Oleh Sri Yuni Pembimbing dr. Diah Kurnia M Sp.S(K) Book Review THE ELECTROENCEPHALOGRAM OF NONCONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS SUSAN T. HERMAN in Nonconvulsive Status Epilepticus, 2009 Oleh Sri Yuni Pembimbing dr. Diah Kurnia M Sp.S(K)

NCSE Bangkitan elektrografik fokal yang sering atau kontinu berkembang dalam amplitudo, frekuensi dan atau distribusi Spike-wave discharges general (>3Hz) yang sering/kontinu Spike-wave discharges general yang lebih cepat

Kriteria EEG NCSE 1. Gelombang epileptiform fokal atau general berulang (spikes, sharp waves, spike-and-wave, sharp-and-slow-wave complexes) atau gelombang ritmik >2.5Hz selama 10detik 2. Cetusan <2.5Hz disertai gambaran berikut: - evolution yang jelas pada frekuensi, morfologi, atau distribusi - manifestasi motorik fokal (ekstremitas, face twitching) - perbaikian klinis dan gambaran EEG setelah pemberian AED kerja cepat iv

Klasifikasi NCSE Generalized NCSE Partial NCSE Age-related NCSE

ASE; absence status epilepticus ASE; absence status epilepticus. SGCSE; subtle or electrographic generalized convulsive status epilepticus

SPSE, simple partial status epilepticus; CPSE, complex partial

ESES, Electrical status epilepticus during slow-wave sleep;

Algoritma Diagnosis NCSE

PARSIAL vs GENERAL NCSE KLASIFIKASI NCSE BERDASARKAN POLA EEG: Pola general saat onset Pola yang diawali fokal dengan atau tanpa secondary generalization Pola fokal dan general

Pola general status epileptikus

The EEG following intravenous administration of lorazepam

Diawali fokal dengan atau tanpa secondary generalization

NCSE bihemisferik memiliki gambaran status epileptikus fokal dan general menunjukkan perluasan yang dominan fokal pada salah satu hemisfer atau fokus predominan yang bergantian antara dua hemisfer

NCSE bihemisferik

Stadium EEG pada SE Menurut Treiman rangkaian stereotype perubahan EEG pd kejang umum SE (5 stadium) : discrete seizures merging seizures continuous ictal activity ictal activity with “flat” periods of background discontinuity periodic epileptiform discharges (PEDs) on a flat background

Perubahan EEG ini merupakan gambaran dari disfungsi neuronal progresif yang disebabkan oleh kelelahan metabolik bersamaan dengan berkurangnya gejala klinis general konvulsive SE dari kejang motorik menjadi limb twitching dan gerakan mata yang tidak begitu jelas. Pada st.4 sedikit atau tidak didapatkan gejala motorik  NCSE Pada St.5, tidak termasuk ictal

Perubahan EEG ini tergantung pada banyak faktor: - Tipe SE - Kondisi pasien - Durasi dari aktivitas ictal - Terapi

POLA ICTAL vs POLA INTERICTAL PERIODIK Discharge periodik disebut ictal  jika muncul berulang dengan kecepatan >2Hz atau menunjukkan evolusi yang jelas dalam frekuensi (meningkat atau menurun >1Hz), dan dalam morfologi atau distribusinya Membedakan triphasic waves (TWs) dengan NCSE general tidak ada kriteria EEG absolut.

NCSE general; polispike frekuensi tinggi dengan morfologi lebih tajam dibandingkan TWs TWs memiliki fase lag channel anterior-posterior yang tidak didapatkan pada NCSE TWs berespon baik terhadap OAE iv

STIMULUS-INDUCED RHYTHMIC, PERIODIC, OR ICTAL DISCHARGES (SIRPIDS) Adalah cetusan fokal/general yang muncul pada pasien stupor/koma dengan adanya stimulasi ataupun secara spontan Secara umum cetusan pengulangan ictal >3Hz atau dengan evolusi yang jelas bisa dipertimbangkan sebagai ictal

Stimulus-induced, rhythmic, periodic, or ictal discharges (SIRPIDs)

EFEK OAE PADA NCSE Respon klinis dan EEG terhadap pemberian OAE berguna untuk menentukan apakah pola EEG merupakan suatu NCSE Lorazepam dan midazolam bisa diberikan dalam dosis kecil dengan memonitor tekanan darah, respirasi rate dan oksigenasi Respon diagnosisperbaikan klinis&EEG Rspon EEG saja kurang membantu

Benzodiazepin dosis tinggi akan mengaburkan respon klinis. Pada pasien dengan perbaikan pola EEG namun tidak menunjukkan perbaikan klinis  diperlukan monitor EEG kontinu untuk mencari apakah didapatkan pola ictal berulang

POLA EEG SPESIFIK PADA NCSE A. NCSE GENERAL 1.Tipical absance SE Muncul pada individu dengan epilepsi general Ditandai dengan gangguan kesadaran Kadang dideskripsikna sebagai “twilight state” (bingung, kelambanan berfikir, kedipan mata berulang, myoklonus) Respon baik terhadap terapi OAE iv

EEG: 3Hz spike-and-wave general polispike-and-wave Spike-and-wave >3Hz Gelombang lambat ritmik general dengan campuran spike-and-slow wave complex, sharp and slow wave iregular atau background slowing difus dengan superimposed bursts of fast activity Jika seizure berlangsung lama maka spike and-slow wave akan menjadi lambat (<3Hz) Epileptiform discharge bilateral sinkron dan maksimum pada frontal dan central

Typical absence status epilepticus

Prolong seizure

polyspike-and-waves 3 Hz

Slowing ritmik general dengan campuran spike-and-slow wave complex, sharp and slow wave iregular atau background slowing difus dengan superimposed bursts of fast activity

General NCSE 2. Atypical absence SE Tipe yang jarang Didapati pada pasien dengan epileptik ensefalopati (mis. Lennox-Gastaut syndrome) Gejala motorik myoclonic,tonic, atau atonic

EEG : Spike wave general/asimetri pada 1 - 2,5Hz yang lebih sering atau intens dengan backround slow difus Bervoltase rendah, paroksismal dengan fast activity (alpha/beta)

Atypical absence SE

3. Late de novo absence SE Terjadi pada individu tanpa riwayat epilepsi Yaitu pada pasien dengan putus obat benzodiazepines, intoksikasi obat, infeksi sistemik atau disfungsi metabolik EEG : Spike and wave general (0,5-4Hz) yang kurang menonjol dan ireguler dibandingkan atipikal ASE Distribusi maksimal di frontal dan central

Pola general status epileptikus

4. Subtle or electrographic generalized convulsive SE Stadium akhir dari general konvulsi SE (st. 4,5) Pasien dalam kondisi koma dengan atau tanpa manifestasi motorik Tanpa riwayat kejang sebelumnya Dapat ditemui pada ensefalopati berat EEG: Polispike general, periodik, repetitif 0,5 - 4 Hz

electrographic generalized convulsive SE

NCSE FOKAL Simple partial SE Keterlibatan sebagian kecil area otak (motorik, sensorik, sensorik khusus, psikis,otonom) tanpa gangguan kesadaran EEG : Focal fast frequency discharge, gelombang ritmik dengan epileptiform berulang Aktivitas iktal kontinu/diskontinu, discrete seizure 30-60detik

2. Complex partial SE (CPSE) Penemuan EEG penting untuk membedakan complex partial SE (CPSE) dari penyebab penurunan kesadaran lain CPSE hampir selalu menunjukkan pola ictal CPSE bisa muncul dari berbagai area otak, umumnya dari frontal dan temporal EEG : repetitive spike spike and slow wave

EEG : gelombang ritmis pada frekuensi theta, delta atau alpha Awalnya fokal dengan penyebaran aktivitas ictal general (sulit dibedakan dengan ASE) CPSE menunjukkan bangkitan berulang dengan onset fokal dengan evolusi pada distribusi, morfologi dan amplitude Backround activity : perlambatan, cetusan epileptiform fokal atau cetusan lateralisasi epileptiform periodik

CPSE dengan bangkitan berulang

Bangkitan iktal kontinu

Continuous focal ictal activity

Discontinuous ictal activity—right&left hemisphere

3. Focal nonconvulsive SE pada pasien dengan penurunan kesadaran Pola EEG NCSE pada pasien koma tidak potognomonik, pola EEG yang sama juga dapat dilihat pada NCSE, lesi struktural akut dan ensefalopati SE parsial sering terjadi setelah stroke atau trauma akut pada otak dan harus dicurigai sebagai NCSE jika kondisi tidak stabil atau tidak didapatkan perbaikan seperti yang diharapkan

Pasien NCSE dalam kondisi kritis, bangkitan muncul dalam siklus 5-10menit selama beberapa jam dengan kemungkinan “wearing off” dari yang bertanggung jawab menghentikan bangkitan.

AGE-RELATED NCSE Neonatal SE Neonatus dengan trauma otak berat, telah mendapat terapi OAE sebelumnya, dan pharmacological paralysis sering tanpa gejala klinis saat bangkitan underdiagnosis jika tidak dimonitor denganEEG

EEG juga berfungsi untuk mencegah terapi agresif yang tidak perlu terhadap gerakan abnormal nonepileptik (swimming, pedaling,rowing, myoclonic jerks, jitteriness, and stimulus-sensitive clonus or myoclonus) Cetusan ictal pada neonatus biasanya adalah fokal dan terlokalisir sesuai area otak yang sempit Bangkitan muncul paling sering pada daerah midtemporal dari satu hemisfer diikuti regio central dan occipital

Bangkitan multifokal (>3fokus pada kedua hemisfer) adalah hal yang biasa. Beberapa bangkitan akan menunjukkan evolusi dalam frekuensi, amplitudo, morfologi dan distribusi spasial, namun banyak juga yang menunjukkan sedikit atau tanpa evolusi Umumnya bangkitan pada neonatal berlangsung 2-3menit dan sering berulang, sedangkan prolong continuous seizure jarang terjadi.

Neonatal status epilepticus

2. Electrical SE; slow-wave sleep (ESES) atau continuous spikes and waves during sleep (CSWS) ESES sering terjadi pada onset anak-anak Dicirikan dengan bangkitan, cetusan spike and wave selama slow wave sleep Didapatkan penurunan kognitif progresif EEG saat bangun dan tidur REM: epileptiform discharges fokal atau general yang jarang

EEG saat tidur nonREM: spike and wave complexes (1. 5-3 EEG saat tidur nonREM: spike and wave complexes (1.5-3.5Hz) general kontinu atau bilateral sinkron yang memenuhi hampir 85%dari slow wave sleep. EEG khas muncul pada usia 5-15tahun, kemudian menghilang

Electrical status epilepticus in sleep (ESES)

3. Landau-Kleffner syndrome Merupakan epileptik ensefalopati yang ditandai dengan afasia reseptif, bangkitan dan gangguan perilaku EEG bervariasi, saat bangun bisa normal atau unilateral/bilateral spike wave (1.5-3.5Hz) diregio temporal yang muncul kurang dari 85% slow wave sleep Epileptiform discharges mucul pada regio anterior atau midtemporal dan juga temporo-parieto-occipital dengan distribusi yang luas

Landau-Kleffner syndrome

NONEPILEPTIC NONCONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS Kesalahan diagnosis dari nonepileptik NCSE (psikogenik, pseudo-SE) bisa dihasilkan dari terapi agresif yang tidak diperlukan, sehingga EEG harus dilakukan pada pasien dengan kecurigaan SE yang tidak berespon terhadap terapi awal

Nonepileptic psycogenic seizure bisa menyerupai NCSE dengan adanya prolong staring, eye blinking dan unresponsiveness EEG: aktivitas backround normal atau artifact otot atau gerakan mata

MANFAAT EEG DALAM DIAGNOSIS DAN MANAGEMEN NCSE INDIKATOR EEG UNTUK DIAGNOSIS: Pasien dengan perubahan status mental atau kepribadian yang tidak dapat dijelaskan, terutama pasien dengan riwayat epilepsi atau cedera saraf Perubahan kesadaran diluar yang semestinya terhadap cedera saraf akut Kondisi tanpa respon setelah konvulsi SE atau bangkitan klinis Limb twitching yang tidak kentara atau gerakan mata nistagmoid

Pasien kritis di ICU  kemungkinan terjadi nonconvulsive seizure 18% dan NCSE 10%, termasuk pasien dengan ICH (18-28%), TBI berat (28%), infeksi SSP (26%), tumor otak(23%)dan SAH (8%) Pasien yang somnolen atau koma  monitoring EEG kontinu 24 jam diperluakn untuk mendeteksi NCSE

MONITORING KEMANJURAN TERAPI Karena gejala klinis NCSE nonspesifik, samar dan tidak nyata  diperlukan monitoring EEG kontinu untuk menilai respon terapi dan menyingkirkan bangkitan berulang Jika NCSE terdeteksi satu kali  rekaman EEG kontinu diperlukan sampai bangkitan berhenti atau pola cetusan berkurang dengan adanya OAE iv

EEG kontinu dilakukan sampai kesadaran pasien kembali normal atau bangkitan elektrografik terkontrol sampai 24jam setelah terapi awal atau setelah OAE kontinu dihentikan Tujuan : menekan seluruh bangkitan elektrografik

ASPEK TEKNIK EEG PADA NCSE Ruang IGD dan ICU dimana NCSE selalu terdiagnosis  tertantang untuk mampu memperoleh kualitas EEG yang baik (terhadap adanya artifact, 60Hz line noise dan peralatan lain respirator, bantalan vibrator) Perekaman dengan video membantu menentukan penyebab terjadinya artifact

Perekaman EEG kontinu dengan jumlah yang banyak diperlukan untuk memastikan tidak terjadi bangkitan berulang. Analisis komputer membantu dalam kompresi data namun tidak dapat menggantikan posisi review dari elektroensefalografer Teknik analisis kuantitatif menampilkan aktivitas EEG dalam pencatatan terhadap waktu

TERIMA KASIH