TULANG OLEH : Dr. Sylvia Rahman, Sp. Rad

SISTEMA NEUROMUSKULOSKELETAL Muskulus Tulang atau skeletal meliputi: tulang pendek/vertebra, jari tangan dan kaki, tulang pipih/cranium, tulang panjang/extremitas atas dan bawah Sendi merupakan susunan dari muskulus dan tulang

Komponen Muskuloskeletal Neural: sistema syaraf Muskulus: sekumpulan jaringan otot (muskulus), terdiri dari: a. Muskulus fusiformis b. Muskulus biceps c. Muskulus biventer d. Muskulus planus e. Muskulus intersectus f. Muskulus semipennatus g. Muskulus pennatus Skeletal: kerangka tempat muskulus melekat (insertio, origo)

TULANG Komposisi tulang: 20% air, 30% bahan organik, 45% in organik Organik terutama protein In organik: 85% Ca phospat dan 10,5% Ca carbonat  radio opaq pada tulang

Normal : Osteoclast Osteoblast (Bone Resorption) (Production)

Struktur Tulang

Sel-sel pembentuk tulang Osteoblast  sel-sel tulang yang imatur Osteocyte  pembentukan tulang, pemeliharaan matriks dan homeostasis kalsium Osteoklas  bertanggung jawab untuk resorpsi tulang

Osteopenia: Tumor tulang: Osteoclast >/N Osteoblast N/< Osteoclast terjadi penurunan Mineralisasi Tumor tulang: Pemeriksaan radiologi  penting D/ pasti  PA (tergantung biopsi) Beberapa  Radiologi ex: osteochondroma Kerjasama  klinisi/ PA / Radiologi

Vertebral body Normal Osteoporosis

ANATOMI RADIOLOGI Articular cartilage Subarticular of epiphyse Epiphysis Epiphyseal line Metaphysis Diaphysis

4. 3. 2. 1. 5. 6.

Pada anak: Tulang panjang: epifise, metafise, diafise Pada bayi: Epifise  ossifikasi (-)  tidak terlihat

Tulang terdiri dari 3 komponen, yaitu: Kortex Spongiosa Periost Yang terlihat pada roentgen: korteks dan spongiosa  Radang/neoplasma  periost (iritasi) dan terangkat  reaksi periosteeal

Gambaran reaksi periosteal: Lamelar Sun ray appearance Renda (irregular)

Pada pemeriksaan tulang, harus diperhatikan: Besar tulang Bentuk tulang Kontur tulang Densitas tulang Korteks Spongiosa Reaksi periosteal Jaringan lunak di sekitar tulang Pembengkakan Perkapuran Penulangan

DIAGNOSTIK MUSKULOSKELETAL Foto polos konvensional Radiography digital Tomography konvensional Skintigrafi tulang (Bone Scintigraphy) Computerized tomography (CT-Scan) Magnetic Resonance Imaging (MRI) Ultrasonography (USG)

Tumor Tulang Primer

Tumor ganas: primer (±1%) dan sekunder (metastasis) Usia: 15-20 tahun Usia: > 40 tahun Yang dinilai: Umur penderita Soliter/multipel  terutama: soliter Bagian tulang yang dikenai Kelainan yang tampak: - Destruksi, reaksi periosteal, ossifikasi - Jaringan lunak sekitar

Batas lesi Jinak Ganas Batas tegas Batas tak tegas Kortex menipis Destruksi Rx. Periosteal (-) Rx. Periosteal (+)

Jenis-jenis Reaksi Periosteal

Membedakan tumor ganas & jinak Destruksi korteks Reaksi periosteal Orientasi / aksis lesi Zona transisi

Zona transisi Zona transisi sempit Zona transisi lebar batas yang tajam dan well-defined dan merupakan sebuah tanda pertumbuhan yang lambat. Zona transisi lebar batas yang ill-defined dengan zona transisi yang luas merupakan sebuah tanda pertumbuhan yang agresif.

Pola destruksi tulang Geografik Moth-eaten Permeatif Batas yang tegas dan tajam. Proses yang kurang agresif, pertumbuhan yang lebih lambat, dan jinak. Zona transisi sempit. Moth-eaten Batas compang-camping. Pertumbuhan yang cepat. Probabilitas tinggi malignansi. Permeatif Lesi Ill-defined dengan gambaran ‘worm-holes’. Menyebar melewati sumsum tulang. Zona transisi lebar. Lesi agresif keganasan round cell.

Metastasis pada tulang Yang paling sering: Pelvis Columna vertebrae Iga Femur Humerus Proksimal Tengkorak Distribusi sesuai  sumsum tulang merah Metastasis jarang: Tulang distal Sendi siku Sendi lutut Gambaran radiologi Osteolitik Oeteoblastik Campuran

Lokasi / lesi tumor pada tulang

Tumor tulang : Benigna Malignant Metastase

Primary soft tissue VS primary bone tumor

Tumor ganas yang sering metastasis Ca mamae: 2/3 ke tulang Osteolitik 10% osteoblast 10% mixed Ca prostat: osteoblastik Ca paru: osteolitik Ca ginjal: soliter dan osteolitik

Pemeriksaan radiologik  pemeriksaan yang penting dalam usaha menegakkan diagnosis tumor tulang. Pemeriksaan radiologi  diawali foto konvensional Menentukan luasnya tumor atau keterlibatan jaringan sekitar  pemeriksaan CT scan atau MRI. Pemeriksaan skening nuklir  adanya metastasis . Diagnosis pasti didasarkan pada hasil pemeriksaan patologi anatomik. Penentuan diagnosis tumor tulang  kerjasama yang baik antara ahli klinis, ahli patologi anatomis dan ahli radiologi.

Foto polos Foto polos tulang memberikan gambaran tentang: Lokasi lesi Soliter atau multiple Jenis tulang yang terkena Sifat-sifat tumor Batas Uniform atau bervariasi, menyebabkan destruksi, memberikan reaksi pada periosteum, jaringan lunak di sekitarnya terinfiltrasi. Sifat lesi

Tulang Tumor ganas primer: 30% Tumor ganas tulang sekunder: 70 %

Lokasi Tumor Tulang Potongan Longitudinal

Macam-macam tumor jinak/benigna: Chondroma Osteochondroma Kondroblastoma Kondromiksoid fibroma Osteoma dan osteoid osteoma Simple bone cyst Aneurisma bone cyst Giant cell tumor

Narrow zone of transition: NOF, SBC and ABC

CHONDROMA 50%  phalang (40% tangan dan 10% kaki) Lesi radiolusen  bintik-bintik kecil Kalsifikasi (perkapuran) Gambaran radiologi Radiolusen dan batas tegas Kadang-kadang pelebaran tulang  korteks tipis (expansi) Bila cepat besar dan sakit  degenerasi ganas

OSTEOCHONDROMA Tulang panjang  lutut Tumbuh dari  metastase Solier/ multipel  diaphyseal aclasia Bisa malignant: 1% soliter dan 10% multipel Gambaran radiologi: Tumbuh menjauhi sumbu axis tulang Bertangkai/ penonjolan tulang Kortex dan spongiosa tulang  normal

KONDROBLASTOMA Sakit pada sendi  pada epifise  berhubungan dengan lempeng epifise Gambaran radiologi: Bayangan radiolusen Bentuk bundar Batas tegas Kadang-kadang  tepi sklerotik Kalsifikasi (±50%) Giant cell tumor Abses brodie Tuberkulosis tulang

KONDROMIKSOID FIBROMA Anak-anak dan dewasa muda Tulang panjang: metafise dan eksentrik Paling sering: lutut Gambaran radiologi: Radiolusen, metafise Eksentrik, batas tegas, kadang-kadang tepi sklerotik Kortex tipis (ok: ekspansi) Reaksi periosteal (-) Kadang-kadang  soap bubble Dd/ - GCT - Aneurisma Bone Cyst

OSTEOMA Jarang Terdiri dari: tulang yang berdiferensiasi baik Lokasi: kalvarium dan sinus paranasal Gambaran radiologi: Bayangan opaq, bundar, batas tegas Kecil, berasal dari kortex

OSTEOID OSTEOMA Radiolusent dan nidus yang dens Didahului dengan rasa nyeri yang intermitten (bulan – minggu

SIMPLE BONE CYST Kista trulang (bukan neoplasma) Soliter Lokasi: metafise proksimal humerus, tibia, femur Etiologi: tidak diketahui Gambaran radiologi: Radiolusen pada tulang Batas tegas Tepi sklerotik Kortex tipis  menggembung keluar

ANEURISMA BONE CYST Bukan neoplasma Etiologi pasti tidak diketahui  diduga oleh karena: gangguan sirkulasi darah Usia: 5-20 tahun (±70%) Gambaran radiologi Daerah radiolusen Kortex sangat tipis  menggembung keluar Batas lesi tegas  sklerotik Mirip dengan: Giant cell tumor

GIANT CELL TUMOR Usia dewasa (30-45 tahun) Setelah fusi tulang Gambaran radiologis: Radiolusen (ujung tulang panjang) Batas tak tegas/ tegas Meluas ke periartikuler (sendi (-)) Lesi ekspansif Reaksi periosteal (-) Kortex  tipis Bersepta-septa  soap bubble

Giant Cell Tumor 80% jinak, 20% ganas Sinonim: osteoclastoma Insiden: 5 – 8% tumor tulang ganas, 15% tumor tulang jinak Jinak predominant untuk wanita, ganas biasanya laki – laki Usia: 20 – 40 th Rasa nyeri dan gangguan gerak sendi Femur distal, tibia proksimal, radius distal, humerus proksimal (os sacrum 8%)

Lokasi yang sering: Distal femur, radius Proximal tibia Dapat juga: ganas (ekspansif, cepat dan zona transisi luas)

Grading Grading secara histologik Grading secara Tingkat 1: Anaplasia sangat minimal Tingkat 2: Anaplasia dengan tingkat Tingkat 3: Anaplasia yang hebat Grading secara Tingkat 1: Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat Tingkat 2: pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 11-50% dalam 5 tahun Tingkat 3: Pertumbuhan sangat cepat, dalam 5 tahun lebih 50% sudah bermetastasis

Staging Staging secara klinis Staging operasi, kriteria ditentukan atas: Grading operasi G0  benign lesion G1  low grade malignant lesion G2  high grade malignant lesion Lokasi operasi T0  lesi jinak, intrakapsuler, intrakompartemen T1  lesi intrakompartemen T2  lesi ekstrakompartemen Ekstensi M0  belum terdapat metastasis M1  sudah terdapat metastasis5

Enneking System untuk Staging Operasi pada Tumor Ganas Tulang dan Jaringan Lunak Stage Grade Site Metastasis IA G1 T1 M0 IB T2 IIA G2 IIB III G1 or G2 T1 or T2 M1

TUMOR GANAS OSTEOSARKOMA Tumor ganas primer yang paling sering Prognosa  buruk Usia: 10-25 tahun Lokasi yang paling sering: - Distal femur - Proximal tibia - Proximal humerus - Pelvis Metafise  cepat (homogen)  paru Pria > wanita

Epidemiologi Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun. 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional, 25 % adalah osteosarkoma jenis varian. Osteosarkoma konvensional lebih sering muncul pada Afrika Amerika daripada kaukasian. Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria

Klasifikasi Osteosarkoma klasik Osteoblastik Kondroblastik Fibroblastik Osteosarkoma varian klinik ; osteosarkoma post radiasi & Paget Morfologi ; osteosarcoma telangiectatic, small-cell Lokasi ; osteosarkoma parosteal & periosteal

Keluhan Utama : Nyeri dan bengkak Pemeriksaan : Manifestasi klinik Keluhan Utama : Nyeri dan bengkak Pemeriksaan : - pembengkakan lokal dan nyeri tekan disamping sendi. - Ukuran tumor dan derajat bengkak bervariasi menurut lingkup invasi tumor dan kedalaman lokasinya, berbatas tidak tegas.

Gambaran radiologi: Destruksi tulang (dari medulla) Radiolusen (litik) / Mixed Batas tak tegas Reaksi periosteal - Lamelar - Sun ray appearance Segitiga Codman Meluas ke soft tissue Stadium awal DD/: Osteomyelitis

Reaksi periosteal perpendicular Reaksi periosteal perpendicular. (a) Diagram menunjukkan reaksi periosteal terspikulasi atau hair-on-end (panah). (b). Diagram menunjukkan reaksi periosteal radial atau sunburst (panah). (c) Radiograf anteroposterior pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan reaksi periosteal perpendicular pada bagian proksimal femur

1. X-Ray tulang

Segitiga Codman. (a) Diagram menunjukkan peninggian periosteum (panah) membentuk sudut dengan korteks. (b) Radiograf lateral pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan peniggian periosteum yang membentuk segitiga Codman (panah panjang). Perhatikan pembentukan tulang baru yang diinduksi tumor

X-Ray tulang : dibuat untuk mengetahui, apakah tumor sudah bermetastasis ke paru-paru atau belum bermetastasis sama sekali

SARKOMA EWING = MALIGNANT ROUND-CELL TUMOR Usia: 5-15 tahun ( 5-30 tahun) Wanita > pria Diafise Lokasi yang sering: femur dan tulang-tulang yang pipih (iga dan pelvis) Metastasis Cepat dan hematogen paru-paru dan tulang-tulang lainnya Mirip tumor primer Radiosensitif  tidak kurabel

Ewing Sarkoma Sinonim : Insiden: Endothelioma tulang Endothelial myeloma  Insiden: 7 % dari seluruh tumor tulang primer. Nomor 4 tersering (setelah myeloma, osteosarcoma, chondro sarcoma) Usia: 10 - 25 th, jarang dibawah 5 th dan diatas 30 th

Perbandingan pria dan wanita 2 : 1 Rasa nyeri dan bengkak daerah lesi Mirip proses peradangan (anemia, leukositosis, LED meningkat) Tulang panjang dari ekstremitas bawah (femur, tibia, tibula) Gambaran radiologi: Lesi permeatif di diafise Reaksi periost onion skin Fraktur patologis 5 % Tumor tulang yang sering metastase ke tulang dibandingkan tumor tulang lain

Gambaran radiologis: Lesi destruktif, infiltratif  awal medula  radiolusen Reaksi periosteal  garis berlapis-lapis (Onion peel appearance) Cepat membesar, kaya vaskular Soft tissue swelling >> (beberapa minggu)

Ewing Sarcoma Ewing’s sarcoma melibatkan femur proksimal. Tampak gambaran lesi lisis tulang dan reaksi periosteal.

FIBROSARCOMA Wanita > pria Usia: 20-80 tahun Distal tulang panjang Berasal dari sel spindle Sulit dibedakan: osteosarkoma

Radiologik Lesi destruksi medular (litik) eksentris Pembengkakan jaringan lunak lebih hebat dari tulang Segitiga Codman bisa terjadi tapi jarang Menjalar ke sistem limfatik

Multiple Myeloma Paling sering diantara tumor tulang ganas 75%, usia antara 50 – 70 th, laki – laki lebih tinggi 2 : 1 Rasa nyeri, dapat dihilangkan dengan istirahat Lokasi: vertebra, calvarium, iga, scapula Fraktur patologi sering terjadi

Radiologik Bone scan  lesi “cold area” Osteoporosis Punched out lesion Vertebra plana Rain drop skull

Metastase Tulang Sering metastase tulang dari keganasan organ lain Tumor otak, karsinoma sel basal jarang metastase ke tulang, selain itu mempunyai potensi metastase ke tulang

Insiden 70% metastase tulang 30% tumor ganas tulang 80% metastase tulang berasal dari payudara, prostat, paru dan ginjal Wanita: 70% berasal payudara, lelaki: 60% prostat, 25% paru Usia diatas 40 th Nyeri tulang, sering terjaga dari tidur

Aspek Radioterapi pada tumor tulang primer malignant Yang sering : - Osteosarcoma - Ewing Sarcoma - Chondrosarkoma

Langsung ekstensi dari tumor Sistem limfatik Hematogen (tersering) Metastase tulang dapat melalui: Langsung ekstensi dari tumor Sistem limfatik Hematogen (tersering) Lesi litik akibat erosi tekanan dari medula, tidak ada hubungan dengan aktifitas osteoclast Lesi blastik akibat reaksi reparasi dari lokal osteoid terhadap tumor. Lesi campuran

Gambaran radiologi : 80% metastase berlokasi sentral (tulang aksial, terutama tulang belakang dan pelvis) selain itu di iga, kepala, femur, humerus Jarang distal genu dan cubiti Dasar kelainan adalah perubahan densitas dan struktur trabekula 75% bersifat litik berupa moutheaten atau permeatif 15% osteoblastik, difus 10% lesi berupa soliter

Lesi keluar dari tulang berupa ekspansif hebat, biasanya berasal keganasan ginjal dan tiroid Corpus vertebra dan pedicle sering sebagai tempat metastase Metastase tangan berasal dari karsinoma bronchogenik berupa ekstensif osteolisis

Secara klasik, untuk terapi tumor, termasuk tumor tulang yaitu : - Operasi - Radiasi dan kemoterapi - Bisa sendiri-sendiri atau kombinasi

Tumor tulang sebenarnya tergolong radioresisten, perlu dosis radiasi yang besar dibandingkan dengan tumor yang radiosensitif Terapi radiasi tumor tulang mendahului amputasi, mempunyai 5 YSR lebih tinggi daripada amputasi saja

Pada osteosarcoma : - Penderita membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. - Selain terapi operatif pada penderita diperukan terapi adjuvant berupa pemberian kemoterapi dan radioterapi Pada Ewing sarcoma : - Sensitif terhadap radioterapi tetapi tidak curable - Kemoterapi lebih efektif daripada radioterapi

Terbaik : - Kombinasi kemoterapi pre operasi + eksisi luas (amputasi) - Radioterapi dan eksisi lokal - Kemoterapi selama satu tahun

Amputasi sebaiknya dihindari bila ditemukan metastasis di paru Dosis radiasi untuk tumor primer sekitar 70 – 80 Gray. Untuk tumor sekunder dapat diberikan dosis 30 – 45 Gray

Terima Kasih