Tremor, Myoclonus, Focal Dystonias, and Tics Oleh : Nella LW Pembimbing : dr. Subandi Sp.S, FINS

TREMOR Adalah gerakan involunter dan ritmik yang dihasilkan karena kontraksi yang tidak sinkron pada inervasi otot. Tremor biasanya pada lengan bagian distal (khususnya tangan dan jari-jari tangan), sedikit mengenai bagian tubuh proximal (kepala, lidah, dagu atau vocal cord) dan jarang pada tubuh. Tremor hanya terlihat pada saat kondisi berjalan.

Postural and Action Tremors Tremor akan berhenti pada saat tubuh kondisi istirahat tetapi akan terjadi tremor pada saat aktifitas. Enhanced Physiologic Tremor - Frekuensi berkisar antara 10 HZ. - Fisiologi tremor terjadi pada kondisi gangguan metabolik dan kondisi toksik , tidak ada gangguan CNS, tetapi adanya stimulasi reseptor otot beta adrenergic receptor dengan meningkatnya katekolamin.

Alcohol and Sedative Withdrawal Tremor - Obat sedative (benzodiazepam, barbiturat). - Perbedaan dibandingkan dengan tremor = 1. Frekuensi > 8 HZ, diikuti ativtas otot antagonis dan respon sive dengan propanolol. 2. Tremor < 8HZ, mempunyai gambaran EMG tersendiri yang menunjukkan aktifitas otot antagonis yang sinkron.

Essential (Familial) Tremor - Terjadi pada kondisi abnormalitas neurologi yang terjadi pada sejumlah family, sehingga dinakamakan femilial atau hereditary essential tremor. - Ciri –ciri = Frekuensi berkisar antara 4-8 HZ , biasanya dibawah atau di range tersebut. - Terjadi pada dekade ke 2, tetapi bisa juga terjadi pada usia anak-anak dan menetap. - Tremor esensial akan memburuk pada kondisi emosi, exercise dan kelelahan.

Tremor of Polyneuropathy Berhubungan dengan imunoglobulin (Ig) M antibodi pada myelin yang dihubungkan dengan glycoprotein. Parkinsonian (Rest) Tremor Rytmic tremor dengan frekuensi 3-5 HZ. Terjadi pada kondisi istirahat = resting tremor. Terapi : - Phenothiazine derivate ethopropazine (parsidol). - Trihexyphenidyl (Artan). - L-dopadan dopaminergic agonist.

Intention (Ataxic, Cerebellar) Tremor Terjadi pada saat kondisi aktivitas. Pada tremor ini biasanya selalu disertai dengan gangguan cerebral ataxia. Terapi : - Adrenergic blocking agents. - Anticholinergic drugs. - L –dopa.

Primary Orthostatic Tremor Geniospasm Tremor pada dagu dan bibir bawah yang biasanya terjadi pada usia anak-anak dan semakin memberat dengan dengan bertambah usia. Primary Orthostatic Tremor Tremor pada kaki yang terjadi pada saat berdiri dan akan berhenti bila berjalan. Dystonic Tremor Merupakan bentuk tremor yang disertai dystonia. Gerakannya tidak selalu ritmik, kadang kadang berupa sentakan dan sering intermiten.

Psychogenic Tremor Tremor dengan disertai manifestasi kondisi hysteria. Tremors of Complex Type Pada pasien dengan akut cerebellar lesi biasanya diikuti dengan tremor parkinson ditambahdengan gejala ataxia dan tremor ataxia.

Pathophysiology of Tremor Essential Tremor Adanya lesi pada cerebral cortical dan penurunan dentate nukleus cell. Parkinsonian Tremor Lesi pada substansia nigra dan striatopallidal yang merupakan bagian dari basal ganglia. Ataxic Tremor Lesi pada nukleus interpositus atau dentate nucleus. Palatal Tremor (“Palatal Myoclonus”) Lesi pada tegmentum brainstem dan nukleus olivary inferior.

ASTERIXIS Merupakan kondisi penyimpangan postur yang tidak ritmik berhubungan dengan elastisitas otot untuk menghasilakan gerak. Kontraksi otot akan menghasilkan gerakan seperti : menjulurkan lidah, mata tertutup atau flexi pada otot tubuh. Unilateral asterixis akut thalamic stroke pada kontralateral, lobus frontal (infark arteri cerebral anterior), midbrain dan cerebellum.

CLONUS, MYOCLONUS, AND POLYMYOCLONUS Klonus : kontraksi dan relaksasi kelompok otot monophasik dan bersifat ritmik. Myoclonus : berupa kontraksi yang sangat cepat, terjadi secara tiba-tiba pada kelompok otot, ritme dan amplitudo ireguler dengan distribusi asimetris dan asinkron.

Terbatas pada satu segmen tubuh. Myoclonus Simplex Terbatas pada satu segmen tubuh. Fokal simple myoclonus dapat disebabkan karena kondisi degenersi neuron ( corticobasal ganglionic degenarasi). Diffuse Myoclonus (Myoclonus Multiplex, or Polymyoclonus) Meliputi semua otot, dari muka bawah dan segmen proximal tubuh, dimana myoclonus dapat terjadi dalam beberapa tahun, dan akan berhenti pada saat selama tidur.

Essential (Familial) Myoclonus Berhubungan dengan Autosomal dominan yang diturunkan. Myoclonic Epilepsy Merupakan tipe myoclonus, yang diawali dengan dengan tanda polymyoclonus yang dihubungkan demensia dan penyakit neurologi yang progresive. Diffuse Myoclonus with Acquired Neurologic Disease Myoclonic jerks yang bersifat sementara atau persistent yang terjadi pada usis dewasa. Disertai dengan gangguan struktur (viral encephalitis, creutzfeldt jakob disease, degenerasi corticobasal ganglionic, wilson disease dan gangguan metabolik.

Intention or Action (Postanoxic ) Myoclonus - Terjadi pada pasien dengan hypoxic encephalopathy. - Tx : barbiturat, Valproat acid, piracetam, antikonvulsan levetiracetam, 5-hydroxytryptopan atau digabungkan dengan tryptopan. Spinal or Segmental Myoclonus Pada myoclonus biasanya pada kondisi zoster myelitis, postinfeksi myelitis tranversa dan jarang pada kondisi multiple sklerosis, kompresi epidural, atau setelah trauma spinal. Tx : - Antiepilepsi dan benzodiazepin (cerebral myoclonus ). - Glycine inhibitor levetiracetam .

Pathophysiology of Myoclonus Multiplex - Myoclonus dihubungkan dengan lesi kortex cerebellar, nukleus dentate, daerah pretektal.

PATHOLOGIC STARTLE SYNDROMES Disebabkan karena mutasi inhibitor glycine receptor GLRA1. Pada saat diberikan perintah akan memberikan reaksi : melompat, mengangakat lengan, teriak dan memukul bagian tubuh, beberapa ada yang disertai echolalia, echopraxia. Di Malaysia dan indonesia = Latah, Siberia = myriachit. Terapi = Clonazepam.

SPASMODIC TORTICOLLIS AND OTHER FOCAL DYSTONIAS Focal distonia dapat berupa : Torticolis (44%), spasmodic dysphonia (26%), blepharospasm (14%), fokal dystonia pada lengan dan tangan (writer’s cramp) (10%) dan oromandibula dystonia (3%). Distonia terbatas pada tangan dan kaki, sering kali mengikuti sejumlah penyakit degenerative (parkinson disease, degenerasi corticobasal ganglion dan progresive supranuklear palsy).

Spasmodic Torticollis (Idiopathic Cervical Dystonia) Merupakan bentuk distonia pada otot leher. Biasanya terjadi pada wanita usia dewasa muda (puncak usia dekade 50) dan berhubungan dengan ditemukannya DYTI gen abnormal. Otot yang sering terlibat : sternomastoid, levator scapula, trapezius. Terapi : - Injeksi Botulinum toxin (3-6 bulan).

Blepharospasm - Biasanya terjadi pada usia dewasa, sering terjadi pada perempuan dengan gejala tidak mampu menjaga mata untuk membuka . - Terapi : Injeksi botulinum toxin pada orbicularis oculi dan otot facial.

Lingual, Facial, and Oromandibular Spasms - Merupakan involunter movement yang biasanya terjadi pada dekade ke 6, dimana lebih sering terjadi perempuan. - Terapi : Injeksi botulinum toxin pada otot masseter, temporal, internal pterygoid. Spasmodic dysphonia inj toxin pada thyroarytenoid vocalis muscles.

Writer’s Cramp, Musician’s Spasm, and Other Task- Specific Dystonias - Merupakan bentuk kram atau spasm yang terjadi karena bawaanyang terjadi secara fokal “Task specific dystonia”, terjadi pada usia 20 dan 50 tahun. - Terapi : - Injeksi botulinum toxin pada otot khusus (Hand, lengan bawah (writer’s cram)). - TENS ( Transcutaneous electrical stimulation )

Drug-Induced Tardive Dyskinesias - Dyskinesias merupakan suatu gerakan involunter yang meliputi dystonia, chorea, athetosis dan tremor. - Disebabkan pemakaian obat antipsychosis (paling sering : Phenothiazide). - Terapi : - Reserpin dan tetrabenazine (dopamin dan noradrenergic depleting). - Trihexypenidyl 2,5 mg (sekali atau dua kali sehari, dinaikkan per minggu sampai dosis maximal 12,5 mg.

TICS AND HABIT SPASMS Kondisi bisa bervariasi dari gerakan tunggal misalnya : blinking, sniffing, throat clearing atau stretching pada leher sampai gerakan yang komplek. Biasanya terjadi pada anak usia 5 dan 10 tahun.

Gilles de la Tourette Syndrome (Tourette Syndrome) - merupakan multiple tics,shiffing,snorting, involunter vocalisasi dan konvulsi yang mengganggu dan agresive impuls dan tics syndrome. - Terapi : 1. Clonidine dan guanfacine. 2. Neuroeptic ( haloperidol, pimozide, sulpiride dan tiapride ).

Akathisia Digambarkan dengan gejala feeling of restlessness, tidak dapat mempertahankan duduk dan disertai gerakan yang terpaksa. Dapat terjadi pada pasien dengan parkinson, senile demensia, pasien yang mendapat pengobatan neuroleptic. Terapi : 1. Propoxyphene atau clonazepam (restless legs syndrome). 2. Mengurangi dosis obat neuroleptic. 3. Anticholinergic (amantadine). 4. Beta adrenergic blocking.

Terima Kasih