Oleh: Bahtiar Mahdi Cahya Kusuma Pembimbing: dr. Suratno, Sp.S (K) Jurnal Neuro-Otologi Less Common Neuro-otologic Disorders Yoon-Hee Cha, MD. AAN/Continuum Lifelong Learning Neurol. 2012; 18(5): 1142-57 Oleh: Bahtiar Mahdi Cahya Kusuma Pembimbing: dr. Suratno, Sp.S (K)

Gangguan Neurootologi yang Jarang Mal de debarquement syndrome Bilateral Vestibulopathy Cerebellar ataxia Vestibular schwannomas (acoustic neuromas)

Mal de debarquement syndrome (MdDS) Epidemiologi: Wanita, 40-60 th (Pria: 25%) 1,3% kasus neurootologi Sensasi kapal yang bergerak Bulan, Tahun, Permanen “Rocking, Bobbing, Swaying” with Pushed or Pulled Tanah bergelombang, Jembatan gantung, Gempa bumi Kasus berat: gangguan persepsi visual Tanpa kelainan struktural otak maupun telinga dalam

Mal de debarquement syndrome (MdDS) Faktor memperberat: gangguan tidur, stres emosi, makanan, premenstruasi Faktor Resiko: riwayat migrain, anxietas, stress, gangguan hormon mayor, vertigo episodik Bisa berkembang mjd nyeri kepala kronis, disertai mual dan fotosensitif Diagnosa didapat dari anamnesa, pemeriksaan biasanya negatif

Mal de debarquement syndrome (MdDS) MdDS merasa lebih baik saat dalam gerakan (Beda dg kelainan struktural otak atau telinga dalam) Mengemudi mobil menekan sensasi goyangan internal, sedangkan Berdiri tegak posisi yg paling buruk MdDS: pengalaman persepsi yg menetap thdp gerakan nonrotasional berkaitan dg input vestibular Migrain: Gangguan intoleransi gerakan

Phobic Postural Vertigo (PPV) Persamaan: Nonrotational dizziness, gait imbalance, visual complex environments, anxiety disorder Perbedaan: PPV: Penyebab stress (penyakit, gangguan vestibular, stres psikososial), lebih nyaman dg berbaring atau istirahat MdDS: Pengalaman perjalanan kapal atau pesawat, lebih berguncang saat berbaring (input vestibular minimal), lebih nyaman saat bergerak

Terapi Small dose benzodiazepin: Clonazepam 2x 0,25-0,5 mg/hari (toleransi dan ketergantungan rendah) Diazepam 2-5 mg atau lorazepam 0,5-1 mg 2-3x/hari Peningkat serotonin: SSRIs (citalopram, paroxetine), kombinasi SSRI dg serotonin-norephinephrine reuptake inhibitors (venlafaxine) Meclizine, Scopolamine, Promethazine tdk membantu Obat Migrain tdk efektif Terapi vestibular, Akupunktur, Chiropractic, terapi kraniosakral kurang efektif Edukasi: Istirahat cukup dan hindari stress selama perjalanan

Bilateral Vestibulopathy Gangguan vestibular bilateral Idiopatik (>50% kasus) 60 th, Pria=Wanita Gangguan gait: terutama pd gelap dan tdk rata Gangguan visual: pandangan kabur dan oscillopsia (25%- 50%) (pd gerakan kepala) Vestibuloocular reflex (VOR) inefektif Gerakan bola mata tdk mampu mengoreksi pd pergerakan kepala dg fiksasi objek Riwayat terapi obat (cth: Aminoglikosida), Gagal ginjal meningkatkan risiko vestibulotoksik Kemoterapi, Loop diuretik, Salisilat Gangguan pendengaran> Gangguan vestibular

Gejala Ketidakseimbangan langkah progresif Oscillopsia Disestesia Neuropati penurunan potensial aksi nervus sensorik Familial: Kombinasi dg hilang pendengaran (jarang): Autosomal resesif gen 9 (DFNA 9)mutasi COCH DFNA 11mutasi MYO7 Tanpa hilang pendengarankromosom 6q

Tes fungsi Vestibular Head impulse test Sensitivitas 84%, Spesifisitas 82% Cara: Pemeriksa menahan kepala pasien kemudian putar kepala 100 dg kecepatan tinggi (30000/dtk). Pandangan pasien diminta memfiksasi hidung pemeriksa. Normal: Pasien tetap dapat memfiksasi pandangan melalui kompensasi VOR, gerakan bola mata berlawanan dg arah gerakan kepala AbNormal: Mata mengikuti gerakan kepala, lalu timbul sakade koreksi untuk tetap memfiksasi pandangan

Pemeriksaan Tes tajam penglihatan dinamik Cara: membaca Snellen chart pd 14 inchi dg kepala tegak dan kepala digoyangkan 2 Hz Abnormal: hasil berbeda 2 baris Tes Kalori bitermal Suhu dingin dan panas Menimbulkan frekuensi stimulus 0,003 Hz Tidak sensitif Baik untuk membandingkan kiri dan kanan Tergantung kondisi telinga

Pemeriksaan Tes rotasi Paling baik Melihat fungsi VOR, Gerakan bola mata, Nistagmus Keuntungan: ada stimulus kedua telinga pd saat yg sama, tdk dipengaruhi kondisi telinga spt tes kalori Cara: Kursi berputar searah dan berlawanan jarum jam, di ruang gelap, menggunakan kacamata untuk kamera video (videonistagmogram) atau elektroda (elektronistagmogram) Hasil: Nistagmus, fase lambat berlawanan arah gerakan kursi. VOR: perbandingan kecepatan fase lambat mata dg kecepatan kursi

Bilateral Vestibulopathy Penelitian 255 pasien bilateral vestibulopati: 1/4 abnormalitas cerebellar 1/3 neuropati perifer 1/12 abnormalitas cerebellar & neuropati perifer Sindroma CANVAS Cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome 27 pasien CANVAS: abnormal pursuit halus, gaze evoked nystagmus, downbeat nystagmus, disartria, limb ataxia, gait ataxia, atropi cerebellar anterior dan dorsal vermis (MRI) CANVAS Diduga Autosomal resesif

Cerebellar Ataxia Anak-anak, Remaja (<20 th) Late onset: Gangguan kanal ion (>50 th) Genetik, Metabolik, Toksik, Infeksi, Reaksi Imun (paraneoplastik), Degeneratif Rapid progresif: Infeksi, paraneoplasma, inflamasi Slow progresif: Genetik, degeneratif Faktor Pencetus: stres emosi, kelelahan fisik, panas, kafein, alkohol

Gejala Imbalance Gait Neuropati perifer (SCA 1,2,3,4,8, Friedreich ataxia, multiple sistem atropi cerebellar, degenerasi cerebellar tipe alkoholik) Gangguan gerakan bola mata (SCAs): slow saccade, oftalmoparesispandangan dobel, berbayang, tajam penglihatan menurun Degenerasi retina (SCA7)persepsi warna buruk, fotopobia Tanda: vertigo, diplopia, disartria, inkoordinasi ekstremitas, trunkal ataxia Pandangan kabur saat kepala bergerak karena buruknya VOR Episodikpenyebab genetik EA1 anak-anak, detik hingga menit, interiktal: miokimia EA2menit hingga jam kadang hari, interiktal: gaze, nistagmus downbeat, progrsif ataxia

Cerebellar Ataxia Nistagmus spontan baruoscillopsia, gangguan penglihatan Posisional dizziness (sama dg BPPV) Without delay and fatique dg pengulangan (beda dg BPPV) Down beat nistagmus meningkat dg ekstensi kepala cepat (BPPV: torsional Up beat nistagmus) Posisional Down beat nistagmus: Berhubungan dg atropi vermis cerebellar caudal dan hipometabolisme flokulus, paraflokulus Pd org normal, pursuit halus menekan nistagmus vestibulerfungsi kaudal cerebellum, terutama flokulus Tes Posisional dilakukan pd semua gangguan gait progresif, gerakan mata abnormal indikasi pertama gangguan sentral Tes rotasi kursinistagmus dg arah mengikuti putaran kursi (Gangguan kaudal cerebellum)

Vestibular Schwannoma Sel schwann 1-2 dari 100.000 orang/th 5% Tumor intrakranial Nervus vestibular (90%) Acoustic neuroma

Gejala Hilang pendengaran (93,4%)Asimetris Gangguan pendengaran meningkat o/k penekanan cabang koklear nervus VIII Tinnitus (75,5%) Gejala Dizziness (57,6%): Vertigo rotasional (15%), perasaan pusing, ketidakseimbangan, persepsi gerakan tanah, gangguan langkah, ketakutan akan jatuh Penyebab Dizziness: Paresis vestibular tidak terkompensasi, Kompresi batang otak, Hidrocephalus dr lesi luas, Hiperventilasi yg menginduksi vertigo , Gangguan konduksi nervus, Insufisiensi vaskuler, dll Tumor CPA lain (meningioma, lipoma)gejala menyerupai vestibular schwannoma

Pemeriksaan Tes pertama : Audiogram 95% hilang pendengaran progresif asimetrik, 5% normal atau kelainan simetris: 40% neuropati kranialkelumpuhan fasial, hilangnya sensorik 40% (2% keseluruhan) dizziness atau ketidakseimbangan MRI: Peningkatan kontras kanal auditori interna Terapi: Bedah, terapi Gamma Knife

TERIMA KASIH