ASKEP STEVEN JOHNSON SYNDROME Ns. Nuning Dwi Merina, S.Kep., M.Kep

STEVEN JOHNSON SYNDROME (SJS) Penyakit mukokutan dengan tanda dan gejala sistemik dari ringan sampai dengan berat berupa lesi dengan bentuk tidak teratur, disertai makula, vesikel, bula dan purpura yang tersebar luas pada tubuh, terjadi pengelupasan epidermis kurang lebih 10% dari area permukaan tubuh, serta melibatkan lebih dari satu membran mukosa. Termasuk dalam kategori penyakit kulit darurat Keadaan umum bervariasi  ringan sampai dengan berat

Purpura

Bula

Vesikel

Makula

SINONIM Ektodermosis erosiva pluriorifisialis Sindrom mukokutanea-okular Eritema multiformis tipe Hebra Eritema bulosa maligna

Tipe penyakit SJS SJS-TEN (Stevens Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis): kasus pengelupasan epidermis antara 10% - 30% TEN (Toxic Epidermal Necrolysis): kasus pengelupasan epidermis > 30%

ETIOLOGI Sampai saat ini belum diketahui secara pasti, namun faktor yang diduga menjadi pemicu adalah: Obat sistemik Infeksi (bakteri, jamur, virus, parasit) Radiasi Pasca vaksinasi Makanan

PATOGENESIS Diduga diperankan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV REAKSI TIPE III : terbentuk kompleks antigen-antibodi yang membentuk mikropresipitasi  aktivasi sistem komplemen  akumulasi sel neutrofil yang melepaskan lisozim  kerusakan jaringan organ target REAKSI TIPE IV : akibat dari sel limfosit T yang telah tersensitisasi  terjadi kontak ulang dengan antigen yang sama  pelepasan limfokin oleh sel T  reaksi peradangan

PATOGENESIS sist.napas SJS  Ggn.pada saraf/neurologis  ggn.saraf pernapasan dan otot napas  peningkatan permeabilitas membran alveolar  penumpukan cairan alveoli  edema pulmo  penurunan complain paru dan cairan surfaktan  ggn.pengembangan paru  inbalanced ventilasi dan perfusi  hipoksemia SJS  Ggn.pada saraf/neurologis  ggn.saraf pernapasan dan otot napas  peningkatan permeabilitas membran alveolar  ggn.endotelium kapiler  cairan masuk ke intestinal  kehilangan fungsi silia  peningkatan tahanan napas  jalan napas tidak efektif

SIMTOMATOLOGI Keadaan Umum : compos mentis sampai dengan koma Kesadaran : bervariasi, dari ringan sampai dengan berat Gangguan prodormal : demam tinggi, malaise, nyeri, batuk, pilek, nyeri tenggorokan

TRIAS Kelainan Penyakit SJS Kulit : eritema, vesikel, dan bula secara simetris pada seluruh tubuh  vesikel dan bula pecah  erosi yang meluas  menyebar dalam hitungan jam/hari  ulkus dilapisi pseudomembran  pseudomembran lepas, apabila terjadi perdarahan akan menjadi krusta berwarna coklat gelap sampai kehitaman (terkadang muncul rasa gatal dan sensasi terbakar pada kulit).

Gejala Khas Penyakit SJS Selaput lendir orifisium : ditemukan di membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, vulvovaginal, dan meatus uretra  terjadi erosi  krusta kehitaman yang tebal Kelainan paling sering pada mukosa mulut(100%), alat genital (50%), lubang hidung (8%), lubang anus (4%) Mata : terdapat konjungtivitis  erupsi merata  kelainan mata tidak diatasi segera  kebutaan

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan darah lengkap Pemeriksaan elektrolit Determine renal function Kultur darah, urine, luka Bronchoscopy Chest radiography Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia

KOMPLIKASI Bronkopneumonia (16%)  kematian Gangguan keseimbangan elektrolit Sepsis Syok Kekeruhan kornea sampai pada kebutaan

Penatalaksanaan Kortikosteroid Terapi cairan/infus Antibiotik Pola diet Perawatan luka kulit Perawatan mata Perawatan pada genital Perawatan pada mulut

PROGNOSIS Angka kematian : 5 – 15 % Bila pengobatan cepat dan tepat, prognosis cukup memuaskan Bila KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+), maka prognosis bisa menjadi buruk

“TERIMAKASIH”

BUATLAH PENGKAJIAN DATA FOKUS DAN PERUMUSAN DIAGNOSA KEPERWATAN TERKAIT KASUS DI BAWAH INI Nn. S (23 th) datang ke IGD RS.Sehat Sentosa dengan keluhan terdapat lepuhan pada kulit wajah, badan, tangan, paha, sampai area genital. Keluhan disertai rasa perih dan sensasi seperti terbakar (panas). luka di sekujur badan sudah mengelupas dengan prosentase 18%, tampak erosi luka dan purpura. Keluarga klien mengatakan, sebelumnya Nn.S berobat ke bidan dan diberikan beberapa obat. Keluarga dan klien mengaku tidak mengerti manfaat masing-masing obat yang dberikan. Klien selalu gelisah saat dilakukan tindakan perawatan. Klien mengalami diaforesis, tampak meringis, dan terdapat perubahan di pola tidur klien. Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan kesadaran klien compos mentis, TD: 110/90 mmHg, nadi: 70 x/menit, pernapasan 25 x/menit. Hitung leukosit 15.000 sel/mm3 , LED 22 mm/jam pertama, eritrosit 5,1 juta sel/mm3.