VESIKOBULOSA KRONIS Malika (201210330311171) Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang

DEFINISI Berbagai penyakit kulit yang manifestasi kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.

Terdiri atas: PEMFIGUS PEMFIGOID BULOSA DERMATITIS HERPETIFORMIS CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD HERPES GESTATIONES EPIDERMOLISIS BULOSA

1. PEMFIGUS DEFINISI Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan membran mukosa ditandai dengan bula intraepidermal.

Terdapat 4 bentuk pemfigus ialah : Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans

GEJALA KLINIS 1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah. 2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). 3. Akantolisis selalu positif. 4. Adanya antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam serum, maupun terikat di epidermis

a. Pemfigus Vulgaris Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus)

PATOGENESIS Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas, yakni : 1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis). 2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi.

GEJALA KLINIS Keadaan umum penderita biasanya buruk. Timbul lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut, berupa erosi dan krusta. Nikolsky (+) Akantolisis

Dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosa DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosa

PENGOBATAN Kortikosteroid (prednison dan deksametason) Prednison ringan 60-150 mg/kgBB sehari, prednison berat 3 mg/kgBB sehari. Siklofosfamid (1,5 – 2,5 mg/kg/hari) atau azathioprine (1,5 – 2,5 mg/kg/hari) Terapi tambahan lain adalah anti inflamasi seperti dapson

PROGNOSIS Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pengo­batan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.

Nikolsky’s sign

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

b. Pemfigus Eritromatosus GEJALA KLINIS Keadaan umum penderita baik Lesi di muka dan mukosa mula-mula sedikit dan berbulan-bulan disertai remisi Bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika.

HISTOPATOLOGI Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

DIAGNOSIS BANDING dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosa lupus eritematosus dermatitis seboroika

PENGOBATAN kortikosteroid (dosisnya tidak setinggi pengobatan pemfigus vulgaris) Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.

PROGNOSIS Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus, karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.

C. Pemfigus Foliaseus DEFINISI Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta. GEJALA KLINIS Umumnya pada orang dewasa umur 40 - 50 tahun timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi mengenai kepala yang berambut, muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar

HISTOPATOLOGI Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut. DIAGNOSIS BANDING eritroderma

PENGOBATAN kortikosteroid (dosisnya tidak setinggi pengobatan pemfigus vulgaris) Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari. PROGNOSIS Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.

d. Pemfigus Vegetans DEFINISI Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan. KLASIFIKASI Terdapat 2 tipe ialah : 1. Tipe Neumann 2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

GEJALA KLINIS 1. Tipe Neumann menyerupai pemfigus vulgaris, timbulnya pada usia lebih muda tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain. Ada bula-bula yang menjadi erosi Lesi oral hampir selalu ditemukan 2. Tipe Hallopeau penyakit kronik, seperti pemfigus vulgaris dan fatal. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

PENGOBATAN PENGOBATAN kortikosteroid (dosisnya tidak setinggi pengobatan pemfigus vulgaris) Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari. PROGNOSIS Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.

2. PEMFIGOID BULOSA DEFINISI Pemfigoid bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.

PATOGENESIS Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.

GEJALA KLINIS Keadaan umumnya baik semua umur terutama orang tua Terdapat bula bercampur vesikel, berdinding tegang disertai eritema. Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha.

DIAGNOSIS BANDING pemfigus vulgaris dermatitis herpetiformis PENGOBATAN Kortikosteroid Dosis prednison 40 – 60 mg sehari DOS dengan dosis 200-300 mg sehari kombinasi tetrasikiin (3 x 500 mg sehari) dikombinasikan dengan niasinamid (3 x 500 mg sehari) PROGNOSIS Kematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.

PEMFIGOID BULOSA

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS (MORBUS DUHRING) DEFINISI Dermatitis herpetiformis (D.H.) ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal.

GEJALA KLINIS Pada anak dan dewasa. Perbandingan pria dan wanita 3:2 Keadaan umum penderita baik Keluhannya sangat gatal Tempat predileksinya ialah di punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik

PENGOBATAN preparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon) Dosis DDS 200 – 300 mg sehari Sulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih banyak, Dosisnya antara 1 – 4 gram sehari. Diet bebas gluten harus dilakukan secara ketat, perbaikan pada kulit tampak setelah beberapa / minggu. PROGNOSIS Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

DERMATITIS HERPETIFORMIS

4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (C.B.D.C.) DEFINISI C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.

GEJALA KLINIS pada usia sebelum sekolah rata-rata 4 tahun. tidak begitu gatal Mulai remisi dan eksaserbasi Terdapat vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. HISTOPATOLOGI terdapatnya bula subepidermal berisi neutrofil, atau eosinofil, atau keduanya. Mikroabses di papil dermal berisi neutrofil.

DIAGNOSIS BANDING dermatitis herpetiformis (D.H.) pemfigoid bulosa PENGOBATAN respons yang cepat (sulfonamida) dengan sulfapiridin A dosisnya 150 mg/kgBBsehari DOS atau kortikosteroid atau kombinasi PROGNOSIS Prognosisnya baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.

5. PEMFIGOID SIKATRISIAL DEFINISI Pemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.

GEJALA KLINIS Keadaan umum penderita baik P.S. jarang mengalami remisi Permulaan penyakit mengenai mukosa bukal dan gingiva, palatum mole dan durum, lidah, uvula, tonsil, dan bibir ikut terserang Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi Simtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan sekret yang mukoid.

DIAGNOSIS BANDING pemfigus vulgaris liken planus oral eritema multiforme penyakit Behcet ginggivitis deskuamativa PENGOBATAN Kortikosteroid sistemik dengan prednison dosisnya 60 mg.

6. PEMFIGOID GESTATIONIS DEFINISI Pemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus. EPIDEMIOLOGI Hanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran

GEJALA KLINIS Gejala prodromal (kalau ada) : Demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf : eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate : vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi, dan krusta.

DIAGNOSIS BANDING dermatitis papular gravidarum (D.P.G.), prurigo gestationes (P.G.), dan impetigo herpetiformis (I.H.). Kecuali itu H.G. juga dapat mirip dermatitis herpetiformis (D.H.) dan pemfigoid bulosa (P.B.). PENGOBATAN pemberian prednison 20 – 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata PROGNOSIS Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada ke­hamilan berikutnya.