NEUROMUSKULAR 2 & PSIKIATRI (SINDROMA GUILLANE BARE) PERTEMUAN KE - 7 ABDUL CHALIK MEIDIAN & JERRY MARATIS FAKULTAS FISIOTERAPI

KEMAMPUAN AKHIR YANG DIHARAPKAN Mahasiswa mampu memahami Patofisiologi Fisioterapi Neuromuskuler dan Psikiatri Mahasiswa mampu melakukan Pemeriksaan Fisioterapi Neuromuskuler dan Psikiatri Mahasiswa mampu membuat Diagnosa Fungsional Fisioterapi Neuromuskuler dan Psikiatri Mahasiswa mampu memahami dan menyusun rencana program Fisioterapi Neuromuskuler dan Psikiatri Mahasiswa mampu memahami dan melakukan Proses Fisioterapi Neuromuskuler dan Psikiatri

SINDROMA GUILLANE BARE (SGB) Merupakan: Penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda Seringkali mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif Pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian Pada umumnya mempunyai prognosa yang baik

Nama lain dari SGB Idiopathic polyneuritis Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis Post Infectious Polyneuritis Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Guillain Barre Strohl Syndrome Landry Ascending paralysis Landry Guillain Barre Syndrome

Klasifikasi Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu: Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Acute motor axonal neuropathy Acute motor sensory axonal neuropathy Fisher’s syndrome Acute pandysautonomia

Definisi Parry (1993): Bosch (1998): SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Bosch (1998): SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.

Sejarah Pada tahun 1916 Pada tahun 1859 seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysis diperkenalkan oleh Westphal. Osler menyatakan terdapatnya hubungan SGB dengan kejadian infeksi akut. Pada tahun 1916 Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein cairan serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut sebagai disosiasi sitoalbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian.

Penegakan Diagnosa SGB Menurut Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnosa SGB selain berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan CSS, juga adanya kelainan pada pemeriksaan EMG dapat membantu menegakkan diagnosa. Terdapat perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG.

Epidemiologi Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk mendapatkan frekuensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.

Epidemiologi Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang per tahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.

Epidemiologi Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih 7% kulit hitam 5% Hispanic 1% Asia 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.

Epidemiologi Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra (1983) menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.

Etiologi Penyebab: Belum jelas, 1-3 mg setelah infeksi virus, bakteri, vaksinasi atau imunisasi, penyakit imuno defisiensi, trauma, bedah, keganasan (jarang), kehamilan atau dalam masa nifas Beberapa keadaan/penyakit tsb mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB Digolongkan sbg penyakit demyelinisasi saraf dan digolongkan juga sebagai penyakit autoimun

Perubahan patologi Infeksi – radang (inflamasi) – terbentuk antibodi - infiltrasi sel limfosit dan makropag perivaskuler pada serabut saraf – pelepasan cytotoxic substances – kerusakan pada sel schwan - demyelinisasi (kerusakan selubung myelin) hingga sekunder degenerasi saraf. Jika selubung myelin rusak => konduksi saraf terganggu bahkan terhenti. More severe inflammation at the junction of dorsal and ventral roots at the site of the dural attachment.

Mekanisme autoimun Terdiri dari 3 fase: Fase progresif, bbrp hari - 4 minggu & tak lebih dr 8 minggu (days to weeks, max. 6 weeks. Period of major complications) Fase datar (plateau), 2 hari - 3 minggu & tak lebih dr 7 minggu Fase penyembuhan (rekonvalesen), bbrp minggu - bulan & kurang dari 6 bulan

Tanda & Gejala Gejala awal demam sub fibril paraesthesia (glove stocking) nyeri (tu: pinggang, sendi-sendi, otot) mulai terjadi kelumpuhan Gangguan motorik Progresif: 50% pd 2 mg; 80% 3 mg; 90% 4 mg. Simetris, jarang yang asimetris Ascending progression – most common (distal ke proksimal) Hanya 5 – 10% upper >> lower dan 5-10% proximal >> distal

Dpt ringan mengenai kedua tungkai Gangguan Motorik Dpt ringan mengenai kedua tungkai Tapi dpt pula memberat hingga lumpuh keempat anggota dlm waktu 72 jam Bahkan n. cranialis ikut terkena (lesi n VII bilateral 50% kasus, n IX, n. XII) dan menjadi berbahaya jika otot-otot pernapasan mengalami paralisis (n. X dan n spinalis segmen cervical atas)

40% nyeri atau paresthesias Umumnya ringan dibanding dgn ggn motorik Gangguan sensorik 40% nyeri atau paresthesias Umumnya ringan dibanding dgn ggn motorik Sensasi dalam tidak terpengaruh Ggn sensasi pd kedua tangan & kaki (glove stocking)

Gangguan Lainnya Hipotoni – atonia Hiporefleksia - arefleksia Ggn otonom jarang , tp bila ada dapat mengancam nyawa, seperti: takikardi, tek darah berfluktuasi, retensi urine 15-20% progresifitas dapat mengakibatkan kegagalan respirasi

Gilroy & Meyer Kriteria positif bila tdp 5 dr 6 kriteria dibawah ini: kelumpuhan flaksid, timbul akut, bersifat difus, simetris, bisa disertai lesi facial bilateral Ggn sensoris subyektif & obyektif yg biasanya lebih ringan drpd ggn motorisnya Penyembuhan sempurna terjadi dalam 6 bln Peningkatan protein dlm LCS yg tajam mulai minggu 2, dgn/tanpa pleositosis ringan (disosiasi sito albumin) Deman subfibril/peningkatan suhu selama kelumpuhan Leukosit normal/lekositosis ringan, LED normal

Kriteria positif bila tdp 5 kriteria dibawah ini: Mc Farland Kriteria positif bila tdp 5 kriteria dibawah ini: Kelumpuhan setelah infeksi non spesifik, tp bukan akibat infeksi/peny lain yg berhub dgn poliradikulopati Tdp ggn sensasi, tp lebih ringan drpd ggn motoriknya Kelumpuhan LMN yg cepat, simetris, mulai dr tungkai ke lengan atau hanya proksimal, distal atau keduanya Lekosit pd LCS kurang dr 10 sel/mm3 Protein pd LCS lebih dr 60 mg%

Diagnosa Banding Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti: Mielitis akuta Poliomyelitis anterior akuta Porphyria intermitten akuta Polineuropati post difteri

Perbedaan SGB vs Polineuropati Yang membedakan dgn polineuropathi yg lain adalah: Peningkatan protein dlm LCS yg tajam sampai minggu 2 atau 3 bisa menyebabkan papilloedema (elevated protein – 80-200 mg/dl , after 1 week) Leukosit normal, tp sekitar 20% kasus tjd lekositosis ringan sampai 50 cell/mm3 (normal cell count – up to 10 lymphocytes) LED normal atau dalam batas normal

Terapi Umum Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).

Intervensi medis Umum Terutama supportive pd pasien dgn kelumpuhan Ventilator mungkin tracheostomy, jika dibutuhkan Monitor tanda vital Terapi immunosupresive, misal dengan kortikosteroid Neurotropik Khusus Plasmapheresis atau Plasma exchange with albumin 5% Intravenous immuniglobulins (IVIG): 2 g/ Kg over 2-4 days (Mean time to improve in 1 grade in GMDS was 20 days in the IVIG group vs 62 days in the control dan Walk unaided: mean 20 days vs 100 days)

Prognosis Baik bila: Usia lebih muda Selama sakit tdk memerlukan pernapasan bantuan Perjalanan penyakit lambat (fase progresif kurang dr 3 minggu), tak terjadi paralisis total (fungsi saraf perifer relatif normal) 90% sembuh sempurna, 60-80 % tjd pd 6 bln pertama (1-6 bln, hingga 12 bulan) Buruk bila: Kematian 1,7-5% (2-3%) tu komplikasi sistem pernapasan Menimbulkan gejala sisa kecacatan pd 25-30% kasus (20% cacat berat, 10% cacat sedang) Kekambuhan 3 % (jarang)

Gejala sisa Drop foot, tremor postural, parese nervus fasialis, kelumpuhan di ekstremitas, gangguan sensorik, hiporefleksia Gejala sisa berlangsung lebih dari 1 tahun, kemungkinan sembuh sempurna sangat kecil

GBS Motor Disability Scale GRADE MOTOR DISABILITY Normal 1 Minor Symptoms 2 Able to walk 5 meters unaided 3 Able to walk 5 meters aided 4 Bedridden 5 Respiratory failure 6 Death

TERIMA KASIH & SELAMAT BELAJAR