Artritis Reumatoid Juvenil Aidillah Putri 1110070100197

Pengertian Artritis reumatoid juvenil didefenisikan sebagai adanya tanda objektif artritis pada sedikitnya satu sendi yang berlangsung lebih dari 6 minggu pada anak usia kurang dari 16 tahun dan jenis artritis lain pada anak telah disingkirkan. Artritis merupakan pembengkakkan pada sendi atau ditemukannya dua atau lebih tanda berikut: keterbatasan gerak, nyeri tekan, nyeri saat bergerak, atau sendi teraba hangat.

Klasifikasi Berdasarkan klinis penyakit: Oligoartritis/ pausiartikuler: ≤ 4 sendi Poliartritis: >4 sendi Sistemik: artritis dengan demam tinggi minimal 2 minggu disertai bercak kemerahan dan manifestasi ekstraartikuler lainnya

Epidemiologi Penyakit ini terdapat pada semua ras dan area geografik, namun insidennya berbeda-beda di seluruh dunia. Insidennya bervariasi antara 2-20/100.000 penduduk, sedangkan prevalensinya berkisar antara 16-150 per 100.000 penduduk Usia: biasa sebelum usia 16 tahun, onset lebih awal pada usia 1-3 tahun Ratio: Perempuan > laki-laki

Etiologi Belum diketahui pasti, diduga karena: peran imunogenetik (diduga kuat) respon yang abnormal terhadap infeksi autoimun faktor lain yang ada di lingkungan

Patogenesis Sampai kini penyebab ARJ masih belum diketahui, namun patogenesisnya sering dikaitkan dengan imunopatogenesis penyakit kompleks imun. Secara sederhana autoimunitas diartikan sebagai hilangnya kemampuan toleransi tubuh terhadap antigen diri. Secara imunologis tubuh dapat membedakan struktur antigen diri (self antigen) dengan struktur antigen dari luar tubuh (non self antigen). Pada berbagai keadaan seperti penyakit autoimun, sistem imun tidak dapat lagi mengenal antigen diri dan akan menyerangnya, mekanisme hilangnya toleransi terhadap antigen diri masih belum diketahui.

Fase awal: kerusakan mikrovaskuler serta proliferasi sinovia  sembab pada sinovium, proliferasi sel sinovia mengisi rongga sendi Sel radang yang dominan pada tahap awal adalah netrofil, setelah itu limfosit, makrofag dan sel plasma. Sel plasma memproduksi terutama IgG dan sedikit IgM  faktor rheumatoid Reaksi antigen-antibodi menimbulkan kompleks imun yang mengaktifkan sistem komplemen  reaksi inflamasi Inflamasi  proliferasi dan kerusakan sinovium

Fase kronik: kerusakan jaringan ↗↗ akibat respon imun seluler Kelainan yang khas: kerusakan tulang rawan ligamen, tendon, kemudian tulang (akibat dari aktivasi imun seluler: produk enzim dan pembentukan jaringan granulasi) Sel limfosit, makrofag dan sel sinovia  keluarkan sitokin >>  nyeri, reaksi inflamasi dan kerusakan jaringan lebih lanjut

Gambaran pembengkakan pada sendi

Diagnosis Anamnesis Berdasarkan manifestasi klinis yang didapatkan: Inflamasi sendi: gerakan sendi terbatas, nyeri bila digerakan dan teraba panas Kekakuan sendi pada pagi hari Ekspresi nyeri pada anak lebih kecil bisa berupa perubahan postur tubuh Pada awitan sistemik: demam tinggi intermiten selama 2 minggu atau lebih Gejala lain: tidak nafsu makan, BB ↓, pada gejala yang berat terjadi gangguan tidur di malam hari karena nyeri. Kelelahan (fatigue) muncul pada tipe oliartritis dan sistemik, ditandai dengan peningkatan kebutuhan tidur, merasa lemas dan lelah.

B. Pemeriksaan Fisik Sendi teraba hangat, biasanya tidak ada eritema Pembengkakan pada sendi Gerakan sendi terbatas Tipe poliartritis: artritis >4 sendi, sering sendi kecil seperti jari tangan, simetris, bisa pada sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku Tipe oligoartritis: artritis ≤ 4 sendi, sering sendi besar seperti tungkai. Komplikasi uveitis kronik, unilateral atau bilateral Tipe sistemik: suhu tubuh > 390C, tanda artritis, sering sendi lutut dan pergelangan kaki, biasanya disertai kelainan sistemik lain seperti ruam reumatoid serta kelainan ekstra-artikular (hepato-splenomegali, serositis, limfadenopati)

Pembengkakan sendi-sendi

C. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan darah tepi Faktor reumatoid Pemeriksaan ANA Radiologis: terlihat gambaran bengkak jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis, erosi tulang sendi dan penyempitan daerah tulang rawan

Kriteria diagnosis Artritis Reumatoid Juvenil menurut ACR (American College of Rheumatoid ) 1 Usia penderita <16 tahun 2 Artritis (bengkak atau efusi, adanya dua atau lebih tanda: keterbatasan gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi atau lebih 3 Lama sakit > 6 minggu 4 Tipe onset penyakit (dalam 6 bulan pertama): - Poliartritis: ≥ 5 sendi - Oligoartritis (pausiartikular): < 5 sendi - Sistemik: artritis dengan demam minimal 2 minggu, mungkin terdapat ruam atau keterlibatan ekstra-artikular, seperti limfadenopati, hepatosplenomegali atau perikarditis 5 Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan

Diagnosis Banding Infeksi: bakteri, virus, tuberkulosis Trauma Kelainan hematologi: leukemia Penyakit kolagen

Penatalaksanaan Dasar pengobatan ARJ adalah suportif, bukan kuratif. Tujuan pengobatan adalah mengontrol nyeri, menjaga kekuatan dan fungsi otot serta rentang gerakan (range of motion), mengatasi komplikasi sistemik, memfasilitasi perkembangan dan pertumbuhan yang normal. OAINS (Obat anti-inflamasi non-steroid) untuk mengontrol nyeri, kekakuan sendi dan menghambat sintesis prostaglandin. Pemberian Naproksen 15-20 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis. Ibuprofen 35 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3-4 dosis.

Analgesik untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik. DMARD (disease modifiying antirheumatic drugs) untuk menekan inflamasi dan erosi lebih lanjut. Hanya diberikan untuk poliartritis progresif yang tidak menunjukkan perbaikan dengan OAINS. Pemberian metotreksat (MTX): dosis 10 mg/m2 luas permukaan tubuh/minggu. Hidroksiklorokuin: dosis awal untuk anak besar 6-7 mg/kgBB/hari, dan setelah 8 minggu diturunkan menjadi 5 mg/kgBB/hari.

Kortikosteroid diberikan pada gejala sistemik, uveitis kronik, atau untuk suntikan intraartikular. Dosis rendah prednison (0,1-0,2 mg/kgBB) untuk anak yang sakit sedang atau berat dengan riwayat terapi antiinflamasi kerja lambat. Pada sistemik berat tak terkontrol: prednison 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis tunggal (maksimum 40 mg). Nutrisi dan Latihan Fisik Nutrisi, kalsium dan vitamin suplemen (vitamin D dan asam folat). Latihan fisik guna meminimalisasi nyeri, menjaga dan mengembalikan fungsi serta mencegah deformitas dan distabilitas

Komplikasi Gangguan pertumbuhan dan perkembangan akibat penutupan epifisis dini Kelainan tulang dan sendi lain dapat pula terjadi seperti angkilosis, luksasi atau fraktur Onset sistemik: anemia hemolitik dan perikarditis Onset oligoartritis: uveitis sering asimtomatik Masalah psikologi: depresi, ansietas dan masalah di sekolah

Komplikasi berupa uveitis pada oligoartritis (iridisiklitis dengan pupil ireguler)

Prognosis Sebagian besar (70-90%) sembuh tanpa kecacatan yang berarti, hanya 10% diantaranya yang membawa cacat sampai dewasa. Sebagian kecil sekali akan kambuh menjadi bentuk artritis reumatoid dewasa. Pada umumnya prognosis ARJ dapat diperkirakan dari pola klinis tipe onset penyakitnya.

Kesimpulan Arthritis reumatoid juvenil (ARJ) merupakan penyakit yang sering ditemukan pada anak berusia dibawah 16 tahun. Diagnosis penyakit ini berdasarkan tanda objektif artritis pada sedikitnya satu sendi berupa nyeri tekan, nyeri saat bergerak, bengkak, teraba hangat dan gerakan terbatas yang berlangsung lebih dari 6 minggu. Onset penyakit dibagi atas oligoartritis, poliartritis, dan sistemik yang masing-masing onset memiliki tanda dan gejala yang khas. Penyebab dan patogenesis penyakit ini masih belum diketahui secara pasti. Penatalaksanaan bersifat suportif dengan mengurangi gejala dan memperbaiki deformitas serta mencegah komplikasi. Penanganan yang serius akan memperbaiki prognosis.

TERIMA KASIH