PENYAKIT KULIT VESIKOBULOSA DAN ERITROSKUAMOSA Nur Hidayat Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan Universitas Tadulako/RSUD Undata Palu

PENYAKIT VESIKOBULOSA DEFINISI PENYAKIT VESIKOBULOSA Kelompok penyakit yang ditandai dengan gejala utama erupsi vesikel dan bula. Keterangan Vesikel : penonjolan kulit dengan batas tegas, berisi cairan serous dan diameternya < 1 cm, jika diameter > 1 cm disebut bula. Bula Vesikel

PATOFISIOLOGI TERJADINYA VESIKEL & BULA Spongiosis: Disebabkan karena masuknya cairan dan leukosit dari dermis  edema interselular di antara sel-sel keratinosit  ikatan antar sel melebar  ikatan putus. Contoh: dermatitis kontak alergi (DKA)

PATOFISIOLOGI TERJADINYA VESIKEL & BULA Degenerasi balon: Disebabkan karena infeksi intraseluler  degenerasi balooning  lisis sel  celah  vesikel/bula. Contoh: varicela, herpes simpleks

PATOFISIOLOGI TERJADINYA VESIKEL & BULA Akantolisis: Disebkan karena proses akantolisis, yakni hilangnya spina atau akanta atau jembatan antar sel, sehingga terbentuk celah atau rongga yang berisi cairan.Biasanya disebabkan autoimun. Contoh : pemfigus

PATOFISIOLOGI TERJADINYA VESIKEL & BULA Sitolisis Disebabkan kerusakan/ketidaksempurnaan komponen sel/struktur lapisan kulit  sitolisis  sehingga terbentuk celah. Contoh : epidermolisis bulosa

MACAM PENYAKIT VESIKOBULOSA PADA Diperantarai imunologi Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Dermatitis herpetiformis Linear IgA dermatoses Herpes gestasiones Cicatricial pemphigoid Pemfigus paraneoplastik Virus Herpes simpleks Varicella Hand, foot & mouth disease Herpangina Campak

MACAM PENYAKIT VESIKOBULOSA PADA Herediter Epidermolisis bulosa Lain-lain Eritema multiforme Sindroma Stevens Johnson Nekrolisis Epidermal Toksik

PEMFIGUS VULGARIS Gambaran klinis usia 50 - 60 th bula superfisial (supra basal), dinding kendor (flacid), hipopion, nikolsky sign + (bula cenderung meluas bila kena tekanan), mudah pecah  kulit terkelupas  krusta bau khas ~ tikus (mousy odor) Bula pada rongga mulut mendahului (minggu – tahun) sebelum pada kulit.

Pemfigus vulgaris… predileksi: kulit kepala, wajah, leher, lipatan aksila, inguinal, periumbilikal, genital, mukosa : bibir, buccal, palatum durum et mole, lidah, mukosa alveolar & ginggiva. Nikolsky sign (+)

Antibodi Ig G (+ komplemen) terhadap desmoglein 3  akantolisis Pemfigus vulgaris… Patogenesis Antibodi Ig G (+ komplemen) terhadap desmoglein 3  akantolisis Diagnosis banding: Pemfigoid bulosa Dermatits herpetiformis Stomatitis aphtosa Eritema multiforme Liken planus erosiva Pemfigoid membrana mukosa

Pemeriksaan Tzanck : adanya sel akantolitik Pemfigus vulgaris… Pemeriksaan: Pemeriksaan Tzanck : adanya sel akantolitik Patologi Anatomi : cleft suprabasal & akantolisis Direct immunofluorescence (DIF) : IgG dengan/tanpa komplemen dg pola seperti jala (netlike pattern) Indirect immunofluorescence (IIF) : circulating IgG pada 90% pasien Terapi: Steroid sistemik (Prednison 2-3 mg/Kg BB) Imunosupresif (azatioprin, siklosporin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil) Plasmaferesis Imunoglobulin intravena Dll

PEMFIGOID BULOSA Gambaran klinis Usia 60 – 80 tahun Bula sub-epidermal, dinding tegang, kadang hemoragis, kadang gatal Tanda Nikolsky (-) Predileksi : paha, aksila, lengan, tungkai, perut, mukosa buccal

PEMFIGOID BULOSA Patogenesis Antibodi IgG (+ komplemen) terhadap BP antigen (BP 230/BP1 dan BP180/BP2)  bula

Dermatitis herpetiformis Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa… Diagnosis banding Dermatitis herpetiformis Pemfigus vulgaris Pemeriksaan: Patologi Anatomi : cleft subepidermal dengan inflamasi dermis atas, t.d limfosit, histiosit & eosinofil Direct immunofluorescence (DIF) : deposisi linear IgG dan komplemen di dermo-epidermal juntion. Indirect immunofluorescence (IIF) : circulating IgG dengan target komponen membran basal.

Steroid sistemik (Prednison1 mg/Kg BB) Azatioprin, mikofenolat mofetil Pemfigoid bulosa… Terapi : Steroid sistemik (Prednison1 mg/Kg BB) Azatioprin, mikofenolat mofetil Dapson Tetrasiklin + nikotinamid Steroid topikal pada kasus ringan

DERMATITIS HERPETIFORMIS Usia : 20 – 60 th. Papul eritem, plak urtikaria, vesikel, bula, berkelompok, simetris. Rasa gatal Predileksi : ekstremitas ekstensor, pantat, sakral, skapula, wajah, kepala. Berhubungan dengan gluten sensitive enteropathy.

Diferensial diagnosis : Dermatitis kontak alergika Papular urtikaria Dermatitis herpetiformis… Patogenesis : antibodi (Ig A) thdp antigen di usus  kompleks Ag-Ab kmd terdapat di kulit, ATAU Ig A berikatan pd antigen di kulit.Terjadi aktivasi komplemen & penarikan netrofil rusak jaringan. Diferensial diagnosis : Dermatitis kontak alergika Papular urtikaria Pemfigoid bulosa Terapi : Dapson 100-150 mg Sulfapiridin Gluten-free diet

LINEAR Ig A DERMATOSES Papul, vesikel, bula, berkelompok, simetris. Bula subepidermal. Rasa gatal. Predileksi : ekstremitas ekstensor, pantat, mukosa oral & konjungtiva. Patogenesis : antibodi (IgA) terhadap protein 97 Kda di membrana basal.

Diferensial diagnosis : Dermatitis herpetiformis Terapi : Dapson Linear IgA dermatoses… Diferensial diagnosis : Dermatitis herpetiformis Terapi : Dapson Sulfapiridin Steroid dosis rendah

HERPES SIMPLEKS Vesikel berkelompok dg dasar eritem pada kulit/mukosa. Usia : kebanyakan dewasa, tp anak s/d tua. Penyebab dan manifestasi : HSV-1 Imunokompeten : primary infection, primary herpetic gingivostomatitis, herpes labialis, herpetic whitlow, aseptic meningitis, HSV encephalitis Imunokompromais : widespread local infection, chronic ulcers, disseminated cutaneous & visceral infection. primary herpetic gingivostomatitis

Herpes simpleks… HSV-2 : Imunokompeten : primary infection, herpes genitalis, primer & rekuren, herpetic whitlow, aseptic meningitis Imunokompromais : widespread local infection, chronic ulcer, disseminated cutaneous & visceral infection Patogenesis : virus  infeksi kulit/mukosa tdk intak  replikasi virus di parabasal sel epitelial  lisis sel  vesikel (INFEKSI PRIMER)  nervus sensori  ganglion sensori/autonom (laten)  reaktivasi virus  nervus sensori  vesikel (INFEKSI SEKUNDER).

Antiviral topikal (asiklovir, pensiklovir) Herpes simpleks… Terapi : Antiviral topikal (asiklovir, pensiklovir) Antiviral oral (Infeksi primer : asiklovir 5 x 200 mg 7 hr, valasiklovir 2 x 1 gr 7 hr. Infeksi rekuren : asiklovir 3 x 400 mg 5 hr, valasiklovir 2 x 500 mg 5 hr)

VARICELLA Usia : kebanyakan anak-anak Papul, vesikel, pustul, krusta Predileksi : wajah, badan, ekstremitas, mukosa mulut, hidung, konjungtiva, faring, laring, trakea, gastrointestinal, urinaria, vagina. Penyebab : virus varicella-zoster

Antiviral (asiklovir 5 x 800 mg 5 hr, foscarnet 40 mg/KgBB iv. Varicela… Terapi : Antiviral (asiklovir 5 x 800 mg 5 hr, foscarnet 40 mg/KgBB iv.

ERITEMA MULTIFORME Usia : 50% di bawah 20 th. Papul eritem iris-shape & lesi vesikobula. Penyebab : Obat (sulfonamid, fenitoin, barbiturat, fenilbutazon, penisilin, alopurinol) Infeksi (herpes simpleks, Mycoplasma) Idiopatik Predileksi : ekstremitas (telapak tangan & kaki) & membrana mukosa (mulut, konjungtiva)

Primary herpetic ginggivosto- matitis Terapi : Tergantung penyebab : Eritema multiforme… Diagnosis banding: Fixed Drug Eruption Primary herpetic ginggivosto- matitis Terapi : Tergantung penyebab : HSV  antiviral Mycoplasma  antibiotik macrolid Topikal steroid

SINDROMA STEVENS JOHNSON DAN NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK Usia : dewasa Epidermis nekrotik & mengelupas, Nikolsky +. Predileksi : Wajah, badan, membrana mukosa (bibir, buccal, konjungtiva, genital, anal. Penyebab : obat (sulfa, alopurinol, hidantoin, karbamazepin, fenilbutazon, piroksikam, penisilin, sefalosporin, dll). TEN : ditambah bahan kimia, Mycoplasma pneumonia, viral, imunisasi

SJS & TEN… Patogenesis : mekanisme imunologis  reaksi sitotoksik cell-mediated. Diagnosis banding: Eritema multiforme Sindroma syok toksik Graft-versus-host disease Terapi : Stop obat dicurigai Keseimbangan air & elektrolit. Kortikosteroid sistemik Terapi topikal spt luka bakar Antibiotika. Selesai Selamat belajar

Penyakit Eritroskuamosa Kelompok penyakit kulit dengan lesi utama patch, plak atau papul eritematosa dengan skuama PSORIASIS PITYRIASIS ROSEA PITYRIASIS RUBRA PILARIS LICHENOID ERUPTION DERMATITIS EKSFOLIATIVA/ERYTHRODERMIA etc

PAPULA: PENONJOLAN KULIT PADAT UKURAN<0,5 CM

SKUAMA: PENGELUPASAN KULIT BERLEBIHAN. TAMPAK./ PATOLOGIS

BASIC PATHOLOGY OF LESION PSORIASIS UNKNOWN CAUSE (MULTIFACTORIAL) CHRONIC AND RECIDIVE COURSE ERYTHROSQUAMOUS PLAQUE WITH MICACEOUS MULTILAYERD SCALE BASIC PATHOLOGY OF LESION CONTINOUS WOUND HEALING TYPE OF KERATINOCYTE HYPER PROLIFERATION CONTINOUS INDUCTION BY INFLAMATORY CELL SHORTHERNING OF KERATINOCYTE TURN OVER

PATHOGENESIS OF PSORIASIS Triggering factors emotional stress season trauma drugs infection ENVIRONMENTAL FACTORS PHYSICS,BIOLOGIC AND EMOTIONAL PSORIATIC SKIN PREPSORIATIC SKIN IMUNOLOGIC AND NON IMUNOLOGIK PROCESSES genetic : HLA DR. BW diet race

Schematic representation of generating psoriasis inflammatory lesion from normal psoriatic skin. Starting from activation of native APC’s to the maintenance of psoriatic lesion Adapted from Prinz, 2003

HISTOPATOLOGICAL FINDING DIFFUSE PARAKERATOSIS, THINING OF SUPRA PAPILARY EPIDERMIS, MICRO ABSES MUNRO, REGULER ACANTHOSIS, FINGER LIKE DERMAL PAPILLAE EDEM OF DERMAL PAPILLAE, SPARSE PERIVASCULAR LYMPHO HISTIOCYTIC INFILTRATRATION

CLINICAL MANIFESTATION PSORIASIS VULGARIS COMMONEST FORM , SPECIFIC ERYTHROSQUAMOUS PLAQUE OVER PROMINENCE AREA OF THE SKIN

The micaceous scale be- coming dull if scratched Koebner phenomen ( isomorphic) isomorphic eruption following repetitive trauma ( LESIONS ARRANGED IN A LINE) Wax drop phenomen The micaceous scale be- coming dull if scratched Auspitz sign pin point bleeding when pull off the scale

HISTOPATOLOGICAL FINDING DIFFUSE PARAKERATOSIS, THINING OF SUPRA PAPILARY EPIDERMIS, MICRO ABSES MUNRO, REGULER ACANTHOSIS, FINGER LIKE DERMAL PAPILLAE EDEM OF DERMAL PAPILLAE, SPARSE PERIVASCULAR LYMPHO HISTIOCYTIC INFILTRATRATION

FLEXURAL / INVERSE PSORIASIS SPECIFIC PLAQUE AT FLEXURAL AREA SEBORIASIS - PSORIASIS SEBORHEIC

GUTTATE PSORIASIS >> IN CHILDREN AS NEW LESIONS ERUPTIVE MULTIPLE, SMALL SIZE DROP LIKE LESIONS >> IN CHILDREN AS NEW LESIONS

PUSTULAR PSORIASIS SUPERFICIAL PUSTULES, VARIED IN SIZE, FLAT , TEND TO COALESCENCE “LAKE OF PUSTULE” GENERALIZED PUSTULAR PSORIASIS (von zumbusch) generalized steril pustules, which are eruptive accompanied high fever, WBC > 20.000/ML DECREASE [Ca++] serum PSORIASIS PUSTULAR PALMOPLANTAR Pustular Eruption limitted at palmoplantar , recurrence some time happen together with the plaque type

PSORIASIS ARTHROPATHY arthritis seronegative predilection: small joint persisten specific Radiologic pattern

Psoriasis of the nail >>hand nails pitting nail yellowish discoloration subungual hyperkeratosis lateral onycholysis

MANAGEMENT BASIC MEDICAMENTATION TOPICAL : TAR, SALICYLIC ACID, STEROID,TACROLYMUS SYSTEMIC : CYTOSTATIC AGENT (Cy-A, Mtx) , ISOTRETINOIN, “steroid” COMBINATION : Irrad UV-B + tar ( Reg.Gaukerman) irrad UV-A + psoralen (PUVA) Drug considerance diseases severity ( PASI score ) treatment history including medication side effects patient situational status Social/holistic approach Sosialization of the illness to the patient and family

Psoriasis erythrodermia reactive psoriasis exfoliation > 75% body surface BEFORE TREATMENT 8 WEEK AFTER TREATMENT

MATUR NUWUN