LABIOPALATOSCHIZIS PADA BAYI DAN ANAK OLEH : Atik Badi’ah, S.Pd, S.Kp, M.Kes

Labiopalatoschizis A. Tidak lengkap B. Lengkap

Definisi Labiopalatoshcizis  cacat bawaan berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit Labiopalatoshcizis  suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut palato shcizis (sumbing palatum) labio shcizis (sumbing  pada bibir) yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio Labiopalatoschizis  merupakan congenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah  Labiopalatoschizis  suatu kelainan congenital berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio.

Etiologi Faktor herediter Kegagalan fase embrio yang penyebabnya belum diketahui Akibat gagalnya prosessus maksilaris dan prosessus medialis menyatu Dapat dikaitkan abnormal kromosom, mutasi gen dan teratogen (agen/faktor yang menimbulkan cacat pada embrio). Beberapa obat (korison, anti konsulfan, klorsiklizin). Mutasi genetic atau teratogen.

Lanjutan Faktor lingkungan seperti infeksi virus (misal rubella) dan agen teratogenik (seperti steroid, antikonvulsan) selama trimester pertama kehamilan, telah dicurigai berkaitan erat dengan terjadinya sumbing. Resiko terjadinya karena semakin tuanya usia orangtua, terutama lebih dari 30 tahun, dengan usia sang ayah nampaknya lebih merupakan faktor signifikan dibandingkan usia ibu.

Hasil Riset WANITA yang mengkonsumsi minuman beralkohol pada trimester awal atau tiga bulan pertama kehamilan memiliki risiko lebih besar melahirkan bayi dengan bibir sumbing atau langit-langit mulut yang terbelah Beberapa bukti menunjukkan bahwa wanita yang meminum alkohol selama kehamilan lebih dibanding perempuan yang tak meminum alkohol untuk memiliki bayi bibir sumbing.

Patofisiologi Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena menikah/kawin dengan saudara/kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan berbahaya. Sumber makanan yang mengandung seng antara lain : daging, sayur sayuran dan air. Infeksi pada janin pada usia kehamilan muda, dan salah minum obat obatan/jamu juga bisa menyebabkan bibir sumbing.

Lanjutan Proses terjadinya labio palatoshcizis yaitu ketika kehamilan trimester I dimana terjadinya gangguan oleh karena beberapa penyakit seperti virus. Pada trimester I terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan pada saat itu terjadi kegagalan dalam penyatuan atau pembentukan jaringan lunak atau tulang selama fase embrio. Apabila terjadinya kegagalan dalam penyatuan proses nasal medical dan maxilaris maka dapat mengalami labio shcizis (sumbing bibir) dan proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu, maka dapat mengakibatkan sumbing pada palato (palato shcizis).

Jenis Labiopalatoschizis Unilateral Incomplete  Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung. Unilateral complete  Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung. Bilateral complete  Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

Manifestasi klinik @ Deformitas pada bibir @ Kesukaran dalam menghisap/makan @ Kelainan susunan archumdentis. @ Distorsi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan. @ Gangguan komunikasi verbal @ Regurgitasi makanan.

Lanjutan @ Pada Labioschizis Distorsi pada hidung Tampak sebagian atau keduanya Adanya celah pada bibir @ Pada Palatoschizis Tampak ada celah pada tekak, palato lunak, keras dan faramen incisive. Ada rongga pada hidung. Distorsi hidung Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dgn jari Kesukaran dalam menghisap/makan.

Komplikasi Gangguan bicara Terjadinya otitis media Aspirasi Distress pernafasan Resiko infeksi saluran nafas Pertumbuhan dan perkembangan terhambat Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otitis media akibat disfungsi tuba eustachius. Masalah gigi Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh.

Penatalaksanaan Prioritas pertama antara lain pada tekhnik pemberian nutrisi yang adekuat untuk mencegah komplikasi, fasilitas pertumbuhan dan perkembangan. Penanganan  bedah plastik yang bertujuan menutupi kelainan, mencegah kelainan, meningkatkan tumbuh kembang anak. Labio plasty dilakukan apabila sudah tercapai ”rules of overten” yaitu  umur diatas 10 minggu, BB diatas 10 ponds (± 5 kg), tidak ada infeksi mulut, saluran pernafasan untuk mendapatkan bibir dan hidung yang baik, koreksi hidung dilakukan pada operasi yang pertama.

Lanjutan Palato plasty dilakukan pada umur 12-18 bulan Pada usia 7-8 tahun dilakukan ”bone skingraft”, dan koreksi dengan flap pharing. Bila terlalu awal  sulit karena rongga mulut kecil. Terlambat, proses bicara terganggu, tidak lanjutnya adalah pengaturan diet. Diet minum susu sesuai dengan kebutuhan klien. Pada usia 15 tahun dilakukan terapi dengan koreksi-koreksi bedah plastik.

Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter anak, dokter THT, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap. Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah berumur 1-2 bulan

Lanjutan Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis. Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapai usia pubertas. Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5 tahun.

Protocol Penanganan @ Penjelasan kepada orangtuanya : Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi (hidung), evaluasi telinga. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.  Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi) Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy

Penatalaksanaan Keperawatan a. Perawatan Pra-Operasi: 1) Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi. a) Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka b) Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya. c) Diskusikan tentang pembedahan d) Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi. e) Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.

Lanjutan 2) Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi. a) Tahap-tahap intervensi bedah b) Teknik pemberian makan

Lanjutan 3) Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate. a) Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap. b) Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut. c) Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah. d) Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan e) Kaji respon bayi terhadap pemberian susu. f) Akhiri pemberian susu dengan air.

Lanjutan 4) Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas a) Pantau status pernafasan b) Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan c) Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi

Lanjutan b. Perawatan Pasca-Operasi 1) Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate a) Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok. b) Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi. c) Lanjutkan dengan diet lunak d) Sendawakan bayi selama pemberian makanan.

Lanjutan 2) Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak. a) Bersihkan garis sutura dengan hati-hati b) Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis) c) Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan. d) Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah terjadinya aspirasi. e) Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik. f) Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri. g) Perhatikan pendarahan, cdema, drainage. h) Monitor keutuhan jaringan kulit i)  Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril, missal alat tensi

Pemeriksaan Penunjang 1. Tes pendengaran, bicara dan evaluasi. 2.  Laboratorium untuk persiapan operasi  Hb, Hmt, leukosit, Creatinin. 3. Evaluasi ortodental dan prostontal dari mulai posisi gigi dan perubahan struktur dari orkumaxilaris. 4. Konsultasi bedah plastik, ahli anak, ahli THT, ortodentisist, spech therapi. 5. MRI (Magnetic Resonance Imaging)

Asuhan Keperawatan @ Pengkajian 1. Riwayat Kesehatan Riwayat kehamilan Riwayat keturunan Labiopalatoschiziz dari keluarga Berat/panjang bayi saat lahir Pola pertumbuhan Pertambahan/penurunan berat badan Riwayat otitis media Infeksi saluran pernafasan atas

Lanjutan 2. Pemeriksaan Fisik a. Inspeksi kecacatan pada saat lahir untuk mengidentifikasi karakteristik sumbing. b. Kaji asupan cairan dan nutrisi bayi c. Kaji kemampuan hisap, menelan, bernafas. d. Kaji tanda-tanda infeksi e. Palpasi dengan menggunakan jari f.  Kaji tingkat nyeri pada bayi

Lanjutan 3. Pengkajian Keluarga a. Observasi infeksi bayi dan keluarga b. Kaji harga diri / mekanisme koping dari anak/orangtua c. Kaji reaksi orangtua terhadap operasi yang akan dilakukan d. Kaji kesiapan orangtua terhadap pemulangan dan kesanggupan mengatur perawatan di rumah. e. Kaji tingkat pengetahuan keluarga

Diagnosa Keperawatan 1.Koping Keluarga melemah berhubungan dengan situasi lain atau krisis perkembangan /keadaan dari orang terdekat mungkin muncul ke permukaan. 2. Resiko aspirasi berhubungan dengan kondisi yang menghambat elevasi tubuh bagian atas. 3. Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan ketidakseimbangan. 4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan menaikkan zat-zat gizi berhubungan dengan faktor biologis. 5.Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera fisik 6.Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur infasif

Intervensi Keperawatan NDX 1. Dengarkan apa yang diungkapkan Bangun hubungan kepercayaan dalam keluarga Ajarkan pengobatan dan rencana keperawatan untuk keluarga Gunakan mekanisme koping adaptif Mengkonsultasikan dengan anggota keluarga untuk menambahkan koping yang efektif.

Lanjutan NDX 2. Monitor status hormonal Hindari penggunaan cairan Tawarkan makanan / cairan yang dapat dibentuk menjadi bolus sebelum ditelan. Posisikan Fowler atau semifowler Cek NGT sebelum memberi makan

Lanjutan NDX 3. Membantu keluarga dalam memahami pembicaraan pasien Berbicara kepada pasien dengan lambat dan dengan suara yang jelas. Menggunakan kata dan kalimat yang singkat Mendengarkan pasien dengan baik Memberikan reinforcement/pujian positif pada keluarga Anjurkan pasien mengulangi pembicaraannya jika belum jelas.

Lanjutan NDX 4. Monitor BB Monitor type dan jumlah aktifitas yang biasa dilakukan Monitor interaksi anak/orangtua selama makan Monitor lingkungan selama makan Monitor kulit kering dan perubahan pigmentasi Monitor turgor kulit Monitor rambut kusam, kering dan mudah patah Monitor pertumbuhan dan perkembangan

Lanjutan NDX 5. Kaji secara komprehensif tentang nyeri meiputi  Lokasi, karakteristik, durasi, frekwensi, kualitas dan intensitas nyeri. Observasi isarat-isarat non verbal dari ketidaknyamanan Gunakan komunikasi teraupeutik agar pasien dapat nyaman mengekspresikan nyeri.berikan dukungan kepada pasien dan keluarga.

Lanjutan NDX 6. Identifikasi pasien dengan kebutuhan perawatan rencana berkelanjutan Menentukan sumber yang financial Identifikasi sumber agen penyakit untuk mengurangi faktor resiko Menentukan pelaksanaan dengan treatment medis dan perawatan

Evaluasi NDX 1 Masalah Ekspresi perasaan dan emosional dengan bebas Penggunaan strategi pengurangan stress Pembuatan jadwal untuk rutinitas dan kegiatan keluarga

Lanjutan NDX 2. Lingkungan faktor resiko Gunakan strategi kontrol resiko yang efektif Modifikasi gaya hidup untuk mengurangi resiko Perubahan status kesehatan Faktor resiko individu

Lanjutan NDX 3 Penggunaan pesan tertulis Penggunaan bahasa percakapan vocal Penggunaan percakapan yang jelas Penggunaan gambar/lukisan Penggunaan bahasa non verbal

Lanjutan NDX 4. Stamina Tenaga Penyembuhan jaringan Daya tahan tubuh Pertumbuhan

Lanjutan NDX 5. Nyeri dengan menggunakan managemen nyeri. Kemampuan mengenali nyeri, intensitas, frekwensi dan tanda nyeri Tanda Vital dalam batas normal

Lanjutan NDX 6 Gejala kemunduran penglihatan Trauma mata Gejala penyakit mata Penggunaan alat melindungi mata Penggunaan resep obat mata yang benar

Terima Kasih