Tumor ganas tulang Sylvia Rachman

Membedakan tumor ganas & jinak Destruksi korteks Reaksi periosteal Orientasi / aksis lesi Zona transisi

Destruksi korteks Kortikal diganti oleh : fibrous chondroid lesi tulang rawan

Zona Transisi zona transisi sempit: jinak zona transisi luas: ganas/agresif zona sclerotik: jinak

Zona transisi Zona transisi sempit Zona transisi lebar batas yang tajam dan well-defined dan merupakan sebuah tanda pertumbuhan yang lambat. Zona transisi lebar batas yang ill-defined dengan zona transisi yang luas merupakan sebuah tanda pertumbuhan yang agresif.

Reaksi periosteal: Sun ray appearance Lamelar Seperti renda / irreguler.

Jenis-jenis Reaksi Periosteal

Foto polos Foto polos tulang memberikan gambaran tentang: Lokasi lesi Soliter atau multiple Jenis tulang yang terkena Sifat-sifat tumor Batas Uniform atau bervariasi, menyebabkan destruksi, memberikan reaksi pada periosteum, jaringan lunak di sekitarnya terinfiltrasi. Sifat lesi

Tulang Tumor ganas primer: 30% Tumor ganas tulang sekunder: 70 %

Lokasi Tumor Tulang Potongan Longitudinal

Pola destruksi tulang Geografik Moth-eaten Permeatif Batas yang tegas dan tajam. Proses yang kurang agresif, pertumbuhan yang lebih lambat, dan jinak. Zona transisi sempit. Moth-eaten Batas compang-camping. Pertumbuhan yang cepat. Probabilitas tinggi malignansi. Permeatif Lesi Ill-defined dengan gambaran ‘worm-holes’. Menyebar melewati sumsum tulang. Zona transisi lebar. Lesi agresif keganasan round cell.

Umur 1-30 th: Ewing Sarcoma Osteosarcoma 30-40 th: Fibrosarcoma dan malignant fibrous histiocytoma Giant cell tumor ganas Reticulum cell sarcoma Parosteal sarcoma

 > 40 th: Metastase Myeloma Chondrosarcoma

Osteosarkoma Urutan ke-2 tumor tulang ganas primer Frekuensi 2 kali chondrosarcoma dan 3 kali Ewing sarcoma 75 % timbul pada usia 10-25 th dengan perbandingan pria - wanita 2:1 Gejala pembengkakan dan nyeri Metafise femur distal, tibia proximal dan humerus proximal

3,5 – 7% terjadi di vertebra, 5% sclerotic, 25% litik, 25% campuran Metastase ke paru Metastase ke tulang dapat terjadi, jarang bila dibandingkan Ewing sarcoma Gambaran radiologi: Lesi permeatif tulang panjang bagian metafise Reaksi periosteal: sun ray, segitiga Codman Pembengkakan jaringan lunak sekitar lesi

Reaksi periosteal perpendicular Reaksi periosteal perpendicular. (a) Diagram menunjukkan reaksi periosteal terspikulasi atau hair-on-end (panah). (b). Diagram menunjukkan reaksi periosteal radial atau sunburst (panah). (c) Radiograf anteroposterior pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan reaksi periosteal perpendicular pada bagian proksimal femur

Segitiga Codman. (a) Diagram menunjukkan peninggian periosteum (panah) membentuk sudut dengan korteks. (b) Radiograf lateral pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan peniggian periosteum yang membentuk segitiga Codman (panah panjang). Perhatikan pembentukan tulang baru yang diinduksi tumor

Ewing Sarkoma Sinonim : Endothelioma tulang Endothelial myeloma  Insiden: 7 % dari seluruh tumor tulang primer. Nomor 4 tersering (setelah myeloma, osteosarcoma, chondro sarcoma) Usia: 10 - 25 th, jarang dibawah 5 th dan diatas 30 th

Perbandingan pria dan wanita 2 : 1 Rasa nyeri dan bengkak daerah lesi Mirip proses peradangan (anemia, leukositosis, LED meningkat) Tulang panjang dari ekstremitas bawah (femur, tibia, tibula) Gambaran radiologi: Lesi permeatif di diafise Reaksi periost onion skin Fraktur patologis 5 % Tumor tulang yang sering metastase ke tulang dibandingkan tumor tulang lain

Fibro Sarkoma Usia: 30 – 50 th Lokasi: femur, tibia (50%) humerus (metafise) Lesi: medulare (sentral), periosteal Insiden: 2% seluruh tumor tulang ganas Gejala: bengkak, nyeri, 1/3 kasus dengan fraktur patologi, dapat terjadi sequestrasi

Radiologik Lesi destruksi medular (litik) eksentris Pembengkakan jaringan lunak lebih hebat dari tulang Segitiga Codman bisa terjadi tapi jarang Menjalar ke sistem limfatik

Narrow zone of transition: NOF, SBC and ABC

Giant Cell Tumor 80% jinak, 20% ganas Sinonim: osteoclastoma Insiden: 5 – 8% tumor tulang ganas, 15% tumor tulang jinak Jinak predominant untuk wanita, ganas biasanya laki – laki Usia: 20 – 40 th Rasa nyeri dan gangguan gerak sendi Femur distal, tibia proksimal, radius distal, humerus proksimal (os sacrum 8%)

Radiologik Lesi di metafise meluas kearah subartikuler pada epifise sudah menutup Lesi lusen eksentris Sifat ekspansif dengan soap bubble appearance Kadang–kadang sulit membedakan antara jinak dan ganas

Parosteal Sarkoma Tumbuh sangat lambat (beda dengan sentral osteo sa) Usia: 30 – 40 / 50 th Radiologik Sangat radioopak, homogen, juxtacortical Sering di fossa poplitea femur

Reticulum Cell Sarcoma (Non Hodgkin’s Lymphoma Tulang) 3 – 5% seluruh tumor tulang ganas Usia: 20 / 30 – 40 th Laki – laki lebih tinggi (2 : 1) Rasa nyeri intermitens 50% di os telah mengeluh selama 1 th Lokasi: femur, tibia, humerus

Radiologik Destruksi meduler permeatif di diafise – metafise Reaksi periosteal laminer minimal Timbul massa jaringan lunak batas tegas

Multiple Myeloma Paling sering diantara tumor tulang ganas 75%, usia antara 50 – 70 th, laki – laki lebih tinggi 2 : 1 Rasa nyeri, dapat dihilangkan dengan istirahat Lokasi: vertebra, calvarium, iga, scapula Fraktur patologi sering terjadi

Radiologik Bone scan  lesi “cold area” Osteoporosis Punched out lesion Vertebra plana Rain drop skull

Chondrosarcoma Nomor 3 tersering di tumor tulang ganas Usia: 40 – 60 th, laki – laki lebih sering 2:1 Rasa nyeri, dengan pembengkakan Rasa nyeri hebat setelah terjadi fraktur patologis Lokasi: pelvis, femur proksimal, humerus, iga, scapula, sternum cranio facial, tibia proksimal, femur distal

Radiologik Lesi lusen, bulat atau oval, batas tidak jelas Lesi di metafise atau diafise Endosteal scalloping Popcorn kalsifikasi Metastase biasa ke tulang

Metastase Tulang Sering metastase tulang dari keganasan organ lain Tumor otak, karsinoma sel basal jarang metastase ke tulang, selain itu mempunyai potensi metastase ke tulang

Insiden 70% metastase tulang 30% tumor ganas tulang 80% metastase tulang berasal dari payudara, prostat, paru dan ginjal Wanita: 70% berasal payudara, lelaki: 60% prostat, 25% paru Usia diatas 40 th Nyeri tulang, sering terjaga dari tidur

Metastase tulang dapat melalui: Langsung ekstensi dari tumor Sistem limfatik Hematogen (tersering) Lesi litik akibat erosi tekanan dari medula, tidak ada hubungan dengan aktifitas osteoclast Lesi blastik akibat reaksi reparasi dari lokal osteoid terhadap tumor. Lesi campuran

Gambaran radiologi : 80% metastase berlokasi sentral (tulang aksial, terutama tulang belakang dan pelvis) selain itu di iga, kepala, femur, humerus Jarang distal genu dan cubiti Dasar kelainan adalah perubahan densitas dan struktur trabekula 75% bersifat litik berupa moutheaten atau permeatif 15% osteoblastik, difus 10% lesi berupa soliter

Lesi keluar dari tulang berupa ekspansif hebat, biasanya berasal keganasan ginjal dan tiroid Corpus vertebra dan pedicle sering sebagai tempat metastase Metastase tangan berasal dari karsinoma bronchogenik berupa ekstensif osteolisis

Aspek Radioterapi pada tumor tulang primer malignant Yang sering : - Osteosarcoma - Ewing Sarcoma - Chondrosarkoma

Secara klasik, untuk terapi tumor, termasuk tumor tulang yaitu : - Operasi - Radiasi dan kemoterapi - Bisa sendiri-sendiri atau kombinasi

Tumor tulang sebenarnya tergolong radioresisten, perlu dosis radiasi yang besar dibandingkan dengan tumor yang radiosensitif Terapi radiasi tumor tulang mendahului amputasi, mempunyai 5 YSR lebih tinggi daripada amputasi saja

Pada osteosarcoma : - Penderita membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. - Selain terapi operatif pada penderita diperukan terapi adjuvant berupa pemberian kemoterapi dan radioterapi Pada Ewing sarcoma : - Sensitif terhadap radioterapi tetapi tidak curable - Kemoterapi lebih efektif daripada radioterapi

Terbaik : - Kombinasi kemoterapi pre operasi + eksisi luas (amputasi) - Radioterapi dan eksisi lokal - Kemoterapi selama satu tahun

Amputasi sebaiknya dihindari bila ditemukan metastasis di paru Dosis radiasi untuk tumor primer sekitar 70 – 80 Gray. Untuk tumor sekunder dapat diberikan dosis 30 – 45 Gray

Terima Kasih