Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Presentasi Kasus Davrina Rianda Modul Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Presentasi serupa


Presentasi berjudul: "Presentasi Kasus Davrina Rianda Modul Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia."— Transcript presentasi:

1 Presentasi Kasus Davrina Rianda Modul Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

2 Tetralogi Fallot

3

4 Identitas  Nama: An. DNH  Nama orangtua : Ny. TR  NRM:  TL: 28 Maret 2013  Usia: 11 bulan 14 hari  J.Kelamin: Perempuan  Alamat: Pekanbaru  Agama: Islam  Suku: Jawa  Tgl. Masuk : 11/3/14  Tgl. Pemeriksaan : 12/3/14 Caretaker: Ibu (Ny. TR)  Usia Ibu: 41 tahun  Pendidikan: SMP  Pekerjaan: Ibu Rumah Tangga  Kebangsaan: Indonesia  Pembayaran: Jamkesda

5 Keluhan Utama Biru saat beraktivitas sejak usia 1 bulan (10 bulan SMRS) (Rujukan dari RS Pekanbaru untuk kateterisasi)

6 Riwayat Penyakit Sekarang 11 bulan SMRS Saat lahir, pasien langsung menangis dan belum muncul biru. Pada pasien didapatkan atresia ani, sehingga tidak dilakukan IMD. Pasien masuk ICU setelah lahir. Dua hari setelah lahir, pasien menjalani kolostomi. Pasien juga dikatakan mengalami gangguan jantung. Operasi untuk atresia ani direncanakan setelah gangguan jantung teratasi. Sepulang dari ICU, ibu pasien mengeluhkan pasien hanya sedikit minum ASI, frekuensi 3x/hari. Pasien tampak kelelahan setelah mulai minum ASI sehingga sering berhenti di tengah-tengah saat minum ASI. 10 bulan SMRS Muncul kebiruan pada kuku, ujung hidung, bibir, dan pada kulit di bahian bawah mata saat pasien menangis atau berada dalam kondisi dingin. Tidak tampak sesak pada pasien. Kebiruan hilang dengan sendirinya setelah pasien berhenti menangis, atau dihangatkan dengan selimut. Pasien dibawa berobat ke dokter jantung di Pekanbaru, dirujuk ke RSCM. Karena keterbatasan biaya, ibu pasien menunda ke RSCM. Pasien kontrol rutin ke dokter anak dan dokter jantung di RS Pekanbaru. Selama kontrol, tidak terdapat obat tertentu yang harus diminum secara teratur.

7 Riwayat Penyakit Sekarang 5 bulan SMRS Pasien dibawa ke RSCM, dilakukan echocardiography, dikatakan mengalami tetralogy of Fallot. Saat itu, pasien disarankan menjalani operasi ketika mencapai usia 11 bulan. Pasien kembali ke RS Pekanbaru dan kontrol rutin kembali. Selama kontrol, tidak ada obat tertentu. 4 bulan SMRS Pasien sering mengalami demam ringan. Pasien sempat mengalami demam hingga 40 o C, tidak disertai kejang, batuk, maupun pilek. Pasien segera dibawa ke Puskesmas, diberikan amoksisilin dan obat penurun panas, keluhan membaik. 3 bulan SMRS Durasi munculnya biru semakin lama. Kebiruan muncul 1x/bulan dengan durasi 3 jam. Muncul saat beraktivitas ringan, hilang jika ibu pasien menggendong dan memeluk pasien dengan posisi pasien meringkuk.

8 Riwayat Penyakit Sekarang Saat pemeriksaan, pasien rawat inap hari ke-2. Pasien meminum susu formula (150 cc tiap 3-4 jam); bubur Milna dengan frekuensi 2x/hari, habis sebanyak 8 sendok teh. Pasien ganti pampers sebanyak 3x/hari, tidak terdapat BAK hijau. Riwayat sesak, sering tersedak, batuk dan pilek berulang, muntah, kuning, kejang, demam saat ini disangkal. Hari Pemeriksaan

9 Riwayat Penyakit Dahulu Sejak 2 hari setelah lahir Pasien didiagnosis mengalami atresia ani. Pada pasien, riwayat BAK hijau, perut membuncit, muntah disangkal. Pada pasien dilakukan kolostomi, dengan rencana PSARP setelah gangguan jantung teratasi. Pasien rutin dibawa untuk kontrol ke RS Pekanbaru setiap bulan untuk pemantauan stoma. Saat pasien berusia 4 bulan Pasien didiagnosis mengalami Sindrom Down oleh dokter anak di RS Pekanbaru Saat ini menjalani fisioterapi di RSCM Riwayat Penyakit Keluarga Tidak didapatkan anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa. Riwayat hipertensi, diabetes mellitus, asma, dan alergi disangkal.

10 Riwayat Tumbuh Kembang Pasien mulai membalikkan badan (tengkurap, telentang) saat usia 6 bulan. Pasien dapat menegakkan kepala usia 10 bulan. Saat ini, pasien hanya bisa berucap “da-da” Pasien belum dapat merangkak, duduk, dan berdiri saat ini Riwayat Kelahiran Lahir spontan dengan berat lahir 2,8 kg dan panjang yang tidak diketahui ibu pasien. Pasien lahir di bidan saat usia kehamilan 37 minggu 3 hari. Pasien langsung menangis, tampak kemerahan, bergerak aktif, dan tidak terdapat biru maupun kuning sejak lahir. Riwayat Kehamilan Ibu pasien mengandung saat usia 40 tahun. Sakit selama kehamilan, konsumsi jamu-jamuan, konsumsi obat-obatan disangkal. Ibu pasien tidak pernah kontrol untuk kehamilannya dan tidak pernah menjalani USG selama hamil.

11 Riwayat Nutrisi Usia 3 hari – 4 bulan ASI saja Saat usia 3 bulan, BB pasien turun hingga 2,5 kg (2,8 kg  2,5 kg). Pasien dikatakan mengalami gizi kurang dan dibawa ke dokter anak di RS Pekanbaru. Pasien disarankan untuk diberikan susu formula SGM sebanyak 60 cc tiap 2 jam. Diberikan susu melalui sendok oleh ibu pasien. Dalam 1 bulan, BB pasien naik hingga 3,4 kg. Usia 4 bulan – 6 bulan Susu formula SGM sebanyak 60 cc tiap 2 jam Pasien tidak diberikan ASI, karena ASI susah keluar dan pasien hanya minum sedikit. Usia 6 bulan – 11 bulan Susu formula sebanyak 120 cc per 3-4 jam Usia 11 bulan (saat ini) Susu formula sebanyak 150 cc per 3-4 jam Bubur Milna 2x/hari, 8 sendok the tiap makan Pasien tidak mengonsumsi buah, jus, maupun snack

12 Riwayat Imunisasi  Pasien belum pernah diimunisasi. Ibu pasien mengatakan takut memberikan imunisasi pada pasien, karena takut muncul demam setelah pemberian imunisasi. Riwayat Sosial  Pasien saat ini tinggal bersama kedua orang tua dan kelima kakaknya.  Pasien merupakan anak kelima dari lima bersaudara.

13 Tetralogi Fallot

14 Pemeriksaan Fisik (12 Maret 2014)

15 Kepala Normocefal, tidak ada deformitas, rambut hitam dan tidak mudah dicabut, tampak sianosis pada bibir, ubun-ubun belum tertutup, fasies mongolian, low set ear (-), napas cuping hidung (-) Mata Konjungtiva pucat -/-; sklera ikterik -/-; pupil bulat ditengah, isokor 3 mm / 3mm; refleks cahaya langsung +/+; refleks cahaya tidak langsung +/+ LeherTidak ada pembesaran kelenjar getah bening, JVP kesan tidak meningkat Paru I : Pergerakan dada simetris saat statis dan dinamis, tidak ada venektasi, tidak tampak benjolan; P : Fremitus kiri dan kanan simetris; P : sonor dikedua lapang paru; A : vesikular +/+, rhonki -/-, wheezing -/- Jantung I : iktus kordis tidak tampak; P: iktus kordis teraba pada linea midklavikula sinistra; A : bunyi jantung I normal, bunyi jantung II tunggal, Ejection Sistolic Murmur grade 4/6 punctum maximum pada pulmonal, gallop tidak ada

16 Pemeriksaan Fisik (12 Maret 2014) Abdomen Datar, lemas, hati dan limpa tidak teraba, bising usus normal (4x/menit) Terdapat stoma vital (+), tidak tampak fistula, prolaps, maupun retraksi, pus (-), produksi feses (+) tidak terdapat darah Ekstremitas Kuku-kuku jari tangan dan kaki tampak sianosis, akral hangat, CRT tidak dapat dinilai, clubbing finger (+) PunggungSpina bifida (-) Genitalia dan Anus Tidak tampak sinekia pada labia mayora maupun minora, tidak terdapat phallus, anal dimple (+)

17 Pemeriksaan Fisik (12 Maret 2014)

18

19 Biru saat beraktivitas sejak usia 1 bulan Sianosis: Tipe Sentral

20 Sianosis Sentral Kardiak Right to left shunts Nonkardiak Hipoventilasi Hypoxic Ischemic Encephalopathy Intracranial Hemorrhage Seizure Penyakit Pulmonal RDS Abnormalitas kongenital Impaired alveolar- arterial diffusion Penyakit Hemoglobin Methemoglobinemia

21 Sianosis Sentral: Kardiak Hipoventilasi Penurunan kesadaran Riwayat trauma kepala Kejang Penyakit pulmonal Distres pernapasan Bunyi napas tambahan Penyakit Hemoglobin Faktor risiko: paparan stres oksigen, anestesi topikal, antibiotik sulfonamid, metoklopramid, nitrit oksigen inhalasi PO 2 normal Kardiak Murmur pada auskultasi PO 2 turun Etiologi: Kardiak Altman, Carolyn A. Congenital heart disease (CHD) in the newborn: Presentation and screening for crticial CHD. Diakses pada Senin, 17 Maret Diunduh dari: Sasidharan P. An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in term infants. Pediatr Clin N Am. 2004; 51:

22 Sianosis Sentral: Kardiak Etiologi: Kardiak Lee JY. Clinical presentations of critical cardiac defects in the newborn: Decision making and initial management. Korean J Pediatr Jun;53(6):

23 Sianosis Sentral – Kardiak: ToF Balderas. Cyanotic Heart Disease.

24 Sianosis Sentral – Kardiak: ToF Ebstein Anomaly Tetralogy of Fallot Diagnosis: Tetralogi of Fallot Toronto Notes 2012.

25 Defek jantung kongenital Ventricular septal defect (VSD) yang besar Adanya obstruksi pada right ventricular outflow tract (RVOT) Adanya right ventricle hypertrophy (RVH) Aorta yang overriding 3: kelahiran *Minimal memenuhi 2 dari 4 kriteria Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): Bhimji S. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret Diunduh dari: Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

26 Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam Braunwald’s Heart Disease, 9 th ed. Philadephia: Elsevier Saunders; [ebook].

27 Etiologi Trisomi 21Trisomi 18Trisomi 13 Mikrodelesikromosom 22 Sindrom DiGeorge Risiko rekurensi di keluarga: 3% Faktor risiko: asam retinoat pada trimester pertama, DM tidak terkontrol, fenilketonuria Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): 1-10.

28 Gambaran Tetralogi Fallot Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam Braunwald’s Heart Disease, 9 th ed. Philadephia: Elsevier Saunders; [ebook].

29 Embriogenesis Tuba bakal jantung Trunkus arteriosus Bulbus kordis Trunkus arteriosus akan mengalami perputaran 180 o Tumbuh ke arah bawah, menuju bulbus kordis Memisahkan aorta dengan arteri pulmonal Terjadi deviasi ke arah anterior Kondisi patologis Deviasi antero-sefalad pada pembentukan lubang septum ventrikular trabekulasi septoparietal yang hipertrofi Tetralogi Fallot VSD, overriding aorta Obstruksi RVOT Konsekuensi hemodinamik  hipertrofi ventrikel kanan Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book] Apitz C, Webb GD, Redlinton AN. Tetralogy of fallot. The Lancet. 2009; 174:

30 Winn KJ. The pathogenesis of tetralogy of fallot.

31 Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): 1-10.

32 Karakteristik ToF VSD besar Malalignment outlet septum ventrikel bagian muskular Batas posteoinferior lubang: Perimembranosa Double-outlet right ventricle Obstruksi RVOT Deviasi antero-sefalad + trabekulasi septoparietal Obstruksi dapat meningkat dengan: Katekolamin Volume intravaskular yang menurun Aliran darah ke paru dibantu oleh: PDA Arteri kolateral aortopulmoner dari aorta Overriding Aorta Displacement outlet  malilgnment ke ventrikel kanan Beban volume kronik  dilatasi pada dasar aorta RVH Konsekuensi hemodinamik Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

33 Anamnesis dan PF Biru Langsung setelah lahir  atresia pulmonal Bergantung pada PDA  menutup dalam beberapa jam  kegagalan sirkulasi/sianosis meningkat Gradual  stenosis yang memberat Sesak saat beraktivitas, squatting, hypoxic spell Clubbing finger Kulit biru kehitaman Auskultasi: Tap pada ventrikel kanan  sepanjang garis sternal kanan Systolic thrill  sternal kiri bagian atas dan tengah Ejection systolic  garis sternal kiri atas dan tengah Continuus murmur  PDA Holosistolik  VSD small shunt Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

34 Hypoxic Spell hiperpnea paroksismal (respirasi dalam dan cepat), iritabilitas dan prolonged crying, sianosis yang bertambah, dan menurunnya intensitas murmur jantung karena absennya aliran antegrade yang melewati jalur RVOT. Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

35 Tetralogi Fallot

36 Pemeriksaan Penunjang USG Obstetrik, EKG Fetal EKGFoto X-RayEkokardiografi Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

37 Pemeriksaan Laboratorium Polisitemia Tidak terdapat defisiensi besi

38 Pemeriksaan EKG ToF  Right Axis Deviation  pada ToF sianosis  QRS normal  pada pasien asianosis  Right ventricular hypertrophy  Hipertrofi ventrikel bilateral  Hipertrofi atrium kanan Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

39 Hasil EKG (2 Maret 2014) Sinus rhythm, QRS rate 125x/menit, QRS normal, PR interval normal, ST-T changes (-), right axis deviation (+)

40 Foto X-Ray ToF  Ukuran jantung normal/lebih kecil dari normal  Corakan vaskular pulmonal cenderung menurun  Lapang paru yang “hitam”  atresia pulmonal  Boot shaped appearance  Pembesaran atrium kanan & arkus aorta kanan Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

41 Hasil Rontgen (2 Maret 2014)  Jaringan lunak tidak ada emfisa  Tulang costae tidak melebar  Tidak terdapat deviasi trakea  Sudut kostofrenikus kanan dan kiri lancip  Corakan bronkovaskular tidak meningkat  CTR <50%  Tidak terdapat gambaran “boot shaped”

42 Ekokardiografi RoF Long-axis view VSD perimembranosa Overriding Aorta Short-axis view RVOT Katup pulmonal Anulus pulmonal Arteri pulmonal utama Doppler Pekiraan gradien tekanan pada daerah obstruksi Distribusi arteri koroner yang anomali Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

43 Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): 1-10.

44 Hasil Ekokardiografi (14 Februari 2014)  Atrial situs solitus  AV concordance  Normal systemic and pulmonary venous drainage  Dilated RA-RV  PFO R to L shunt  TR (PG 23 mmHg)  Severe infundibulary pulmonary stenosis (PG 69 mmHg)  Large perimembranous VSD (R  L shunts)  Overriding aorta ± 50%  Confluent PA’s (RPA 6 mm, LPA 3 mm)  Left aortic arch, laminar flow across  Well-contracting ventricles, no paradoxical movement seen  No pericardial effusion seen  Colateral Kesimpulan: 1.Tetralogy of Fallot, smallish LPA 2.PFO 3.Colateral

45

46

47 Kateterisasi RFA & LFA, Plebotomi ± 40 cm (12 Maret 2014)  Vena innominate (+), P-LSV C (-)  RV grafi (LAO 20, CRAN 30)  Tampak pulmonal stenosis infundibular dan supravalular berat  Overriding aorta  Confluent PA Ø RPA 7,09 mm; LPA 9,01 mm  LV grafi:  Tampak VSD  Good LV Size  Aortografi:  Two ostium corronary artery  Left aortic arch  Tidak ada PDA  Minimal kolateral  Tidak ada koartasio aorta  Ø Aorta desendens: 11,41 mm

48 Kateterisasi RFA & LFA, Plebotomi ± 40 cm (12 Maret 2014) Studi Hemodinamik Half Size: 6,5 McGoon Ratio: 1,41 Nakata Index: 277 Waktu prosedur: 45 menit Waktu fuloroskopi: 3,4 menit Kesimpulan: 1.Tetralogy of Fallot 2.Confluent PA 3.Normal Coronary Artery 4.No PDA 5.Minimal collateral

49 Tetralogi Fallot

50 Assessment VATER  Vertebral anomalies  Anal atresia  Cardiac defects  Tracheoesophageal fistula  Renal & radial anomalies  Limb defects Simona P, Gluffire M. Esophageal atresia in newborns: a wide spectrum from the isolated forms to a full VACTERL phenotype. Ital J Pediatr. 2013; 39(1): 1-8.

51 DIAGNOSIS 1. Tetralogy of Fallot 2. Patent Foramen Ovale 3. Sindrom Down 4. Atresia Ani post-kolostomi 5. Gizi kurang

52 Kurva Berat Badan/Usia Pasien

53 Tetralogi Fallot

54 Tatalaksana 1. Observasi keadaan umum, hemodinamik, perdarahan pascakateterisasi 2. Awasi perdarahan pada bekas kanulasi di inguinal kanan 3. Total koreksi 4. Diet on demand (kebutuhan cairan: NS 680 cc/hari) 5. Injeksi cefazolin 100 mg IV (3 dosis) 6. Parasetamol 100 mg PO (bila perlu) 7. Propanolol 4 8 jam PO (obat pulang) 8. Imobilisasi ± 4 jam 9. Fisioterapi 10. Edukasi mengenai imunisasi dan nutrisi 11. Follow-up jangka panjang dilakukan setiap 6 – 12 bulan

55 Tatalaksana Farmakologi Pada Pasien 1. Injeksi cefazolin 100 mg IV (3 dosis) 2. Parasetamol 100 mg PO (bila perlu) 3. Propanolol 4 8 jam PO (obat pulang)

56 Tatalaksana Farmakologi Tatalaksana hypoxic spell Knee-to-chest Oksigen Morfin 0,1-0,2 mg/kg IM Propanolol oral dengan dosis 0,5 – 1,5 mg/kg tiap 6 jam Kristaloid bolus IV cepat: ml/kg Intervensi pembedahan Profilaksis antibiotik subacute bacterial endocarditisPreparat besi

57 Knee to Chest Position Starship children’s health clinical guideline. Tetralogy of fallot hypercyanotic spells.

58 Terapi Pembedahan Pada Pasien  Koreksi Total

59 Pendekatan Pembedahan Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

60 Terapi Pembedahan Palliative Shunt Neonatus dengan ToF dan atresia pulmonal Bayi dengan anulus pulmonal hipolastik yang membutuhkan transannular patch untuk perbaikan komplit Anak dengan arteri pulmonal hipoplastik Anatomi arteri koroner yang menyulitkan koreksi primer Bayi dengan usia di bawah 3-4 bulan yang mengalami hypoxic spell yang tidak tertangani dengan pengobatam Bayi dengan berat kurang dari 2,5 kg Koreksi Total Saturasi oksigen kurang dari 75% - 80%. Munculnya hypoxic spell merupakan pertimbangan utama indikasi operasi Bayi simtomatik dengan anatomi RVOT dan atresia pulmonal dapat menjalani pembedahan korektif pada usia 3 – 4 bulan Bayi sianotik ringan yang memiliki riwayat pembedahan shunt Anomali arteri koroner dapat menjalani pembedahan setelah usia 1 tahun

61 Shunt Koreksi Total Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

62 Operasi Definitif ToF Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam Braunwald’s Heart Disease, 9 th ed. Philadephia: Elsevier Saunders; [ebook]. Penutupan VSD Reseksi RVOT Valvulotomi

63 Follow Up Paska Pembedahan Follow up jangka panjang setiap 6-12 bulan VSD residual Obstruksi residual dari RVOT Obsrtuksi residual dari arteri pulmonal Aritmia Gangguan konduksi Terutama pada pasien dengan: Regurgitasi katup pulmonal Blokade jantung Subacute bacterial endocarditis Aritmia (takikardia ventrikel)  akibat hipertrofi ventrikel kanan yang persisten Pusing Pingsan palpitasi Cari: Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4 th ed. Philadelphia: Mosby; [e-book]

64 Tatalaksana Lainnya Sindrom Down Fisioterapi  gangguan perkembangan Dapat berkaitan dengan kekurangan oksigen secara sistemik pada pasien ToF Occupational therapyADL mandiri Atresia Ani post-kolostomi Perawatan kolostomi Posterosagital Anorectoplasty Gizi kurang Pertahankan pola makan sesuai kebutuhan kalori 910 kkal/hari Kontrol BB rutin Imunisasi Edukasi mengenai KIPICatch up immunization

65 Tetralogi Fallot

66 Prognosis  Ad Vitam: Dubia ad bonam  Ad sanactionam: Dubia ad bonam  Ad fungsionam: Dubia ad malam

67

68 Pertanyaan  ToF  bidirectional  Saat lahir  bisa dideteksi dengan adanya murmur  cek dengan echo  Koreksi  tetap harus dilakukan karena tetap akan mengganggu aktivitas  Spell  R to L shunt meningkat  Kegawatan PJT:  Gagal jantung  Spell  guyur cairan  Morfin  membuat pasien tenang  saat gelisah, tambah berat  Spell ringan  knee chest


Download ppt "Presentasi Kasus Davrina Rianda Modul Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia."

Presentasi serupa


Iklan oleh Google