Hives, nettle rash, biduran, kaligata Kuliah URTIKARIA Hives, nettle rash, biduran, kaligata ASRAWATI SOFYAN Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

URTIKARIA SKDI : 4

Pendahuluan Pertama kali digambarkan dlm sastra Inggris pada tahun 1772 Urtikaria ditandai dgn onset edema setempat pd kulit yg berhubungan dgn rasa gatal dan terbakar yang disebabkan oleh bermacam-macam sebab. Dikenal sbg hives, nettle rash, biduran, kaligata. Mengenai 15-25% populasi semasa hidupnya

Kebanyakan kasus urtikaria self-limited dan durasinya pendek ketika urtikaria menjadi kronik  masalah bagi pasien atau dokter yang merawat Penatalaksanaan utama urtikaria  mencegah/menghindari faktor pemicu & farmakoterapi first-line therapy, second-line therapy, dan third-line therapy.

Hives, ettle rash, biduran, kaligata URTIKARIA Hives, ettle rash, biduran, kaligata Definisi : Reaksi vaskuler pd kulit yg timbul mendadak & menghilang perlahan-lahan dengan gambaran klinik berupa eritem, udem, gatal atau rasa tersengat.

Angioedem adalah urtikaria yg lebih dalam (subkutis / submukosa), dapat mengenai sal. napas.

Epidemiologi 15-25% Penderita rata-rata 35 Thn  10 Thn &  60 Thn : jarang ≠ perbedaan kelamin, ras, dll Chronic idiopatic urticaria (CIU)  0,5-1,5% populasi semasa hidupnya. Urtikaria akut lebih tinggi pada orang dengan atopi, urtikaria kronis tidak Urtikaria akut >> anak dan dewasa muda, sedangkan CIU >> dewasa dan wanita setengah baya.

Etiologi : 80 % tdk diketahui 1. OBAT melalui reaksi Tipe I/II penisilin, sulfonamid, analgetik, pencahar, hormon, diuretik Ŝ Non imunologis langsung merangsang sel mast melepas H : Kodein, opium & zat kontras. Menghambat sintesis PG dr As. Arakidonat aspirin 2. MAKANAN tu UKUT melalui reaksi Imunologik 2 % UNIS

3. GIGITAN SERANGGA  dip’ Ial Ig E (tipe I) & tipe seluler (tipe IV)  venom & toksin bakteri dpt juga m’aktif’ C 4. BAHAN FOTOSENSITIZER  Griseofulvin  Sulfonamid  Fenotiazin  Bahan kosmetik  Sabun germisid

5. INHALAN (tipe I)  Pollen  Spora jamur  Debu  Bulu binatang  Aerosol 6. KONTAKTAN  menembus kulit  urtikaria  Kutu / air liur binatang  Serbuk tekstil, bahan kimia ( insect repelling)  Buah-buahan / Tumbuh-tumbuhan  Bahan kosmetik

7. TRAUMA FISIK  dingin : berenang, benda dingin  Panas : matahari, sinar UV, radiasi, panas pembakaran.  Tekanan : goresan, pakaian ketat, ikat pinggang, air yg menetes atau semprotan air.  Vibrasi & tekanan berulang-ulang, pijatan, keringat, pekerjaan berat, demam & emosi U Fisik & Imun / Non Imun. Urtikaria ok goresan dis dermografisme / Fenomena darier.

8. INFEKSI & INFESTASI : VIRUS, BAKTERI, PARASIT, JAMUR Perhatikan inf. Subklinis. 9. PSIKIS Tek. Jiwa dpt langsung memacu sel Mast atau langsung menyebabkan p permeabilitas & VD kapiler. 10. GENETIK 11. PENYAKIT SISTEMIK  Rx ag-ab kompleks - Keganasan : limfoma, hipertiroid

Klassifikasi Urtikaria : 1. Waktu perlangsungannya : AKUT (UKUT) : < 6 minggu KRONIS (UNIS) : > 6 minggu 2. Morfologi Kulit : U. Papular : berbentuk papul U. Gutata : berbentuk tetesan air U. Gircita : berbentuk > besar Ada juga U Anular & arsiner 3. Luas & dalamnya jar yg terkena : - U. Lokal - U. Generalisata - Angioedema

4. Mekanisme Patofisiologi : I. U. Imunologik A. Bergantung pd Ig E (Rx. Tipe I) 1. Atopi 2. Ag. Spesifik (polen, obat, venom) B. Ikut sertanya komplemen 1. Pd rx Sitotoksik (Rx tipe II) 2. Rx. Kompleks Imun (Rx tipe III) 3. Defi C1 esterase inhibitor (Genetik) C. Rx alergi tipe IV (U.Kontak)

II. U. Non Imunologik A. Langsung memacu sel mast shg terjadi pelepasan mediator. Cth : Gol. Opiat / kontras B. Bahan yg menyebabkan perubahan metabolisme as.arakidonat Cth : Aspirin, NSAID, gol azodyes C. Trauma fisik Cth : Dermografisme, rangsang dingin/panas atau sinar dan bahan Kolinergik III. Tidak jelas penyebab & mekanisme (idiopatik)

Urtikaria akut Berlangsung < 6 minggu atau berlangsung selama 4 minggu tetapi timbul setiap hari. Lesi individu biasanya hilang dalam <24 jam, >> anak-anak, dan sering dikaitkan dengan atopi. Sekitar 20%-30% pasien dgn urtikaria akut berkembang menjadi kronis atau rekuren.

Urtikaria kronis Berlangsung > 6 minggu Lesi berlangsung 4-36 jam. Gejalanya mungkin parah dan dapat mengganggu kesehatan terkait dengan kualitas hidup.

Urtikaria kontak Urticarial wheals di tempat di mana agen eksternal membuat kontak dengan kulit atau mukosa. Dibagi menjadi bentuk alergi (melibatkan IgE) atau non-alergi (IgE-independen).

Physical urticaria/angioedema Aquagenic urticaria and aquagenic pruritus dermographism Vibratory angioedema Pressure urticaria Cold urticaria Physical urticaria/angioedema Local heat urticaria Solar urticaria Adrenergic urticaria Cholinergic urticaria Exercise-induced anaphylaxis

Dermografisme Bentuk paling sering dari urtikaria fisik dan merupakan suatu edema setempat berbatas tegas yang biasanya berbentuk linier yang tepinya eritem yang muncul beberapa detik setelah kulit digores (linear wheal). Transient wheal atau biduran yg sementara muncul secara cepat,memudar dlm 30 menit; kulit biasanya mengalami pruritus sehingga bekas garukan dapat muncul.

Delayed dermographism Terjadi 3-6 jam setelah stimulasi, baik dengan atau tanpa immediate reaction, dan berlangsung sampai 24-48 jam. Erupsi terdiri dari nodul eritema linier. Mungkin berhubungan dengan delayed pressure urticaria.

Delayed pressure urticaria Tampak sbg lesi erythematous, edema lokal, sering disertai nyeri, yang timbul dalam 0,5-6 jam setelah terjadi tekanan terhadap kulit. Episode spontan terjadi setelah duduk pada kursi yang keras, di bawah sabuk pengaman, pada kaki setelah berlari, dan pada tangan setelah mengerjakan pekerjaan dengan tangan.

Vibratory angioedema Dapat terjadi sbg kelainan idiopatik didapat, dpt berhubungan dgn cholinergic urticaria, atau setelah beberapa tahun krn paparan vibrasi okupasional spt pd pekerja di pengasahan logam krn getaran-getaran gerinda. Urtikaria ini dpt sbg kelainan autosomal dominan yg diturunkan dlm keluarga. Bentuk keturunan sering disertai dengan flushing pada wajah.

Cold urticaria Pada cold urticaria terdapat bentuk didapat (acquired) dan diturunkan (herediter). Serangan tjd dalam hitungan menit setelah paparan yang meliputi perubahan dalam temperatur lingkungan dan kontak langsung dengan objek dingin. Jarak antara paparan dingin dan onset munculnya gejala  2,5 jam, dan rata-rata durasi episode adalah 12 jam.

Cholinergic urticaria Terjadi setelah peningkatan suhu inti tubuh. Aksi asetilkolin terhadap sel mast. Erupsi tampak dengan biduran bentuk papular, bulat, ukuran kecil kira-kira 2-4 mm yang dikelilingi oleh flare eritema sedikit atau luas merupakan gambaran khas dari urtikaria jenis ini.

Local heat urticaria Bentuk yg jarang dimana biduran terjadi dlm beberapa menit setelah paparan dengan panas secara lokal, biasanya muncul 5 menit setelah kulit terpapar panas diatas 43°C. Area yang terpapar menjadi seperti terbakar, tersengat, dan menjadi merah, bengkak dan indurasi.

Solar urticaria Biduran eritema dengan pruritus, kadang2 angioedema dpt terjadi dalam beberapa menit setelah paparan dgn sinar matahari atau sumber cahaya buatan. Histamin dan faktor kemotaktik untuk eosinofil dan neutrofil dapat ditemukan dalam darah setelah paparan dengan sinar ultraviolet A (UVA), UVB, dan sinar/cahaya yang terlihat.

Exercise-induced anaphylaxis Gejala klinis yg kompleks terdiri dari pruritus, urtikaria, angioedema (kutaneus, laringeal, dan intestinal), dan sinkop yang berbeda dari cholinergic urticaria. Exercise-induced anaphylaxis memerlukan olahraga/exercise sebagai stimulusnya.

Adrenergic urticaria Biduran yg dikelilingi oleh white halo yang terjadi selama stress emosional. Peran norepinefrin. Biasanya muncul 10-15 menit setelah rangsangan faktor pencetus seperti emosional (rasa sedih), kopi, dan coklat.

Aquagenic urticaria and aquagenic pruritus Kontak kulit dgn air pd temperatur berapapun dpt menghasilkan urtikaria dan atau pruritus. Air menyebabkan urtikaria karena bertindak sebagai pembawa antigen-antigen epidermal yang larut air. Erupsi terdiri dari biduran-biduran kecil yang mirip dengan cholinergic urticaria.

Sindrom khusus Pd wanita hamil dpt muncul erupsi papular urtikaria & plak disertai gatal yg dikenal dgn Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy (PUPPP). Erupsi muncul secara tiba-tiba dengan 90% di abdomen, dan dalam beberapa hari dapat menyebar secara simetris dengan tidak melibatkan wajah.

Patogenesis Vasodilatasi disertai permeabilitas kapiler yg meningkat  transudasi cairan  pengumpulan cairan setempat  edema setempat disertai kemerahan. Akibat pelepasan mediator-mediator  histamine, kinin, serotonin, slow reacting substance of anaphylaxis (SRSA), dan prostaglandin oleh sel mast dan atau basofil.

Causes of Urticaria Idiopathic Immune Mechanism IgE Complement Direct Mast cell degranulation Autoimmune Arachidonic metab altering agents Physical stimuli Mediator release Causes of Urticaria

Manifestasi Klinis Gejala: Gatal, rasa terbakar, atau tertusuk. Biduran berwarna merah muda sampai merah. Lesi dapat menghilang dalam 24 jam atau lebih, tapi lesi baru dapat mucul seterusnya. Serangan berat sering disertai gangguan sistemik seperti nyeri perut diare, muntah dan nyeri kepala.

Tanda : Klinis tampak eritema dan edema setempat berbatas tegas dan kadang-kadang bagian tengah tampak lebih pucat. Bentuknya dapat papular, lentikular, numular, dan plakat. Jika ada reaksi anafilaksis, perlu diperhatikan adanya gejala hipotensi, respiratory distress, stridor, dan gastrointestinal distress. Jika ada lesi yang gatal, dapat dipalpasi, namun tidak memutih jika ditekan, maka merupakan lesi dari urticarial vasculitis yang dapat meninggalkan perubahan pigmentasi. Pemeriksaan untuk dermographism dengan cara kulit digores dengan objek tumpul dan diamati pembentukan wheal dengan eritema dalam 5-15 menit. Edema jaringan kulit yang lebih dalam atau submukosa pada angioedema.

Diagnosis Anamnesis  Informasi mengenai riwayat urtikaria sebelumnya, durasi rash/ruam, dan gatal, menentukan penyebab alergi atau non-alergi Pemeriksaan fisik  lokasi, efloresensi, ukuran, bentuk, dermografisme, fokus pada keadaan yang memungkinkan menjadi presipitasi urtikaria atau dapat berpotensi mengancam nyawa

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium  darah, urin, dan feses rutin,komplemen, autoantibodi, elektroforesis serum, faal ginjal, faal hati, faal hati dan urinalisis akan membantu konfirmasi urtikaria vaskulitis, C1 inhibitor & C4 untuk angioedema berulang tanpa urtikaria, Cryoglubulin dan cold hemolysin utk urtikaria dingin. Pemeriksaan gigi, telinga-hidung-tenggorok, serta usapan vagina

Tes alergi  tes kulit invivo (skin prick test) dan pemeriksaan IgE spesifik (radio-allergosorbent test-RASTs), tes injeksi intradermal (autologous serum skin test-ASST) untuk mengetahui adanya faktor vasoaktif seperti histamine-releasing autoantibodies. Tes provokasi akan sangat membantu diagnosa urtikaria fisik, bila tes-tes alergi memberi hasil yang meragukan atau negatifdipertimbangkan scr hati-hati untuk menjamin keamanannya.

Tes eleminasi makanan Tes foto tempel  dapat dilakukan pada urtikaria fisik akibat sinar. Suntikan mecholyl intradermal  dapat digunakan pd diagnosa urtikaria kolinergik. Tes fisik  es (ice cube test) atau air hangat apabila dicurigai adanya alergi pada suhu tertentu.

Pem. Histopatologik  perubahan epidermis (-), dermis mungkin menunjukkan peningkatan jarak antara serabut-serabut kolagen karena dipisahkan oleh edema, dilatasi pembuluh darah kapiler di papilla dermis dan pembuluh limfe pada kulit yang berkaitan, infiltrat limfositik perivaskuler dan sejumlah eosinofil, sel mast meningkat jumlahnya pada kulit yang bersangkutan. urticarial venulitis

Penatalaksanaan First line therapy: Edukasi Menghindari faktor pencetus Antihistamin  AH1, kombinasi AH1 & AH2

Second line therapy: Photochemotherapy  UV atau PUVA utk urtikaria fisik, bukan urtikaria kronis Antidepresan  trisiklik (doxepin utk urtikaria kronis 10-30 mg/hari, mirtazapine utk urtikaria fisik dan delayed-pressure urticaria 30 mg/hari) Kortikosteroid  jika AH gagal atau efek samping dosis tinggi, utk urtikaria vaskulitis yg tdk respon dgn AH  prednison 40-60 mg/hari PO dibagi 1-2 dosis  dihindari pd pengobatan jangka panjang urtikaria kronis Leukotriene receptor antagonist  montelukast, zafirlukast, dan zileuton Ca Channel blocker  nifedipin utk urtikaria kronis, dapat dikombinasi dgn AH

Third line therapy  urtikaria kronis autoimun Imunomodulator  siklosporin 3-5 mg/kgBB/hari utk urtikaria kronis yg tidak respon dgn AH, takrolimus 20 ug/ml utk corticosteroid-dependent urticaria, IVIG utk urtikaria kronis yg parah Plasmafaresis  urtikaria kronik autoimun yg parah Dapson dan/atau kolkisin utk urtikaria dgn infiltrat neutrofil, utk urtikaria vaskulitis; hidroksiklorokuin utk urtikaria kronik idiopatik dan hypocomplementemic urticarial vasculitis;

Penatalaksanaan Qod every other day Qid 4x1

Prognosis Urtikaria akut prognosisnya lebih baik karena penyebabnya cepat dapat diatasi, sedangkan urtikaria kronik lebih sulit diatasi karena penyebabnya sulit dicari.

THANK YOU