inokulasi kulit&droplet  makrofag (lapisan dermis)&sel Schwann (jaringan saraf) Sel Schwann  sel target  gangguan imunitas  kuman migrasi&aktivasi  reaksi tubuh (+)  makrofag  fagositosis  sel epiteloid inaktif  sel Datia Langhans  granuloma  aktivitas regenerasi saraf ↓ & kerusakan saraf progresif

Imuno-Patogenesis M. leprae dari luar tubuh Sistim pertahanan tubuh alami (Natural Immunity) Sistim pertahanan tubuh dapatan (Acquired Immunity ) tidak sakit tidak sakit Sakit kusta

GEJALA KLINIK 1. KELAINAN SARAF TEPI - Saraf tepi superfisial  suhu > dingin - Kerusakan saraf tepi bisa bersifat: sensorik  hipo / anastesi  lesi kulit motorik  kelemahan otot autonomik  kelenjar keringat  kering - Pembesaran saraf tepi  permukaan kulit

GEJALA KLINIK 2. KELAINAN KULIT DAN ORGAN LAIN Bagian tubuh relatif > dingin  muka, hidung, telinga, ekstremitas Bercak hipopigmentasi/ eritematus  gangguan estesi   kuman  facies leonina, penebalan cuping telinga, madarosis, anestesi simetris tangan dan kaki Kelainan organ lain  mata, hidung, tulang&sendi, lidah, laring, testis, kelenjar limfe, rambut, dan ginjal

GEJALA AWAL KUSTA Makula Anastesi / Hipoestesi - makula datar, papul meninggi, plakat, nodus - tidak gatal, tidak nyeri - bisa tampak pucat atau kemerahan - bercak lebih kering dari sekitarnya - distribusinya simetris atau asimetris Kelainan saraf tepi - kesemutan  kesukaran menggerakkan ekstremitas  kekakuan sendi

BERCAK KUSTA YANG SPESIFIK Memiliki sifat 4 – A : Anestesi Anhidrosis Akromia Atrofi

Penebalan N. Auricularis magnus

TES SENSIBILITAS

Lagophthalmus

Saddle Nose ( hidung pelana )

Kecacatan pada kusta

Claw Hand

Deformitas akibat kusta

PEMERIKSAAN PENUNJANG Serologi  MLPA, ELISA, ML dipstick  antibodi anti PGL-1 ( antigen pesifik pd dinding kapsul M.leprae ) Pemeriksaan histopatologi  klasifikasi kusta  pengecatan Hematoxylin Eosin dan tahan asam PCR  mendeteksi M.leprae  rantai DNA Lepromin  mendeteksi imunitas seluler

DIAGNOSIS WHO (1997)  Cardinal sign Kelainan kulit hipopigmentasi atau eritematosa dengan anastesi yang jelas Kelainan saraf tepi berupa penebalan saraf dengan anastesi Hapusan kulit: BTA+

KLASIFIKASI KUSTA

PERBEDAAN TIPE PB DAN MB TIPE KUSTA PB MB Klinis makula Asimetris (jlm 1-5) Simetris (jml >5) Batas tegas, kering, kasar Tidak tegas, halus, berkilat Anastesi jelas Anastesi tidak jelas Hipopigmentasi Eritematus Penebalan Saraf Tepi Terjadi dini & asimetris Terjadi lanjut & cenderung simetris BTA - +

Polar Tuberculoid ( TT )

Borderline Tuberculoid ( BT )

MID BORDERLINE ( BB )

Borderline Leromatous (BL)

Polar Lepromatous ( LL )

GAMBARAN KLINIK MH TUBERCULOID BORDERLINE LEPROMATOUS HUMORAL IMMUNITY CELLULAR IMMUNITY JUMLAH BASIL KUSTA

DIAGNOSIS BANDING

Pitiriasis versikolor Pitiriasis Versicolor

Pitiriasis alba

Birth mark

Psoriasis vulgaris

Tinea corporis

TB cutis

PENATALAKSANAAN Pausibasiler - Rifampisin 600 mg/bln (supervisi) 1. PENGOBATAN KAUSAL : MDT-WHO Pausibasiler - Rifampisin 600 mg/bln (supervisi) - Dapsone 100 mg/hari Terapi selama 6 bulan dan maksimal 9 bulan Multibasiler - Sama dgn pausibasiler - Ditambah lamprene 300 mg/bln (supervisi) dan 50 mg/hari Terapi slm 12 bln&maksimal 18 bln

2. PENGOBATAN SIMTOMATIS : pengobatan ulkus pengobatan reaksi 3. PERBAIKAN GIZI 4. REHABILITASI MEDIK 5. EDUKASI : keteraturan berobat pencegahan kecacatan

REAKSI KUSTA Episode akut dalam perjalanan kronis penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi imunologis dengan akibat merugikan penderita Ada 2 tipe : reaksi tipe 1 ( reversal reaction ) dan reaksi tipe 2 ( ENL = Eritema Nodosum Leprosum ) Reaksi tipe 1  imunitas seluler Reaksi tipe 2  imunitas humoral

REAKSI KUSTA TIPE 1 Reaksi hipersentivitas tipe IV Ag M.leprae yg mati  limfosit T  perubahan imunitas seluler yang cepat  perubahan keseimbangan antara imunitas seluler dan M.leprae Paling sering pada kasus yang mendapat terapi dan pada tipe BB Lesi kulit >> edema & eritematosa, pembesaran saraf dapat disertai nyeri ( neuritis ), demam ±

REAKSI KUSTA TIPE 2 Reaksi hipersensitivitas tipe III M.leprae yang mati  antibodi  kompleks Ag-Ab  mengaktifkan komplemen  ENL Pada umumnya terjadi pada akhir terapi serta pada tipe BL dan LL Nodul eritematosa yang nyeri, timbul mendadak, demam, dpt disertai gejala lain ( neuritis, arthritis, limfadenitis, orkitis, irdosiklitis, dan glaukoma )

Penatalaksanaan Reaksi Kusta Prinsip : obat anti kusta diteruskan, pemberian obat anti reaksi, istirahat, dan terapi simtomatis Reaksi tipe 1 - ringan  istirahat, simtomatis - berat ( neuritis  )  rujuk ke RS utk perawatan, simtomatis, steroid sistemik Reaksi tipe 2 - rujuk ke RS utk perawatan, steroid sistemik / lamprene / thalidomid

PENTINGNYA PENEMUAN PENDERITA KUSTA SECARA DINI Pengobatan secara dini akan mencegah terjadinya cacat kusta Pengobatan secara dini menghilangkan sumber penularan di masyarakat Pemberantasan penyakit kusta akan menyelamatkan masa depan generasi penerus

.... terima kasih .... MORBUS HANSEN_ ACHMAD YUSUF