ASUHAN KEPERAWATAN PADA BAYI DENGAN ATRESIA ANI & HIRSCHPRUNG DISEASE OLEH: ERNA P D 3 KEPERAWATAN STIKES KEPANJEN MEI 2011

ATRESIA ANI

Definisi Berasal dari bahasa Yunani “a” yang berarti tidak ada trepsis yang berarti makanan atau nutrisi kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang untuk mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat kehamilan

Etiologi secara pasti belum diketahui gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal yang memisahkannya

Klasifikasi Tinggi (supralevator) → rektum berakhir di atas M.Levator ani dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum >1 cm. Biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing atau saluran genital Intermediate → rectum terletak pada M.levator ani tapi tidak menembusnya Rendah (translevator) → Rektum menembus M. Levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm. Dapat berupa stenosis anus yang hanya membutuhkan dilatasi membran atau merupakan membran  anus tipis yang dapat dibuka segera setelah anak lahir

Patofisiologi Umumnya pada minggu ke 7-10 perkembangan janin Anus dan rectum berkembang dari embrionik bagian belakang Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka dan kanalis anorektal Saat terjadi penyempitan pada kanal anorektal dan kegagalan migrasi dan perkembangan struktur kolon (kegagalan dalam agenesis sacral dan abnormalitas pada uretra dan vagina) menyebababkan tidak ada pembukaan usus besar yang keluar anus sehingga fecal tidak dapat dikeluarkan dan intestinal mengalami obstruksi

Manifestasi klinis Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula) Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran anal Perut kembung

Pemeriksaan Penunjang RADIOLOGI Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di daerah tersebut Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bayi baru lahir atau udara berhenti tiba-tiba di daerah sigmoid, kolon/rectum Dibuat foto AP dan lateral, Bayi diangkat dengan kepala dibawah dan kaki diatas pada anus, sehingga pada foto daerah antara radioopaque dengan dengan bayangan udara tertinggi dapat diukur

Penatalaksanaan Medis Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan keparahan kelainan Semakin tinggi gangguan, semakin rumit prosedur pengobatannya Tahap awal pembuatan colostomy Selanjutnya anoplasti perineal yaitu dibuat anus permanen (prosedur penarikan perineum abnormal) dilakukan pada bayi berusia 12 bulan Pembedahan ini dilakukan pada usia 12 bulan dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk berkembang Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badan dan bertambah baik status nutrisinya

Kedua kaki digantung dengan perban Identifikasi anal dimple Cutting pada bagian mid line diperdalam

Tampak anus terbelah Sebelum tembus ke rektum dilakukan jahitan teugel 2 sisi Jahitan teugel 4 sisi setelah rektum ditembus dengan cutting

Jahit mukasa rektum dengan kulit anus 8 penjuru dengan benang zyde 4-0

Penatalaksanaan Keperawatan Pengkajian Biodata klien RPD RPS Riwayat psikologis Koping keluarga dalam menghadapi masalah Riwayat tumbuh kembang BB lahir abnormal Kemampuan motorik halus, motorik kasar, kognitif dan tumbuh kembang pernah mengalami trauma saat sakit Sakit kehamilan mengalami infeksi intrapartal Sakit kehamilan tidak keluar mekonium Riwayat sosial Hubungan sosial Pemeriksaan fisik

Diagnosa Keperawatan Pre Operasi Gangguan eliminasi bowel b.d tidak lengkapnya pembentukan anus Risiko kekurangan volume cairan b.d menurunnya intake, muntah Cemas orang tua b.d kurang pengetahuan tentang penyakit dan prosedur perawatan Post Operasi Kerusakan integritas kulit b.d terdapat stoma sekunder dari kolostomi Kurang pengetahuan b.d perawatan di rumah

hirschsprung

Definisi Congenital megacolon HD is characterized by the absence of myenteric and submucosal ganglion cells in the distal alimentary tract; resulting in decreased motility in the affected bowel segment

Etiologi aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal 70 % terbatas di daerah rektosigmoid 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus

Patofisiologi Ganglion cells, which are derived from the neural crest, migrate caudally with the vagal nerve fibers along the intestine. These ganglion cells arrive in the proximal colon by 8 weeks of gestational age and in the rectum by 12 weeks of gestational age. Arrest in migration leads to an aganglionic segment

Enterokolitis nekrotikans Pneumatosis usus Abses perikolon Komplikasi Enterokolitis nekrotikans Pneumatosis usus Abses perikolon Perforasi dan septikemia

Manifestasi klinis Failure to pass meconium within the first 48 hours of life Abdominal distension that is relieved by rectal stimulation or enemas Vomiting Neonatal enterocolitis Severe constipation Abdominal distension Bilious vomiting Failure to thrive

Pemeriksaan penunjang Abdomenal X-Ray Terdapat gambaran: Dilated bowel Air-fluid levels Empty rectum

barium enema Transition zone Abnormal, irregular contractions of aganglionic segment Delayed evacuation of barium

Penatalaksanaan medis Konservatif Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara Tindakan bedah sementara Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat dan keadaan umum buruk Tindakan bedah definitif Soave pull-through procedure Duhamel procedure Swenson procedure

Asuhan Keperawatan Pengkajian Keluhan utama Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare. Riwayat penyakit sekarang Riwayat penyakit dahulu Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya. Riwayat kesehatan lingkungan Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan. Imunisasi Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan Nutrisi

Pemeriksaan fisik Sistem kardiovaskuler: Tidak ada kelainan Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot. Sistem genitourinarius: Tidak ada kelainan Sistem saraf: Tidak ada kelainan Sistem lokomotor/muskuloskeletal: Gangguan rasa nyaman Sistem endokrin Tidak ada kelainan Sistem integumen: Akral hangat Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan

Diagnosa Keperawatan Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak

Baca Intervensinya di buku NCP!