Encephalopathy With Status Epilepticus During Sleep: Unusual EEG Pattern Oleh Kaulana Kaulan Pembimbing dr. Diah Kurnia Mirawati. Sp.S(K) Roberto Horacio Caraballo, Sebastian Fortini, Santiago Flesler, Maria Constanza Pasteris, Luciana Caramuta, Ernesto Portuondo. Elsevier, 2014

Introduksi Patry, Lyagoubi dan Tassinari pada tahun 1971, melaporkan adanya status epileptikus pada waktu tidur pada enam anak. ESES: electrical status epilepticus during sleep. CSWSS: continuous spike and wave during slow sleep ( epileptic encephalopathy)

Con’t Introduksi ESES biasanya muncul 85% pada non- REM sleep. Hemi ESES juga dilaporkan pada beberapa penulis. Pola fokal, bilateral asinkron, bilateral asimetris.

Con’t Introduksi Gejala klinis didapatkan adanya penurunan fungsi kognitif (aphasia), dengan atau tanpa disertai kelainan motorik, behavior, dan psikomotor( apraxia).

Metode Diteliti secara retrospektif pada 17 pasien dengan ESES Kriteria Inklusi 1.Onset fokal atau kejang general. 2.Atypical, myoclonic, atonic(w/o epileptic fall) and/or kejang general 3.Perburukan kognitif terkait dengan ESES. 4.ESES fokal pada non- REM sleep. Kriteria Ekslusi 1.Pasien dengan SWI<60%. 2.Pasien dengan difu atau hemi ESES, dengan abnormalitas struktural. 3. Fokal epilepsi dengan bilateral sinkron.

METODE 4 pasien prolonged EEG sleep, 9 pasien mengunakan video dan EEG sepanjang malam. MRI dilakukan pada semua pasien Biokemikal, urin, plasma OAE, other treatment Efektifitas terapi: normal recording, perbaikan 75%, perbaikan 50%, perbaikan 30%

Hasil 17 anak(10 laki-laki dan 7 perempuan) diidentifikasi antara maret 2000 sampai april 2012 di RS Garrahan Buenos Aires. 7 pasien kemungkinan idiopatik, struktural 8 pasien, tidak diketahui 2 pasien.

Hasil PMG pada lobus parieto-occipital 1 pasien, frontotemporal pada 3 pasien. 1 pasien dengan talamus bilateral, leukomalacia periventrikuler 1 pasien, sisanya mempunyai shunted hydrocephalus.

Temuan kejang dan EEG sebelum ESES 4 pasien kejang dengan penurunan kesadaran, 7 pasien dengan fokal secondary general, 3 kejang general, 5 pasien atypical absence, 2 pasien mengalami bangkitan sewaktu bangun, 5 pasien mengalami bangkitan selama tidur dan bangun. Median umur pasien 11 tahun (9-17 tahun), median umur epilepsi fokal 3 tahun (1-8 tahun), median waktu dari epilepsi fokal menjadi ESES 5 tahun (2-7 tahun).

Temuan Kejang Dan EEG Pada ESES 10 pasien severe seizure, 17 pasien mengalami perubahan bentuk kejang, 5 pasien dengan positif myoklonus, 7 pasien dengan negatif myoklonus, 9 pasien dengan absences 6 pasien dengan perburukan motorik, 2 pasien dengan auditory verbal agnosia, 2 pasien dengan penurunan berbicara, 4 pasien dengan penurunan kognitif, 2 pasien dengan verbal auditory agnosia, 2 pasien dengan perburukan berbahasa, 2pasien dengan defisit memory, 6 pasien dengan agresifness Pada rekaman EEG didapatkan adanya multifocal spikes dan bilateral spikes.

Treatment Bebas kejang, dan menghilangnya fokal ESES 3 pasien mengalami perbaikan 75% SWI 3 pasien mengalami perbaikan 50% SWI 2 pasien mengalami perbaikan 30% SWI 5 pasien dengan no response

Outcome 3 pasien bebas kejang, 5 pasien dengan sporadic seizure. Pada study ini hasil yang terbaik terjadi pada kasus idiopatik dan pada unilateral PMG.

Diskusi

Con’t Diskusi

Kesimpulan Pola ESES mempunyai gejala klinis yang sejalan dengan epileptic encephalopathy. Pola ESES terbagi 2: pola ESES yang menunjukkan adanya focal epileptogenic, pola ESES yang bilateral.

Kesimpulan Prognosis tergantung dari etiologi, bukan dari pola EEG.