Neoplasma Musculoskeletal Menkher Manjas Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang / Fakultas kedokteran Unand Kuliah PBL Senin April 16 2012. Time :07.00-08.50

Dasar Ilmu Neoplasma Anatomi , Fisiologi & Biokimia tulang Jean Ferne (1497-1558)  Anatomy is to physiology, as geography to hystory, it describes the theatre of events. (Salter Hal.5) Jumlah tulang  Lahir = 270 bh, Dewasa = 206 bh Tulang axial ( Kepala vertebra thorax) = 80 bh Tulang appendicular (126 bh) Tl Pectoral (4 bh), Tl Angg Atas (60 bh), & Tl Angg Bawah (60 bh) Tl Pelvis (2 bh)

Anatomi Tulang Bentuk Tulang Makroskopis Tulang Epipisis  Pada tulang anak & Terakhir menutup Crista iliaca Metaphisis  Terdiri dari tulang kortikal & kanselous Diaphisis  Terdiri dari tl. Cortikal

Mikroskopis Tulang Sel-sel Tulang  Jaringan hidup Sel Osteogenic  Asal sel tulang Sel Osteoblast  Sel pembentuk tulang Sel Osteosit  Sel tulang dewasa Sel Osteoclast (Giant Cell) Resobsi remodeling sel & matrix. Matrik tulang  Jaringan penyokong (pengeras tulang) Hydroxyapatite (65%)  mineral tulang (Ca) Osteoid  proteoglycans, glycoproteins, & collagen

Neoplasma Tumor Jinak (Jaringan asal +Oma) Pertumbuhan sel tulang yang abnormal tapi tidak progressiv & tidak bermetastase Hemartoma  pembengkakan dgn sel tl yang normal Tumor Ganas (Jar asal + Sarcoma) Pertumbuhan (mitosis) sel tulang baru yang abnormal & progressiv , tidak pernah menjadi sel dewasa dan tetap berlangsung terus kecuali dilakukan intervensi Primer Sekunder  dari : Breast,bronchus, kidney, prostate, thyroid, GI

Insiden < 1 % dari seluruh neoplasma atau 1: 230000 / pddk Jinak > Ganas  USA 2,100 kasus ganas /th &  1300 orang Umur Anak-anak  Ewing Sarcoma & Osteosarcoma Dewasa muda  Osteosarkoma , Osteoclastoma (GCT) . Decade 4-6  Chondrosarcoma & fibrosarcoma Decade > 7  Metastase Lokasi Epifise  Giant cell tumor (GCT) Metafise & permukaan tl Osteosarcoma, Osteochondroma Diafise:  Ewing sarcoma, Multiplke Myelona, Lymphoma

Etiologi & Penyebaran Etiologi Unknown, tapi dipengaruhi oleh Penyinaran Chemis  Zat Kimia Infeksi virus Genetik  Cellular oncogenes ( C- Oncogenes) Penyebaran Invasi lokal & Trans Organ  trans colomic, peritoneum & cavum pleura Lympatic Hematogen

Klasifikasi Tumor Dasar Klasifikasi Histologis.  Argerter (1968)  Buku Salter Klinis Radiologis. Tujuan Klasifikasi Untuk penentuan th/  apakah pembedahan , obat-obatan atau therapy adjuvant dll Sebagai perbandingan berbagai protokol terapi. Perkiraan prognosa

Klasifikasi Klinis Tumor Primer Tumor Jinak  Tumor Ganas Bone Cyst, Osteoma, osteoid osteoma, osteochondroma, Enchondroma, Giant Cell Tumor Tumor Ganas Osteosarcoma, Ewing’s sarcoma, Chondrosarcoma Haematogenous Bone Tumours MM, Plasmacytoma, Eosinophilic granuloma, Lympoma , leukaemia dll Tumor Sekunder Breast,bronchus, kidney, prostate, thyroid, GI

Diagnosa Tumor Gejala klinis Asymptomatic , Nyeri / Bengkak, Fractur patologis atau Gejala neurologis, Laboratoriun Calsium darah   penghancuran tl & adanya metastase Alk phophatase & Asid phophatase   osteoblastik . Urine Bence Jone Protein  pada multiple myeloma.  Radiografi Lesi  soliter / multipele , batas tumor dll Biopsi (Patologi)

Therapi Ekterpasi tumor excision Eksisi Curetage Wide eksisi Radical eksisi  amputasi Limb salvage surgery Chemotherapy Radiotherapy

1. Bone Cysts Tumor jinak yang membentuk rongga didalam tulang Simple bone cyst Fibrous dysplasia Aneurysmal bone cyst Diagnosa Asymptomatik, Bengkak dll Radiologis Fra ktur Patologis Th/ Eksisi + Bone Graft

2. Osteoid Osteoma Tumor jinak ukuran < 2 cm dari sel osteoid Umur 10-20 Lokasi  50% pada femur / tibia Gejala utama : Nyeri dimalam hari karena  peningkatan prostaglandin E2 yang dihasilkan dari proliferasi osteoblasts. Th  Konservatif Hilang dengan aspirin Ekterpasi .

3. Tumor Jinak Tulang Rawan Chondroma  Tumor jinak tl rawan Osteochondroma  tumor jinak tulang dan rawan Lokalisasi : Pada tempat pertumbuhan aktif tl panjang  distal femur, proximal tibia & proximal humerus dll Bentuk Single bertangkai dan dasar lebar Bila multiple diaphyseal achalasia kongenital  Degenerasi maligna : 1 % Pengobatan : eksisi -

4. Osteoclastoma Tumor primer osteoclast (giant cell)  Giant cell Tumor (GCT) Insiden  5-10% dari seluruh tumor tulang Sex  L : W = 1.5 : 1 70-80% umur 20-40 th (ssd efifisis menutup) Lokasi > 50% sekitar lutut Sifat tumor Destruksi lokal hebat & Recurrence rate  Potensi jadi ganas < 1%, Metastase paru 1-2%

4. Osteoclastoma Anamnesa Pembengkakan Sering insidental dan Bertambah dengan manipulasi /urut Fraktur patologis  10-15% Pemeriksaan Lokal Derajat I : belum terlihat , tapi teraba Derajat II : ballooning (sudah terlihat) Derajat III : perforasi Kel Lymp regional  metastase ?

4. Osteoclastoma Multinucleated giant cells Mononuclear stroma Radiologis Rontgen Foto Penipisan kortek (cortical thinning), batas tegas Gambaran “multi locus & septa” (Soap bubble appearance) CT Scan / MRI Angiography Pemeriksaan PA Multinucleated giant cells Mononuclear stroma Multiple mitoses

4. Osteoclastoma Pengelolaan  Sesuai derajat tumor Operativ Curetage Wide Eksisi Rekonstruksi + bone graft Amputasi Th/ Adjuvant Radioterapi  Komplikasi 10% berdegenerasi jadi sarcoma Sitostatika

Curettage Menguretase & mengeluarkan seluruh isi tumor Rongga kecil  dibiarkan Rongga besar  diisi dengan bone cement atau bone graft Recurrence 35-42%

Wide Eksisi Mengangkat secara total tumor Gap tulang diisi dengan Autograft  tulang sendiri Allograft  tulang orang lain Xenograft  tulang binatang Fiksasi graft dengan plate skrew

Rekonstruksi + bone autograft Contoh: GCT pada distal radius Tumor diangkat Diambil caput fibula Tanamkan fibula ke radius Operasinya disebut: Fibula Pro Radius

DD Tergantung umur & lokasi tumor Osteosarcoma Osteomyelitis Multiple Myeloma dll